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1 资料与方法
1.1 临床资料
1.1.1 再障30例,1991~2003年门诊或住院患者,男18例,女12例,年龄12~63岁,平均年龄44岁。所有病例均根据临床血象、骨髓象及有关实验室检查确诊。诊断标准临床上符合1987年宝鸡再障会议制定的标准 [1] ,临床按再障方案进行治疗有效,并对部分再障患者随访5年以上。其中有8例再障转化为MDS(转化型MDS)。
1.1.2 MDS难治性贫血(RA)24例,1991~2003年门诊或住院患者,男13例,女11例,年龄20~73岁,平均年龄51岁, 所有病例均经临床和实验室检查证实。
1.2 方法 骨髓取材部位为髂骨,每个患者至少穿刺2个部位以上,骨髓涂片经瑞士染色,低倍镜选择染色良好、细胞着色清晰的骨髓小粒细胞团,油镜下数骨髓小粒计算200个有核细胞,分类计数。
1.3 统计学处理 组间比较采用t检验。
2 结果
从事血液病专职人员进行细胞学分类,分类结果取平均值,结果见表1。结果表明,30例再障非造血细胞(包括淋巴细胞、组织细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞等)均值79.04%±8.07%,与24例MDS(RA)组相比较差异有显著性(P<0.01),MDS(RA)及转化MDS组造血细胞(粒系、红系、巨核系)显著高于再障组,并伴有原粒细胞或原单细胞及病态造血增多。病态造血指造血细胞出现巨幼变、核畸形、碎裂、多核、颗粒减少或缺如、Auer小体及小巨核细胞等。正常人骨髓小粒中以造血细胞为主,占77.23%±5.91%。
表1 再障、MDS(RA)及转化型MDS骨髓小粒细胞分类结果 (略)
注:与MDS(RA)比较, ˇ P<0.01;与再障比较, ˇˇ P均<0.01
3 讨论
骨髓小粒是一小块骨髓,系由造血细胞围绕血窦而成 [2] ,由少量纤维构成网架,中间充满造血细胞和掺杂着少许非造血细胞,骨髓小粒多分布于骨髓涂片的尾部或两侧。再障因骨髓中干(祖)细胞数目减少或缺陷,不能繁殖和分化正常的造血细胞,支撑干(祖)细胞微环境结构破坏,因此,骨髓小粒中造血细胞减少,而非造血细胞增多,本组30例再障造血细胞占30.38%±13.31%,非造血细胞占79.04%±8.07%,巨核细胞和血小板均减少,未见典型病态造血和小巨核细胞,说明非造血细胞增多对再障有重要的诊断价值。MDS是一种源于造血干(祖)细胞水平损伤而产生的克隆性疾病,常常累及红细胞、白细胞及巨核细胞系造血祖细胞的异常。本组结果表明,24例MDS(RA)骨髓小粒中造血细胞明显高于再障,可见病态造血、原粒或原单细胞比例高于再障(P<0.01),并有核浆发育不平衡现象。在常规骨髓分类中不易找到的原粒或原单及小巨核细胞,而骨髓小粒细胞团中易发现这类病态细胞,这给MDS(RA)的诊断提供依据。MDS(RA)骨髓小粒中红细胞系易见巨幼变、多核、核畸形。这种病态红细胞易发生原位溶血,是导致MDS(RA)无效造血的原因之一。 本组对部分再障随访5年,其中有8例转化为MDS,占26.7%,这与文献报道相一致 [3] ,说明不能排除再障误诊的可能性,转化型MDS骨髓小粒造血细胞增高,非造血细胞减少,原粒或原单及病态造血增多,与再障不难鉴别。此8例再障可能MDS的早期表现,因病例太少,有待进一步观察。再障和MDS(RA)二者在临床极易混淆,给诊断、鉴别诊断带来困难,骨髓小粒的观察,对再障与MDS(RA)的鉴别诊断有重要价值,因为再障骨髓小粒中虽然有一定数量幼红、幼粒及巨核细胞,但不应出现病态造血和小巨核细胞,而MDS(RA)常规骨髓分类中不易找到的病态造血在骨髓小粒细胞团中容易找到。因此,骨髓小粒细胞团观察对于MDS(RA)和再障的诊断和鉴别诊断具有重要价值。
参考文献
1 张之南.血液学诊断及疗效标准,第1版.天津:天津科学技术出版社,1991,31-32.
2 杨崇礼.血液病患者骨髓油滴和骨髓小粒的观察.天津医学杂志,1980,8(2):67-68.
3 邵宗鸿,杨天楹.重视原发性骨髓造血功能衰竭的鉴别.中华血液学杂志,2001,22(10):509-510.
作者单位:222100江苏省赣榆县人民医院血液科