点击显示 收起
韦格内肉芽肿（Wegener's granulomatosis）为少见病，如对本病的认识不足，则其误诊率较高 ［1］ ，本文对明确诊断的韦格内肉芽肿病例的临床放射学资料进行回顾性分析，旨在积累经验，增强临床及放射科医生对本病的认识，以提高其诊断准确率。
1 临床资料
本组5例患者中，男3例，女2例，年龄29～51岁;本组患者均有高低不等的发热，咳嗽4例，咳嗽、咳痰4例，咯血1例，声音嘶哑2例，咽痛2例，胸闷2例，胸痛2例，气促、呼吸困难1例，浅表淋巴结肿大3例，胸部听诊可闻及肺部湿罗音4例，胸膜摩擦音1例;以肺部症状为首发者3例，以鼻咽部症状为首发者1例，有鼻塞、流涕、音哑、齿龈、腭及扁桃腺溃疡，以眼部症状为首发1例，畏光流泪，球结膜充血;乏力3例，体重下降2例，轻度贫血2例，WBC增高2例;病程（从出现症状到确诊）2～5个月。
2 胸部放射学表现
胸部的病变部位:病变部位多发，双肺4例（其中肺门1例），右肺1例;肺部的病变形态:病变形态多样，呈小片状、小斑片状、大片状密度增高阴影、密度不均、边缘模糊者2例，呈圆形或类圆形结节状影3例，有1例表现为右肺孤立的球形病灶，其余2例表现为大小不等（0.5～6cm）的结节状影，其中1例呈现32个大小不等、双肺散在分布的结节影，多数结节边界清晰，多位于中下肺野，其中可见空洞15个，厚壁空洞8个，其内壁不规则5个，薄壁空洞7个，其类似囊肿2个，空洞见液平6个，5个结节周围可见片絮状致密影;肺部病变经治疗多变:本组病例经治疗1～2周后复查，大多数病变均有不同程度的吸收，小结节、小片状、及斑片状致密阴影吸收更为明显，有的完全消失，较大的结节明显缩小;但也可见一处病变在消失，而另一处病变在出现;本组病例均有不同程度的肺纹理增强、增多、模糊;胸腔少量积液2例。
3 讨论
韦格内肉芽肿是一种全身血管炎性坏死性肉芽肿，近十几年来，对本病的病因、病变性质都认为是一种免疫性疾病 ［2］ ，病变常累及全身多个脏器，临床表现为多组织、多脏器受损的综合症候群，以鼻、肺、肾受损多见，但其中肺部受损较高（75%～95%） ［3］ ，本组病例均为肺部受损，鼻部、肾脏、眼受损各1例。本病发病率低，其临床表现比较复杂，又与其他肺部疾病没有特异性区别，因临床医师对其警惕性不高且缺乏足够的认识，而引起误诊。本病为少见病，临床及放射科医师经验少，为此，临床与放射科医师只有提高对本病的认识，熟悉其临床及放射学表现，才能提高其诊断正确率。笔者复习相关文献并结合临床放射学诊断实践，认为本病的胸部放射学表现主要特点为三多，即病变部位多发、形态多样、治疗多变。本病的胸部放射学表现比较复杂，李志仁 ［4］ 综述本病的肺部表现有:肺内单发或多发性结节阴影，多为双侧性，中心性坏死易形成厚壁空洞:少数呈支气管肺炎的斑片影;还可有游走性肺不张，肺内结节钙化，支气管扩张，支气管胸膜瘘，气管旁肿块，胸膜增厚，气胸，液气胸。放射科医师要熟悉本病的胸部放射学表现，更要掌握其主要特点。本组病例肺部病灶给于抗生素治疗无效，而给环磷酰胺及糖皮质激素治疗则有效，其中1例肺部32个结节影在治疗后1周结节数明显减少，且其空洞也随着大部分消失。因此，放射科医师必须密切结合临床，才能做出正确判断。格内肉芽肿的胸部放射学诊断具有多发性，多样性和多变性的特征。本病的预后与合理正确治疗的早晚关系较大，放射科医师要将其胸部放射学表现紧密联系临床，要提高对本病的警惕，及早提出诊断。但本病的诊断仍以肺部及纤维支气管镜的病理检查为准 ［5］ 。本病的诊断中常应与肺转移瘤、肺结核、肺脓肿、肺炎、肺癌性空洞及肺的囊肿性病变鉴别。本病与肺转移瘤、肺癌性空洞的鉴别要点是前者经免疫抑制剂治疗肺部结节影可数量减少，较大结节缩小，而后者则在放疗及化疗后会发生变化;与肺结核的鉴别主要为后者有一定的好发部位、结核中毒症状，OT试验及痰查抗酸杆菌可资鉴别;与肺脓肿、肺炎的鉴别主要是后者经抗生素治疗有效。
参考文献
1 穆峰.坏死性肉芽肿一例报告与文献复习.临床误诊误治，1995，8（5）:232.
2 王啸湘，张月娥Wegner's肉芽肿的病理变化———7例尸检分析.上海医科大学学报，1990，17（6）:431.
3 张孔，曾辉，梁国庆，等.韦格纳肉芽肿病肺损伤的临床分析.中华结核和呼吸杂志，2003，26（10）:623.
4 李志仁.韦格内肉芽肿的少见肺部表现.国外医学·内科学分册，1989，16:216.
5 廉宗 氵徵 .X线诊断学基本功，天津:天津科学技术出版社，1991，67.
（编辑若 木）
作者单位:300050天津市环湖医院放射科