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1 病历摘要
患者，37岁，已婚，主因“子宫肌瘤挖除术后12天，要求行子宫全切术”于2002年9月12日入院。病人于12天前因“经量增多2月，阴道不规则流血20+天”在当地医院行子宫肌瘤挖除术，术后病检：子宫后壁平滑肌瘤，伴有交界性肿瘤组织，且有恶变倾向，术后予以抗炎、对症，切口愈合好，今日来我院要求行子宫全切。入院查体：生命体征平稳，发育正常，营养中等，神志清楚，全身浅表淋巴结未扪及肿大，心肺未闻及明显异常，腹平、软，下腹部可见一纵形手术切口，外贴敷料，已愈合。双下肢不浮肿，病理征阴性。妇检：外阴已婚已产式，阴道通畅，宫颈光滑，子宫前位，稍增大，活动尚可，双附件未及异常包块。B超示：子宫前后径5.5cm，内膜厚0.5cm，肌壁回声不均匀，子宫前壁查见2.3cm×2.1cm×2.2cm弱回声团块，双附件(-)，血常规、尿常规、血生化、血CEA、胸片等均正常。月经婚育史：143～4 28～30 2002年8月12日，经量中等，无痛经，23岁结婚，G2P1-1，丈夫及子女体健，IUD避孕，曾于1989年行剖宫产手术一次，1991年行人流一次，余无特殊病史。
综上，入院诊断：(1)子宫肌瘤挖除术后，瘢痕子宫。(2)子宫肉瘤?入院后经积极术前准备，限期于2002年9月16日在全麻下行剖腹探查术，术中见：大网膜与腹壁及小肠粘连，子宫后壁与小肠、结肠等粘连，子宫前位，不均匀增大，约50+天孕，双附件包裹于肠管及盆侧壁粘连中，双附件大小、质地正常。先分离粘连，提起子宫，并纵形剖开见宫腔深约10cm，宫后壁有糟脆暗黑色组织，予以冰冻，示：子宫肌壁间间质细胞肉瘤伴性索分化，肌瘤侵及宫内膜并接近浆膜，故行次广泛子宫全切+双附件切除+盆腔淋巴结清扫术。手术顺利，术后第8天予以“氮烯咪胺+阿霉素”化疗，第13天出院。术后病检报告：(1)子宫性索瘤样间质细胞肉瘤侵及宫内膜及深肌层达15mm，合并腺肌症，左右宫旁、各组盆腔淋巴结未见转移癌。(2)增生期子宫内膜、慢性宫颈及宫颈内膜炎，IHC：lnhibine(-)、ER(+++)、PR(++)。出院后一直规律化疗半年。经随访近4年，病人健在，自诉无特殊不适。
2 讨论
“性索”实际是胚胎学中的名词。在胚胎第5周，性腺嵴表面的体腔上皮在生殖细胞的诱导下增生并深入其下的间充质，形成不规则的上皮索，即性索。在第7周，当性索向睾丸分化时，增生的性索在性腺外周呈放射状排列，以后形成成年男性的曲细精管和睾丸网，若性腺向卵巢分化，原有性索萎缩成为髓质索。性索样间质细胞肿瘤较为少见，多发于20～90岁，常无明显症状，肿瘤呈弥漫生长，偶见局部肌壁呈膨胀性生长，恶性程度低，易复发，复发和转移在原发灶治疗长时间后发生，多个复发转移灶切除后可存活多年，常可延长生命，治疗以手术为主，辅以放疗和化疗，部分对孕激素治疗有效［1，2］。
本例病人37岁，较为年轻，平时无自觉症状，易诊为子宫肌瘤或子宫腺肌瘤，经手术病检证实系子宫性索瘤样间质细胞肉瘤，属子宫内膜间质肉瘤的一种特殊类型，临床罕见。
【参考文献】
1 陈乐真.妇产科诊断病理学.北京：人民军医出版社，2002，223-302.
2 曹泽毅.中华妇产科学(下册).北京：人民卫生出版社，1999，1828.
作者单位： 1 636400 四川平昌，平昌县人民医院
2 610041 四川成都，四川大学华西第二医院
(编辑：悦 铭)