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首页医源资料库在线期刊中华医学实践杂志2009年第8卷第8期

试验性治疗在骨髓增生异常综合征和巨幼细胞性贫血的诊断价值

来源:《中华医学实践杂志》
摘要:【关键词】试验性治疗骨髓增生异常骨髓增生异常综合征(MDS)与巨幼细胞性贫血(MA)在临床实验室检查和细胞形态学有相似之处,特别是对那些同时伴有叶酸和(或)VitB12低下原始细胞比例增高不明显,外周血细胞减少呈大细胞性贫血MDS患者,与MA鉴别困难,延误治疗,在临床工作中,试验性治疗用于MDS与MA的鉴别诊断,具有......

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【关键词】  试验性治疗 骨髓增生异常

  骨髓增生异常综合征(MDS)与巨幼细胞性贫血(MA)在临床实验室检查和细胞形态学有相似之处,特别是对那些同时伴有叶酸和(或)VitB12低下原始细胞比例增高不明显,外周血细胞减少呈大细胞性贫血MDS患者,与MA鉴别困难,延误治疗,在临床工作中,试验性治疗用于MDS与MA的鉴别诊断,具有实用价值。

  1 资料与方法

  1.1 一般资料 2001年1月—2008年1月在我院住院患者,MDS 18例,男10例,女8例,年龄21~48岁,平均42岁;MA组26例,年龄23~52例,平均46岁。诊断均符合相应血液病诊断标准[1],排除自免溶贫、PNH等溶血性疾病。

  1.2 治疗方法 两组均口服叶酸10mg,3次/d,VitB12100μg肌注,1次/d。试验性治疗1个月。

  1.3 实验室检查 动态观察血常规、血清乳酸脱氢酶(LDH)、叶酸(FA)、维生素B12(VitB12)、血清总胆红素(TBIL)。

  1.4 统计学处理 数据以x±s表示,组间比较采用t检验。表1 MA与MDS治疗前后LDH、TBIL、Hb水平比较

  2 结果

  治疗前后各项指标比较如表1所示。治疗前MDS、MA组血清LDH水平、TBIL水平明显高于正常而Hb低于正常水平。MA组治疗后1周及1个月血清LDH、TBIL降低并逐渐恢复正常,Hb逐渐恢复正常。与治疗前比较差异有显著性(P<0.01),MDS组治疗1周及1个月血清LDH、TBIL、Hb与治疗前比较差异均无显著性。

  3 讨论

  MDS是一组造血干细胞性克隆性疾病,因其存在病态造血,幼红细胞溶血,寿命缩短,引起贫血,血清LDH、TBIL水平明显升高。MA是由于叶酸、VitB12缺乏所致骨髓中幼稚细胞DNA生成障碍,红细胞巨幼变引起骨髓原位溶血,红细胞破坏增加引起贫血,LDH、TBIL增加。MDS与MA早期临床表现相似容易误诊,对于早期无明显病态造血的不典型MDS,单从形态学上难以与MA鉴别,笔者回顾性总结MDS与MA试验性治疗前后血常规变化、LDH、TBIL动态变化,提示MA经叶酸及维生素B12治疗后LDH、TBIL下降并恢复正常,Hb逐渐上升并恢复正常,说明叶酸及VitB12治疗后MA的细胞成熟障碍改善,原位溶血减少,红细胞破坏减少。而MDS组LDH、TBIL仍持续高水平,Hb无改善,说明叶酸、VitB12并不改善MDS的病态造血,试验性治疗可作为二者的鉴别。平时在临床工作中对于不明原因血常规呈全血细胞减少者,病态造血不明显,一时难以下结论的,可试验性治疗,动态观察1个月,以防误诊。

【参考文献】
    1 张之南.血液病治疗及疗效标准,第3版.北京:科学技术出版社,2007,12-16;157-160.


作者单位:723000 陕西汉中,汉中市3201医院血液科

作者: 2009-8-24
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