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患者，男，68岁。因下肢水肿2个月入院。患者2个月前因大便次数增多，行结肠镜，发现横结肠有一息肉，行高频电圈套摘除术，病理检查为绒毛状腺瘤。术后数天患者即感四肢无力，夜尿增多，下肢水肿，并渐加重。外院查尿常规:蛋白（+++），24h尿蛋白:4.2g，以肾病综合征收入院。患者半年内体重减轻5kg。入院时体检:轻度贫血貌，右颈后，颌下，腋下腹股沟，左颈后锁骨上可及质软，蚕豆大小活动的淋巴结。咽稍充血，胸骨无压痛，两肺呼吸音粗，肺底可闻及细湿罗音。心界不大，心率:80次/min，律齐，无杂音，腹软，无压痛，肝脾肋下未及。双下肢高度水肿。实验室检查:血常规:WBC7.2Ⅹ10 9 ，N51%，L44%，单核5%，未见异常细胞。尿常规:PRO（++），WBC4/ml。24h尿蛋白:2.7～6.84g。24h尿蛋白分析:α 1 微球蛋白:5.13mg/dl（<1.25mg/dl），尿IgG:13.4mg/dl（<0.8mg/dl），转铁蛋白:7.9mg/dl（<0.1mg/dl），白蛋白:93mg/dl（<1.9mg/dl）。肝功能:TP80g/L，ALB24g/L，SGPT正常。肾功能正常。血β 2 -MG7290ng/ml，尿β 2 -MG70ng/ml。疫球蛋白、补体:IgA0.57g/L，IgG32.9g/L，IgM0.35g/L，C30.74g/L，C40.17g/L。血免疫球蛋白电泳:IgG单克隆升高，κ型轻链。尿轻链:KAPPA轻链:87.4mg/dl（1.85～2.04mg/dl），LAMBDA轻链:5mg/dl（5～38.9mg/dl）。辅助检查:胸片:两肺纹理稍增粗。淋巴扫描:双下肢淋巴链回流通畅，盆腔纵隔见肿大淋巴结显示。肾活检:光镜:10个肾小球，其中1个玻变，其余小球系膜区和毛细血管周围有弥漫性均匀红染的淀粉样物质沉积，间质内见大片淋巴细胞浸润，肾小管基底膜局灶性淀粉样物质沉积，血管无明显异常，免疫荧光:IgG（-），IgA（+），IgM（+/-），C 3 （+），刚果红染色（+），κ（-）。诊断淀粉样变性，电镜:肾淀粉样变性合并膜性肾病。骨穿:慢性淋巴细胞性白血病改变。淋巴结活检:慢性淋巴细胞性白血病浸润淋巴结。讨论:以肾病综合征为首发表现的慢性淋巴细胞性白血病国内外少有报道。本例患者血免疫电泳见IgG单克隆升高，KAPPA轻链型，尿κ轻链升高。因多发性骨髓瘤常可以蛋白尿为首发表现且以异常球蛋白血症为特征，故本例易误诊为多发性骨髓瘤。
本例患者经肾活检，骨穿，淋巴结活检证实为慢淋，肾淀粉样变性，较少见。5%的慢淋患者可有与多发性骨髓瘤或巨球蛋白血症类似的异常单株M蛋白，如单株IgG或IgM浓度升高 ［1］，故本例患者血中亦可见到单克隆IgG升高。肾病综合征的发病机制考虑为:（1）肾淀粉样变，主要为M蛋白与糖类物质形成的复合体在肾组织沉积而引起 ［2］ 。（2）白血病细胞直接浸润:肾活检肾间质内见大片淋巴细胞浸润，故白血病细胞直接浸润肾组织亦为肾损的机制之一。确切的机制有待进一步探讨。
参考文献
1 Rai K.R.Clinical Staging of Chronic Lymphocytic Leukemla.Blood，1975，46:219.
2 Liepman M.K.The Chronic Leukemia.Med Clin of N Amer，1980，64（4）:705.
作者单位:200233上海交通大学附属第六人民医院肾脏风湿科