颅内原发性Rosai-Dorfman病（附1例报告并文献复习）

    【摘要】 目的 探讨颅内RDD的临床病理特点、诊断和鉴别诊断。方法 对1例颅内RDD进行组织形态学和免疫组织化学分析，并复习相关文献。结果 患者58岁，男性，MRI示左额脑膜瘤。组织学上，病变以硬膜为基础，见较多组织细胞，淋巴细胞和浆细胞浸润伴纤维化。可见淋巴细胞伸入组织细胞胞质内，免疫组化显示组织细胞表达S-100蛋白和CD68。结论 颅内RDD非常罕见，影像学常误诊为脑膜瘤，病理学特征为淋巴细胞、浆细胞进入组织细胞胞质内，免疫组化显示组织细胞表达S100和CD68强阳性，这是诊断RDD的重要依据。对颅内RDD行手术切除，预后良好。

　　Gao Jin，Zhang Fulin，Li Zemin，et al.
   
　　Department of Pathology，Jing An Distrist Central Hospital，Shanghai200040.
   
　　【Abstract】 Objective To study thy clinical pathological characteristics of intracerebral Rosai-Dorfman disˉease and its diagnosis and differential diagnosis.Methods A case of intracerebral Rosai-Dorfman disease was studˉied by histopathological observation and immunohistochemical staining and review of related literature.Results A-58-year-old man was diagnosed by MRI as meningioma in left frontal lobe.Histologically it shows dural-based solitary masses where consist of variable numbers of histocytes，lymphocytes and plasma cells infiltrates and fibrosis in the background.Histiocyte with emperipolesis of lymphocytes is presented.The histiocytes revealed strong positivity for S-100，CD-68antigen.Conclusion The intracerebral Rosai-Dorfman disease is rarely found.Radiologically this lesion was frequently mimic diagnosed as meningioma.An important peculiar feature pathologically for diagnosis is the presence of lymphocytes and monocytes within the cytoplasm of histiocytes（emperiopolesis），and the histiocytes presented strong positivity for S-100，CD68antigen.With complete excision of the lesion，benign prognosis is apˉpeared.

　　Key words intracranial Rosai-Dorfman disease immunohistochemistry diagnosis  

　　Rosai-Dorfman病（Rosai-Dorfman Disease，RDD）又称窦组织细胞增生伴巨淋巴结病（sinus histiocytosis with masˉsive lymphadenopathy）是一种少见的良性组织细胞增生性疾病，多位于淋巴结内，颅内RDD极少见，至2001年国外文献报道31例 ［1］  ，国内尚无报道。由于病例稀少，而且临床和影像学易误诊为脑膜瘤，病理组织学上易误诊为非特异性炎症等疾病，为此我们复习了近年来关于颅内RDD的重要文献，结合1例报告，对本病的临床和影像学特点，病理组织学特征进行综述来探讨颅内RDD的病理诊断和鉴别诊断要点。

        1 资料与方法

    1.1 临床资料 患者，男，58岁。1周前阵发性抽搐2次，无意识丧失，无大小便失禁。MRI示:左额占位（拟诊脑膜瘤）（图1、图2）。临床诊断为左额脑膜瘤，于2003年12月2日行手术切除。

    1.2 方法 切除标本经常规10%中性福尔马林液固定、石蜡包埋、切片，HE染色，光镜观察。同时采用SP法进行免疫组织化学标记，包括S-100，CD68，EMA，LCA，GFAP， CD34等抗体。

　　2 结果

    2.1 病理检查 巨检:不整形组织1块，面积3cm×4cm，厚0.11cm，灰白色。镜检:病变以硬膜为基础的炎性肉芽肿性改变，呈灶性分布于硬膜和蛛网膜，而致后者增厚纤维化（图3），灶内有较多的淋巴细胞、浆细胞和组织细胞，后者核大，核仁明显，胞质透亮或泡沫状（图4）。可见有少数多核巨细胞形成，偶见胞质内有淋巴细胞伸入（emperipoleˉsis）（图5），散见Russell小体，附近脑组织有明显的血管周围淋巴细胞套形成（图6）和胶质增生。免疫组化显示:组织细胞S-100（图7）和CD-68阳性，浆细胞EMA-阳性，淋巴细胞LCA阳性，脑组织S-100和GFAP阳性。

