血管免疫母细胞性淋巴结病进展为血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤1例

　　1 病历摘要
   
　　患者，女，61岁，因发热，疲劳，颈部肿物就诊。体检:消瘦，体温38.5℃，颈部可触及一肿大淋巴结，约3cm×2cm×2cm大小，肝脾肋下未触及，胸片示双肺及纵隔无异常，WBC9.8×10 9 /L，无其它感染证据，拟诊为淋巴结炎。经抗炎治疗1周，体温仍高，颈部淋巴结未见缩小，遂行淋巴结活检，病理诊断:血管免疫母细胞性淋巴结病。给予小剂量强的松治疗15天，体温降至正常范围，颈部淋巴结明显缩小，停止治疗。7个月后，因颈部肿物又肿大伴发热而再次就诊，体检:体温38.8℃，颈部可触及数个淋巴结，最大4cm×4cm×4cm，有粘连，左侧腹股沟淋巴结肿大，肝肋下2cm，脾肋下3cm，胸片示纵隔淋巴结增大，再次行颈部淋巴结活检，病理切片示在血管免疫母细胞性淋巴结病的背景上出现灶性核异型胞浆透明细胞的浸润，T细胞标记CD45RO阳性，病理诊断:血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤，未作治疗，自动出院，经随访，4个月后死亡。

　　2 讨论
     
　　血管免疫母细胞性淋巴结病（AILD）和血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）临床表现相似，男性多见，发病年龄一般在50岁以上，都有发热，疲劳，淋巴结肿大，也可有肝脾肿大，皮疹，贫血，血沉增快，高丙球蛋白血症（最常见为IgG及IgM）。70年代中期，欧洲学者相继报道了AILD，日本学者首次描述了与AILD相似的T细胞淋巴瘤，但长期以来人们对两病仍缺乏认识，淋巴结病理改变是AILD和AITL诊断和鉴别诊断的主要依据，即在AILD病理切片背景上出现了T标记阳性，核异型胞浆透明细胞的浸润。另外采用小剂量强的松的诊断治疗对最后确诊亦有好处。有 人认为30%的AILD可向AITL转变 ［1］  ，也有人认为AILD存在着从反应性进展为恶性的连续改变，愈后差。本例从AILD7个月后进展为AITL ［2］  ，因此我们认为，若将AILD列入交界性增生生病变，有利于对此病的研究防治。小剂量强的松可改变病程的进展，但远期疗效还有待进一步研究。此例病程短，进展较快，是否与未进行化疗有关。AILD病因一直未明确，可能与EBV感染有关 ［2］  。

　　参考文献
    
　　1 刘彤华.诊断病理学.北京:人民卫生出版社，1994，63.
   
　　2 纪祥瑞.血管免疫母细胞性淋巴结病15例临床病理分析.临床与实验病理学杂志，1996，（12）3:218. 

　　作者单位:075000河北省张家口市第一医院病理科