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【摘要】 目的 提高对不典型川崎病的临床认识，早期诊断，早期治疗，减少心血管并发症的发生。方法 对2008年3月-2010年3月间收治的12例不典型川崎病的临床表现进行总结和分析。结果 发病年龄多为6个月以上的婴幼儿，男孩发病率高于女孩，临床表现多为发热大于5天伴咳嗽，均有冠状动脉损害。结论 不典型川崎病亦多发于6个月以上的婴幼儿，早期行冠状动脉超声检查利于早期诊断。
【关键词】 不典型川崎病;临床表现
为提高对不典型川崎病的认识，我们对收治的12例不典型川崎病的临床表现、诊断、治疗与转归进行了分析讨论，现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 2008年3月-2010年3月间我科收治的12例病例，其中男8例，女4例，男女之比2：1，年龄10个月～5岁，10个月～3岁10例，3～5岁2例。
1.2 诊断方法 不典型川崎病采用日本川崎病研究班推荐的川崎病诊断标准[1]。并除外EB病毒，肺炎支原体，溶血性链球菌等感染。12例患儿均送检血常规，尿常规，CRP, ESR,心肌酶，肝功生化，做心电图，心脏超声，X线检查。
2 结果
2.1 临床表现 12例患儿均表现为持续发热大于5天伴咳嗽，发热多为中等度发热，咳嗽不剧烈，仅2例有双眼球结膜充血，2例颈部淋巴结肿大大于1.5cm，1例有杨梅舌，全部病例均有冠状动脉扩张，冠脉扩张标准参照文献[2，3]。血沉及CRP均增高，白细胞升高4例，占33.3%，血红蛋白88～100g/L 10例，占83.3%,血小板升高8例，占66.75%，X线表现支气管炎和支气管肺炎。
2.2 治疗与转归 所有病例均给予大剂量丙种球蛋白静脉注射，用量为1g/kg,5～6h输入，每日1次，共2日。同时口服阿司匹林30～50mg/(kg·d),11例患儿在IVGG后当日体温下降，第2日体温正常，1例患儿IVGG后第3天体温一过性38℃，未用退热药自行降至正常。咳嗽症状亦随之好转消失，IVGG在发热6～8天使用，住院10～12天复查心脏超声9例正常，3例出院1个月正常。阿司匹林于热退后3日减为5～10mg/(kg·d)口服至冠状动脉正常，总疗程6～8周。
3 讨论
川崎病(KD)又名皮肤黏膜淋巴结综合征，是全身血管炎为主要表现的急性热性发疹性疾病，其病因未明。大量流行病学及临床观察表明，KD是由感染因素引起的。而且中毒性休克综合征毒素(TSST)，链球菌致热外毒素(SPE)等微生物毒素类超抗原和细菌热休克蛋白(HSP)65抗原模拟宿主自身抗原的致病作用可能在发病机制中起重要作用。病程早期为全身微血管炎，约5日表现为冠状动脉内膜炎，10日左右波及全层动脉，约12日部分病例在急性期形成冠脉瘤，急性期后可有冠状动脉瘤血栓形成，内膜异常增厚，钙化，血浆成分浸润，肉芽增生，继而机化导致冠状动脉狭窄，闭塞或血管再疏通。为小儿时期并发心血管并发症的主要疾病，10天内未经及时治疗者冠状动脉病变达25%～40%。典型川崎病不难诊断，不典型KD如本组病例大部分仅表现发热，咳嗽，而无KD的手足硬性水肿，不定型皮疹，口唇潮红等典型表现，如无临床经验很难确诊，容易误诊漏诊，可能造成严重后果，故临床有持续发热不退抗生素治疗效果不佳，特别是发热大于1周者应警惕KD[4]，早期给予心脏超声检查，检验血ESR,CRP,血常规等，早期诊断早期治疗减少并发症。
【参考文献】
1 全国小儿心血管学习班讲座讲义.川崎病和心血管并发症.日本川崎病研究班，2002：5.
2 杨锡强，易著文.儿科学,第 6版. 北京：人民卫生出版社，2006:211-213.
3 胡亚美，江载芳.褚福棠实用儿科学，第7版.北京：人民卫生出版社，2002：698-704.
4 刘跃梅.大众卫生报,2003-12-25.