    2.2 病理诊断 左额（凸面）组织细胞肉芽肿（Rosai-Dorfˉman病）。

    2.3 随访 该例病人手术效果良好，术后未予特殊治疗，随访至今无复发。

        3 讨论

　Rosai-Dorfman病（Rosai-Dorfman Disease，RDD），又称窦组织细胞增生伴巨淋巴结病。1961年由Lennet首先报道，1969年由Rosai-Dorfman命名，是一种原因不明的非常少见的良性组织细胞增生性疾病 ［2］  。1997年WHO组织细胞协会分类工作组将组织细胞疾病分为3类，其中RDD被列入巨噬细胞相关疾病 ［3］  。该病多数位于淋巴结内，43%的病例发生于结外 ［4］  ，但发生于颅内的RDD极为罕见，至2001年国外文献报道31例，占结外病变的5%以下 ［5］  ，国内尚无报道。RDD的淋巴结病变常见于儿童和青年，但颅内病变经常见于成人 ［3］  。国外文献报道的颅内RDD具有以下特点:（1）好发于40～50岁的中年男性;（2）多数位于硬膜，影像学通常显示占位性病变，易误诊为脑膜瘤 ［5～7］  。典型的表现为以硬膜为基础的单灶或多灶性病变，可为鞍内，脑膜的肿块，少数位于脊膜或脑实质内，包括鞍区、矢状窦旁、海绵窦及中颅凹等;（3）临床上最常表现为颅内占位，可出现头痛、抽搐、神经系统功能障碍等症状。（4）病理组织学改变:炎性肉芽肿性病变内见较多淋巴细胞，成熟的浆细胞和组织细胞。组织细胞呈片状分布，细胞核大，核仁明显并见巨细胞形成，可见组织细胞吞噬淋巴细胞现象。淋巴细胞、浆细胞进入组织细胞胞质为该病的典型改变，但有时不引起病理医师的注意。免疫组化显示:组织细胞S-100阳性;（5）该病一般预后良好，治疗以手术切除为主，其他治疗效果不明显。本例与国外文献报道一致。

    本病需与以下疾病鉴别:（1）脑膜瘤，为脑膜上皮性肿瘤，与RDD的炎性肉芽肿性病变在显微镜下是截然不同的;（2）郎罕细胞组织细胞增生症 ［3，8］  ，以往称组织细胞增生症X，包括嗜酸细胞肉芽肿、Hand-Schuller-Christian病和Abt-Letterer-Siwe病，也可表现为炎性肉芽肿性病变，伴以大量增生的组织细胞和多量嗜酸性白细胞为特征，但与RDD不同的是该细胞为Langenhangs细胞，核有皱褶，染色质细颗粒状，核仁不明显，胞质内无吞噬淋巴细胞现象，伴有多量嗜酸性白细胞，电镜下胞浆中有Birbeck特征性颗粒;（3）浆细胞肉芽肿 ［9］  ，亦如RDD表现为炎性肉芽肿性病变中见较多浆细胞、淋巴细胞和组织细胞并伴有纤维增生或纤维化，但无组织细胞吞噬淋巴细胞现象，且S-100蛋白缺乏阳性表达;（4）非特异性炎性疾病，无组织细胞吞噬淋巴细胞现象，S-100缺乏阳性表达;（5）恶性组织细胞增生症，增生的组织细胞分化程度不一，部分肿瘤细胞的核 有显著的异型性，分化成熟的组织细胞可吞噬红细胞但不会出现吞噬淋巴细胞现象;（6）相关性血细胞吞噬综合征:是以增生的组织细胞吞噬红细胞为特征;（7）组织细胞性淋巴瘤，是极少且高度恶性的肿瘤，瘤细胞呈弥漫分布，体积大，形状不规则，瘤细胞异型性高，核分裂易见。

    颅内RDD在病理组织学上的特点与颅外基本相同，组织细胞胞质内淋巴细胞的伸入运动和组织细胞是否表达S-100蛋白，对于诊断有重要意义。 

　（本文图片见附页2）（略）

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　　作者单位:200040上海市静安区中心医院病理科
   
　　　　　　　200040复旦大学附属华山医院神经病学研究所