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1 病例资料
例1:患者，男，20岁，主诉胸闷，胸内发现肿块7个月入院。7个月前无明显诱因出现胸闷不适，在当地医院胸部透视报告为纵隔肿块。起病后胸闷感渐加重，但无呼吸困难，进食和劳动亦无碍。体格检查:气管左移，胸廓无畸形，胸壁静脉无怒张，心、肺无异常发现。胸部X线片示右上纵隔增宽，边缘光滑呈弧形，突向右侧肺野，与纵隔相交呈钝角。侧位胸片示上纵隔肿块影，与主动脉弓重叠，后缘略有分叶，食管吞钡X线片示气管及食管受压向左呈弧形移位。手术探查示肿块位于右上中纵隔，附于气管右侧壁，后缘分叶，大小约9cm×5cm，包膜完整，质韧，肿块剖面呈鱼肉状，病理报告为血管滤泡性淋巴结增生症（透明血管型）。随访18个月，无不适。
例2:患者，男，31岁，主诉胸背部疼痛不适5个月入院。体查:无明显阳性体征。MRI示胰后方腹膜后肿块，以肿大淋巴结可能;B超示肝、胆、胰正常，胸片示正常。手术探查见肿块位于后腹膜腹主动脉左侧，左肾静脉前方，胰腺下缘，左肾下极右侧，约5cm×5cm，血供好，有包膜，周围有较多淋巴结，质中偏硬，切除肿块和肉眼可见的淋巴结。病理检查示后腹膜巨淋巴结增生症（castleman病，透明血管型）。随访14个月，无复发征象。
例3:患者，女，19岁，发现左颈部肿块3个月余入院。不伴其他不适，查体:气管右偏，左锁骨上窝可及一大小约9cm×6cm的肿块，质中，无压痛，边界清，活动欠佳。B超示左颈部实性肿块。CT示左颈部入胸处肿块，动脉期明显强化，其内可及低密度灶，静脉期和延迟期仍明显强化。手术探查示肿块位于左锁骨上窝，胸锁乳突肌后，颈血管外侧，左锁骨下动脉上方，约8cm×6cm，边界清，包膜完整，实性，周围有多个小的淋巴结，连同肿块一并切除送检。术后病理检查示（左颈部）血管滤泡性淋巴结增生症（透明血管型）。随访7个月，无不适，未见复发征象。
该3例病人均为年轻人，症状多种多样，无特异性，故3例病人均误诊。3例均表现为单个肿块，呈膨胀性生长，包膜完整，生长缓慢，其中1例行CT示动脉期明显强化，静脉期和延迟期仍强化明显。与文献报告的表现相同。
2 讨论
血管滤泡性淋巴结增生症是一种少见的慢性淋巴组织增生性疾病，首先由Castleman于1954年报道，曾先后有多种命名 ［1，2］ 。目前，普遍认为以AFH或Castleman病（CD）命名较为合适。
2.1 病因 具体病因不明，目前认为感染是本病最常见的原因 ［3］ ，许多研究表明本病与人类疱疹病毒-8（HHV-8）和白细胞介素-6（IL-6）增多有关（1994年在研究卡波肉瘤时首次发现 ［4］ 。
2.2 分型
2.2.1 根据淋巴结的组织病理学特征 本病分为3型:透明血管型（HV）、浆细胞型（PC）和混合型。HV型的特点是除淋巴滤泡增多外，有广泛透明变性的毛细血管增生，部分淋巴细胞可环绕中心呈层状排列如“洋葱皮样”，生发中心消失，淋巴窦可消失或有纤维化。PC型的特点是淋巴滤泡间有大量成熟浆细胞，透明变性血管少见。混合型具有上述两型的特点，且常见于淋巴结以外的部位。一般认为，透明血管型较常见，占90%以上，多数无全身症状，属临床局灶型，我院3例均属此型;而浆细胞型少见，不足10%，部分伴有全身性表现，临床类型中的多中心型多数与该型相对应。CD起病形式多样化，多数以肿块压迫症状而就诊。
2.2.2 根据临床表现 局灶型:好发于青年（20～50岁），没有或较少全身症状而表现为淋巴结肿大及由其引起的压迫症状，最常侵犯纵隔淋巴结，其次是颈部，后腹膜、腋窝及盆腔等部位的淋巴结也可被侵;多中心型（Muticentric Caste-man disease，MCD）:多发于50岁以上，80%以上伴有非特异性全身症状:如体重减轻、发热、乏力、肝脾肿大、贫血、血清铁及总铁结合力下降、血沉增快、高球蛋白及低白蛋白血症、骨髓中浆细胞增多、肝肾功能异常、周围神经病变等易误诊，可伴有多系统受累症状如肾病综合征、甲状腺功能低下、干燥综合征和血小板减少等。
