先天性胆囊缺如误诊为胆囊多发结石1例

   患者，女，50岁。右上腹疼痛3年，呈间歇性隐痛，伴阵发性绞痛，向右肩和腰背部放射。患者曾在当地三家市级医院行B超检查，均诊断为“胆囊内多发结石”。患者上述症状多次复发，追述与饮食无关。近1年来，上腹部疼痛加重，故来本院要求手术彻底治疗。入院行肝胆B超检查示“肝脏大小形态正常、回声均匀，胆囊轮廓不清，壁较厚，粗糙，囊内可见多个大小不等强回声团影充满胆囊腔”，超声诊断:（1）胆囊结石（多发充满型）;（2）慢性萎缩性胆囊炎。胆道造影检查:胆囊未能显示。查体:T37.2℃，P78次/min。R20次/min，BP110/70mmHg。巩膜、皮肤无黄染;消瘦体型，腹部无膨隆，右上腹剑突下深压痛，肝脾肋下未触及。血WBC7.0×10 9 /L;尿十项及便常规正常;肝功能正常。于入院后第3日在连续硬膜外麻醉下行胆囊摘除及胆总管探查术。术中见小肠、结肠、胃、胰、脾均正常。肝质软，色泽正常。肝脏腹腔面光滑，无胆囊，肝组织及肝包膜正常，疑为肝内或游离胆囊。将胆总管从肝门分离至十二指肠壁，仍未发现胆囊管及胆囊;再探查左右肝叶和各肝裂韧带内仍未见胆囊。切开胆总管，管腔内无结石，亦无胆囊管口，胆总管下段可通过3号金属探条，经反复扩张至通过9号金属探条为止。经手术组讨论，诊断为“先天性胆囊缺如”。手术后抗炎、解痉等药物治疗，患者病情好转，术后12天出院。
     
　　讨论:先天性胆囊缺如误诊为胆囊内多发性结石偶见报道。一般情况下，胆囊造影多能显示胆囊影而确定胆囊结石，但有的患者因胆囊管阻塞，胆汁不能进入胆囊。其次，胆囊内充满结石或无功能可不显影，与先天性胆囊缺如不易区别。本例患者有反复右上腹痛与胆囊炎胆结石的临床表现极为相似。术后分析:患者腹部疼痛应为胆管口括约肌痉挛引起，在手术过程中分离胆囊周围和十二指肠壁，切断了支配胆总管下段的交感神经副交感神经和膈神经末梢支，胆总管下段被动扩张，胆管口括约肌疼痛解除，因而术后疼痛缓解。
   
　　临床工作中，对于肝内及胆道，胆囊结石往往以B超检查为主要手段和依据。B超检查本无可厚非，但临床医生仅以B超诊断为手术依据，实不可取，应从本病例中吸取教训，拓宽诊断思考范围，慎重从事。造成B超误诊的原因多为肠袢伪像所致。伪像的产生主要有胆囊颈部钙化淋巴结或术后瘢痕组织，尤与胆囊壁紧贴粘连时可酷似胆囊内结石;胆囊周围的肠袢与胆囊壁重叠可形成在胆囊腔内强回声团和声影的结石伪像，但仔细观察会发现其强回声结构延及胆囊外，不同方向断层可证实，其结构不在胆囊内，连续观察时可见含气的肠腔内容物闪动，而且肠袢有移动性。在十二指肠与胆囊粘连时，可饮水后探查加以鉴别，但须注意在胆囊缺如或胆囊不显情况下，有可能将胆囊窝附近的肠袢强回声和声影误认为胆囊结石充满型，但是肠袢的强回声形态不稳定，不清楚，声影内有多重反射回声斑带是其重要特征，对此应引起足够重视，以防疏漏。
   

　　作者单位:733000甘肃省武威市凉州区第三人民医院