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成人呼吸窘迫综合征(ARDS)是一种以进行性低氧血症为主的急性呼吸衰竭，肺间质纤维化诱发ARDS主要表现为肺动脉高压、高渗性肺水肿，病死率很高。本文就5例肺间质纤维化因呼吸衰竭死亡、经尸检证实合并ARDS的病例介绍如下。
1 临床资料
本文5例经纤维支气管镜、肺活检证实为肺间质纤维化，因进行性呼吸困难经抗炎、止咳、平喘、激素等药物治疗及鼻导管给氧等治疗，效果不明显。因合并感染病情急剧恶化，死于呼吸衰竭，经尸检证实为成人呼吸窘迫综合征。5例中男3例，女2例，年龄43～63岁，平均53岁。5例均死亡，死亡率为100%。
诱发肺间质纤维化疾病：皮肌炎1例，慢性支气管炎肺心病2例，特发性肺间质纤维化2例，无明显诱因1例。死于ARDS的诱因：合并气胸1例，房事1例，合并肺感染2例。
2 尸检结果及分析
5例的病理特征均为充血性肺不张、毛细血管曲张和透明膜形成。大体见两肺肿胀、重量增加、弹性极差、肺泡萎陷、肺泡表面似透明膜。
(1)慢性支气管肺炎肺心病并肺间质纤维化，死于ARDS 2例肺切面呈蜂窝样改变是本病的主要特点。其原因目前认为与免疫有关。组织学可见以肺间质纤维组织增生、机化为主，肺间质中大量疏松纤维组织广泛弥漫性增生，肺泡上皮增生显著。文献报道：超微结构证实，增生的细胞为Ⅱ型细胞，它有修复作用。与ARDS或弥漫性肺泡损害晚期形态相似。如第2例尸检为胶原病、皮肌炎伴肺间质纤维化，肺气肿破裂形成气胸，死于ARDS。
(2)皮肌炎伴NIP的机制尚不十分清楚，有人认为①继发食管功能障碍，食物吸入气管所致；②继发呼吸功能减弱，肺换气不足，分泌物潴留；③肺实质病变，呈肺间质纤维化改变；④医源性因素，与皮质激素或其他免疫抑制剂的使用增加有关。
余3例均结合临床，尸检结果均符合ARDS的诊断。
3 讨论
3.1 ARDS定义 ARDS是一种进行性低氧血症为主的急性呼吸衰竭。在危重医学中属常见的综合征，主要表现为呼吸困难，动脉血氧低，肺顺应性下降，尽管治疗措施不断改进，但死亡率仍较高。
3.2 诱发ARDS的因素 较多，本文5例的共同特点是急性进行性呼吸困难，一般治疗方法难以纠正低氧血症和高碳酸血症，病人大都处于极度衰竭状态，抢救无效死亡。事实证实合并ARDS后，任何一种负荷增加因素均可造成不良后果。
3.3 ARDS通常发生在急性呼吸衰竭 如外科大手术、大量输血、严重创伤、感染及内科病变的基础上。而本文为肺间质纤维化，因感染等诱发ARDS。由此可见，慢性呼吸衰竭诱发ARDS 时病情尤为严重。其原因是肺功能极差，表现在肺活量降低，有不同程度的限制性通气障碍、小气道通气障碍和肺弥散功能障碍。
3.4 关于肺罗音问题 5例病人均可闻及小水泡音，以双腋下、背底部为明显。当X线影像出现密度增高，呈点网状、毛玻璃状模糊不清大片阴影时，应考虑肺间质纤维化合并ARDS的可能。
3.5 ARDS应与心源性水肿鉴别 其共同特点是肺含气量大，早、中期是肺充血、肺间质或肺泡水肿，而临床表现呼吸困难、频率增快、紫绀、肺部罗音。X线征象有共同特点。但ARDS 来势凶猛，处于濒死状态，疗效差，预后不佳。
3.6 尸检结果 大体观察可见肺肿胀，重量明显增加，弹力差，有透明膜形成，称为湿肺。取肺组织放入水盆中，该组织下沉。
总之，无论急性或慢性呼吸衰竭，若出现呼吸窘迫，且一般氧疗难以纠正的低氧血症时应高度警惕ARDS的可能，可按此病进行治疗，防止肺泡萎陷。
作者单位：116013 辽宁大连，大连中山医院呼吸内科
(编辑：悦 铭)