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近5年来本院儿科收治川崎病17例，部分病例初期误诊，现将做一总结回顾，以利早期诊断和治疗，积极防治川崎病的各种并发症，改善预后。
1 临床资料
1.1 一般资料 男11例，女6例；1～3岁11例，3～5岁4例，8～11岁2例。发病季节：一年四季均可发病，以冬春季节为多。入院诊断：上呼吸道感染3例，猩红热3例，颌下淋巴结炎2例，气管炎2例，川崎病7例。
1.2 临床表现 按照1984年日本川崎病研究组制订的诊断标准［1］，17例川崎病平均确诊时间为发病的第6天，绝大部分以持续性发热为主要表现，体温高达40.4℃，稽留热型9例，不规则反复高热7例，中度发热1例。平均热程6～12天。一过性猩红热疹6例，多形性红斑样皮疹2例，双侧结膜充血8例，唇、口腔及咽部黏膜充血，唇发红16例，杨梅舌、唇干裂10例，四肢末端硬肿5例，早期肛周脱屑4例。1例病初2～3天，躯干、颜部、四肢大片脱屑、瘙痒，恢复期出现手足指(趾)末端膜状脱皮。颈或颈部一过性淋巴结肿大3例。关节肿痛2例，伴腹痛呕吐3例。
1.3 实验室检查 周围血白细胞总数(10～20)×109/L 12例，＞20×109/L 3例，正常2例。以中性粒细胞占优势。血小板计数早期正常，恢复期渐升高＞400万7例，(300～400)×109/L 4例，(400～700)×109/L 6例。C-反应蛋白阳性2例。血沉增快17例。肝功能轻度异常2例。尿常规轻度异常1例。心电图示心动过速4例。心脏B超示冠状动脉受累4例，3例轻度扩张，1例中度扩张。胸片：2例斑片状阴影，2例肺纹理增重。抗链“O”1：1600(+)2例。
1.4 治疗与转归 均于确诊后口服阿司匹林30～50mg/(kg·d)热退3～5天，改为3～5mg/(kg·d)，维持到临床症状消失，血沉、血小板计数正常，停药，疗程一般8～12周。合并心肌损害者延长至6个月。静点丙种球蛋白400～500mg/(kg·d)10例，平均热退3天。1.0mg/(kg·d)4例，热退时间2天，2.0mg/(kg·d)1例，热退2天。2例静点丙种球蛋白后仍发热，加用地塞米松5mg/d，2次，热退，随访全部病例，恢复期大部分有手足指(趾)末端脱皮现象。4例冠脉扩张者，心脏彩超检查3～8周恢复正常。17例川崎病全部康复。
2 讨论
川崎病(KD)又称皮肤、黏膜、淋巴结综合征，是一种以全身血管炎为主要病变的儿童急性发热、出疹性疾病。1967年由日本学者川崎富作首先报告，四季均可发病，发病年龄以婴幼儿多见。80%以上在5岁以下，男性多发［2］。本组病人符合此一特点。因诊断标准以临床表现为主，缺乏特异性，易与小儿其他发热、出疹性疾病，如病毒感染、猩红热、颈淋巴结炎及幼年类风湿病混淆。本组有3例曾诊断猩红热，收住传染科。病初诊断呼吸道感染，淋巴结炎等。有研究表明，心脏B超最早可在KD病程的第3天，发现冠状动脉异常。66.7%的冠脉改变在病程9天内出现［2］。本组1例以支气管炎住院，患儿持续高热，第4天做心脏彩超出现冠状动脉扩张，得以早期确诊。KD病变可涉及全身各个器官，该组资料显示，冠状动脉受累4例，肝脏功能轻度异常2例，肺部改变4例，消化道症状3例。
川崎病潜在危险是冠状动脉病变致狭窄、栓塞。致死主要原因是巨大冠状动脉瘤和心肌梗死。因此早期诊断和及时治疗并且跟踪随访是关键。首选阿司匹林，静点丙种球蛋白能有效降低冠状动脉的发生率和损伤［3］。本组使用静点丙种球蛋白15例平均在2～3天内退热，临床症状迅速改善，有2例，静点丙种球蛋白后仍发热，加用少剂量地塞米松5mg/d，2次，体温恢复正常。
由于近年来在我国有逐年增多趋势［4］，临床报道的病例也在增加。通过对17例川崎病的临床分析，笔者的体会是：(1)川崎病由于缺乏特异性的病原学和血清学诊断依据，主要以临床表现为依据；部分川崎病患儿临床表现不典型，故临床容易误诊。若遇原因不明的持续性发热，一过性多形性皮疹，有颈或颌下淋巴结非化脓性肿大，抗生素治疗无效，血小板增高，白细胞数持续升高，中性粒细胞占优势，考虑有川崎病的可能，尽早做心脏B超。确定冠状动脉有无扩张，以尽早确诊。(2)川崎病最佳药物选择，阿司匹林加静点丙种球蛋白，争取在10天内用药为好。早期用药有助于防治冠状动脉的损伤。部分病例静点丙种球蛋白后仍发热不退，因为有报道加用小剂量地塞米松可取得较好的疗效［5］。(3)由于川崎病可累及多系统、多器官，故临床表现多种多样，应加强临床观察和鉴别诊断。要重视病情随诊，尤其是定期检查心脏B超，及早发现有无冠状动脉损害，以期改善预后。
【参考文献】
1 胡亚美.诸福棠实用儿科学，第7版.北京：人民卫生出版社，2002，702.
2 杨世伟.川崎病研究进展.临床儿科杂志，2004，19(11)：22-24.
3 王宏伟.川崎病流行病学回顾.实用儿科临床杂志，2001，16(5)：334-335.
4 李文益，陈述枚.儿科学新理论和新技术.北京：人民卫生出版社，2002，474-477.
5 王永清，曹晓军.静脉注射丙种球蛋白无反应型川崎病的诊治现状.中华儿科杂志，2005，43(3)：226-228.
作者单位： 045000 山西阳泉，阳煤集团总院儿科
(编辑：齐 永)