2.3 诊断 局灶型临床表现多种多样，均为肿块压迫症状，术前增强CT扫描颇具特征性，表现为肿块动脉期明显均匀强化，强化程度与邻近大血管相仿，静脉期及延迟期亦强化明显 ［5］ ，这与透明血管型Castleman'病有较多的供养血管，加之病灶血管增生伴毛细血管异常增生和扩张有关。肿块包膜完整，呈膨胀性生长。MCD术前CT病灶增强扫描呈中等度强化，部分也可见早期强化和延迟强化，但不具特征性。MCD可采取Frizzera提出的四项标准 ［6］ 进行诊断:（1）具有特征性的增生组织病理改变;（2）显著淋巴结肿大及多处外周淋巴结肿大;（3）多系统受累表现;（4）排除已知可能的病因。如有可能最好早期行肿大淋巴结活组织病理学检查明确诊断。
2.4 鉴别诊断
2.4.1 霍奇金病 多见于青年，首发症状常为无痛性的颈部或锁骨上淋巴结肿大，病理上虽也可出现浆细胞、嗜酸粒细胞及单核细胞增多，但无毛细血管增生及透明变性的滤泡，且有典型的R-S细胞。
2.4.2 滤泡型淋巴瘤 大多也以颈或锁骨上淋巴结肿大为首先表现，多为恶性病变，故发展较迅速、易发生远处转移，其肿大的淋巴结中也可出现“滤泡”，但无小的透明血管滤泡和成片分布的浆细胞。
2.4.3 胸腺瘤 由于AFH好发于前纵隔且常含有胸腺小体，故易与胸腺瘤混淆，但真正的胸腺瘤很少形成胸腺小体，也很少出现毛细血管增生和炎性细胞。
2.5 治疗 局灶型CD首选手术切除瘤体，可使临床表现和实验室检查结果迅速恢复正常，预后良好。同样，对于多中心型CD，若能切除所有瘤体，通常亦能产生类似的疗效，但临床上很少有病例可以完整切除所有瘤体，故对于多中心型CD多采取全身治疗为主（局部切除加化疗），局部放射治疗的效果尚不肯定。Beck等 ［7］报道用抗IL-6抗体治疗MCD，均显示出较好的效果，包括全身症状消失，实验室指标恢复，组织学示淋巴滤泡增生、血管增生、浆细胞增生等减轻。肾上腺皮质激素和免疫抑制剂治疗多中心性CD的疗效已被逐渐增多的临床实践所证实。
2.6 预后 局灶型预后良好，完整切除后可以根治 ［8］ ，我院3例均属此型，随访7个月到14个月，无复发。MCD预后不好，可恶变，最后多死于感染。
【参考文献】
1 Keller AR，Hochholzer L，Castleman B.Hyaline-vascular and plasma-cell types of giant lymph node hyperplasia of the medi-astinum and other locations.Cancer.1972，29（3）:670-683.
2 于新发.血管滤泡性淋巴结增生症.国外医学·输血及血液学分册，1989，12（3）:135.
3 Cesarman E，Knowles DM.The role of Kaposi's sarcoma-associated herpesvirus（KSHV/HHV-8）in lymphoproliferative diseases.Semin Cancer Biol，1999，9（3）:165-174.
4 Neipel F，Albrecht JC，Fleckenstein B.Human herpesvirus8:is it a tu-mor virus?Proc Assoc Am Physicians，1999，111（6）:594-601.
5 黄新文，唐光才，韩福刚，等.巨大淋巴结增生的CT表现与鉴别诊断.泸州医学院学报，2001，24（5）:452-454.
6 Frizzera G.Castleman's disease and related disorders.Semin Diagn Pathol，1988，5（4）:346-364.
7 Beck JT，Hsu SM，Wijdenes J，et al.Allebiation of systemic manifesta-tions of castleman's disease by monoclonal anti-interleukin-6anti-body.N Engl J Med，1994，330:602.
8 Maslovsky I，Vriev L，Lugassy G.The heterlgeneity of castleman disease:report of five cases and review of the literature.American Journal of the Medical Sciences.2000，320（4）:292-295.
作者单位:410008湖南长沙，中南大学湘雅医院血管外科