点击显示 收起
【摘要】 目的 分析探讨中线外周T细胞淋巴瘤（midline peripheral T-cell lymphoma，MPTL）的临床特点、诊断、分型、治疗方法的选择和预后。 方法 回顾分析我院自1992～2003年收治的经免疫组化证实的MPTL患者36例。治疗方案为颞浅动脉灌注综合治疗。 结果 36例MPTL患者3年生存率69.44%（25/36），5年生存率52.78%（19/36）。其中局限性3年生存率89.47%（17/19），广泛型3年生存率52.94%（9/17）。 结论 MPTL是以鼻面中线部位进行性破坏性病变为特征的恶性淋巴瘤，临床表现和病理形态呈现多样化，无特异性。免疫组化染色检查有助于本病的诊断。依据病变侵犯的范围可将MPTL分为单一解剖部位受累的局限型和2个及2个以上解剖部位受累的广泛型，前者预后较好，采用颞浅动脉灌注综合治疗可提高远期生存率。
关键词 外周T细胞淋巴瘤 治疗 颞浅动脉灌注
中线外周T细胞淋巴瘤（MPTL）发生于鼻腔、鼻咽、硬腭及咽喉等中线部位，多呈进行性坏死、非结核性肉芽肿损伤，近年来随着免疫组化和分子生物学研究的进展，发现绝大多数所谓“恶性肉芽肿”、“中线恶网”就是中线外周T细胞淋巴瘤，并已得到大多数学者的认可 ［1］ 。
1 临床资料
1.1 一般资料 男26例，女10例，年龄17～62岁，平均39.5岁。男性发病率高，男女之比为2.6∶1，青壮年多见。
1.2 临床症状 就诊时头痛5例，鼻塞10例、回吸性涕血8例、耳鸣耳闭或听力下降7例、发热3例，曾在外院使用多种抗生素无效，其热型呈不规则热及午后发热，未发现明确感染灶。体格检查:（1）鼻咽部检查:经间接鼻咽镜与纤维鼻咽喉镜及鼻内镜检查，所有病人鼻咽部均有病灶，其中局限于鼻及鼻咽腔19例（位于鼻腔9例，鼻咽顶后壁者3例，后壁2例，侧壁3例，咽隐窝2例）;由鼻咽侵入鼻腔8例，侵犯口咽侧壁5例，侵犯软胯4例。（2）病变累及1个解剖部位的局限型19例，病变累及2个及2个以上解剖部位的广泛型17例，（3）全身情况:腋窝或腹股沟浅表淋巴结均未触及。36例病人全部行血象、肝肾功能、胸片、B超、鼻咽CT或MRI、骨髓检查等。鼻咽CT或MRI提示鼻咽病灶侵犯筛窦4例、上颌窦1例、蝶窦1例、筛窦加蝶窦1例。
1.3 病理诊断 36例病人均为非霍奇金淋巴瘤（Non-Hb-dgkin's Lymphoma NHL），T/NK细胞性。本组患者1次活检确诊12例（33.33%），2次或2次以上活检确诊25例（69.44%）;36例患者中21例进行了免疫组织化学检查，单克隆抗体主要包括CD3、CD20、CD45、CD45R（）、CD79、ICA、EMB等。免疫组织化学检查结果均支持中线外周T细胞淋巴瘤。
1.4 治疗方案 抗生素可根据病情选用，激素开始氟美松30mg静点，逐渐减量，1个月后改口服强的松数日或注射ACTH1次，颞浅动脉插管灌注氟尿嘧啶（5-Fu），每日750mg，总量7500mg。后放疗，后续治疗每隔3个月静滴5-Fu750mg，总量7500mg。
2 结果
36例MPTL患者3年生存率69.44%（25/36），5年生存率52.78%（19/36）。其中局限型3年生存率89.47%（17/19），广泛型3年生存率52.94%（9/17）。
3 讨论
以往，MPTL称为“恶性肉芽肿”、“中线致死性肉芽肿”、“中线恶性网织细胞增生症”等。1994年国际病理学会正式命名为鼻咽部T/NK细胞淋巴瘤。免疫表型:CD56（+），CD2和胞浆CD3（+），TCR基因重排常为（-），EBV常为（+）。世界卫生组织新分类将其归入结外T/NK细胞淋巴瘤，鼻部。本组69.44%的患者进行了2次或2次以上活检。造成鼻腔鼻窦恶性淋巴瘤一次活检成功率低的原因主要是本病肿瘤细胞沿粘膜下生长 ［2］ ，其表面常常覆盖炎性反应物质和坏死物质。活检取材有时取不到肿瘤组织。由此可见，应注重病理活检及免疫组织化学检查;在诊治过程中应注意的是，对于阴性的活检结果应进行动态观察，必要时应重复活检，取材时要深取及多部位获取。
目前MPTL治疗以根治性放疗为首选，其次为皮质类固醇激素治疗和化疗。对于化疗在选择病例和药物方面需慎重，有病例在用药后全身中毒反应重，病情加剧迅速恶化。1991年国内临床经验介绍，头颈部肿瘤经颞浅动脉插管灌注行区域性化疗，可提高肿瘤局部药物浓度，降低全身毒性反应，是一种合理有效的治疗鼻及鼻窦恶性肿瘤的方法，广泛用于MPTL治疗尚未尝试。
1992年我们对于MPTL采用放疗前颞浅动脉区域性化疗，皮质类固醇激素辅助用药后行根治性放疗的规范化系统性治疗，连续成功治愈3例MPTL患者，药物选用头颈部癌肿疗效较高的5-Fu，总量7.5g，激素选用氟美松，首次剂量25～30mg，每日1次，逐日递减。用药后肿物明显缩小局限，临床症状减轻，继之根治性放疗，3位患者均在短期内治愈。后采用本法连续观察治疗至2003年8月共收治36例，全部随访，疗效显著。36例MPTL患者3年生存率69.44%，5年生存率52.78%。依据病变侵犯的范围可将MPTL分为单一解剖部位受累的局限型和2个及2个以上解剖部位受累的广泛型，其中局限型3年生存率89.47%，广泛型3年生存率52.94%，前者预后较好。苗英章 ［3］ 等报道19例MPTL患者3年生存率68.4%（13/19），5年生存率55.6%（5/9）。其中局限型3年生存率88.9%（8/9），广泛型3年生存率50.0%（5/10））。综合治疗CCNU方案3年生存2/5，CHOP方案3年生存4/5。故颞浅动脉灌注5-Fu综合性治疗是有效可行的。本组观察在治疗MPTL方面有了新探索和研究。
由于MPTL发病率较低，对其治疗上的认识还比较有限，应进一步探讨。本组患者主要接受颞浅动脉灌注综合治疗，近期疗效尚好。由于本病发病率低，本组患者分布地域广，时间跨度长，随访有相当困难，远期疗效尚有待进一步研究。
参考文献
1 李竞贤，刘艳辉，薛新华，等.中线外周T细胞淋巴瘤-一类值得重新认识的疾病.中华肿瘤杂志，1990，12（3）:206-209.
2 周吉成，张广森.鼻腔鼻窦恶性淋巴瘤17例临床分析.临床血液学杂志，2004，17（2）:113-114.
3 苗英章，周张勋，步桂清，等.中线外周T细胞淋巴瘤19例临床分析.中国肿瘤临床与康复，2003，30（3）:184-186.
作者单位:1 730000甘肃省兰州市第一人民医院耳鼻喉科
2 730000兰州医学院病原生物学教研室
（收稿日期:2004-09-20） （编辑日 强）