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急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)临床少见，国内报道甚少。现将笔者收治的5例报道如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 男3例，女2例，年龄分别为19、30、43、55、57岁。
1.2 临床表现 首次发病3例，缓解复发2例。3个月症状达高峰2例，4个月1例，5个月1例，6个月1例。发病前有着凉史1例，感冒发热史2例，腹泻史2例。双侧面神经麻痹1例；舌咽、迷走神经麻痹1例；双上肢运动正常，双下肢肌力Ⅳ+1例；四肢远端肌萎缩1例。5例均有明显的失调步态，不能独立行走。Romberg征阳性。双上肢痛觉正常，而双下肢远端痛觉过敏3例，减退1例，四肢末梢型痛觉减退1例。双下肢深感觉明显减退或消失，而双上肢深感觉正常2例，四肢深感觉明显减退或消失者3例。5例腱反射均消失。
1.3 辅助检查 5例均经肌电图（EMG）检查，所有病例均呈周围神经源性改变。运动神经传导速度减慢，而感觉神经传导速度均未测出。脑脊液5例均有蛋白-细胞分离现象，其蛋白值1.0～5.0g/L。
1.4 治疗及结果 5例均用地塞米松20mg静脉滴注；ATP100mg，辅酶A 200u静脉滴注，口服维生素B1。2例于用药40天开始恢复，3例于50天开始恢复。运动障碍恢复较好，失调症状恢复较慢。治疗2个月后4例能下地走路，仍有步态失调。而反复发病3次者，症状虽明显好转，但仍不能独立行走。
2 讨论
Richter［1］报道2例感觉性共济失调型GBS。其临床特点为：（1）病前有感染史；（2）急性发病；（3）首发症状为肢体麻木无力；（4）有明显的深部感觉障碍和共济失调；（5）脑脊液有蛋白-细胞分离现象；（6）病程呈单相性。
本组5例均有极轻的四肢无力，末梢性感觉减退或过敏，有明显的深感觉障碍。起病缓慢，呈慢性进展或缓解复发。腱反射消失。脑脊液呈现蛋白-细胞分离现象。EMG显示周围神经改变。故均符合Borohn［2］1989年提出的CIDP诊断标准。但本组病例突出症状是慢性进行性或复发性共济失调，深感觉障碍明显，运动障碍极轻。EMG感觉障碍重于运动神经。除病程呈缓慢进展或缓解与复发外，与Richter报道病例基本相同，故本组病例均可诊断为慢性感觉性共济失调型GBS。
结合文献及本组病例症状和体征，慢性感觉性共济失调型GBS的临床特点是：（1）四肢对称性轻度无力和末梢型痛觉过敏或减退；（2）腱反射减弱或消失；（3）四肢明显的深感觉障碍和感觉性共济失调；（4）临床症状呈缓慢进行或缓解与复发过程；（5）脑脊液中有蛋白-细胞分离现象；（6）电生理检查呈现MCV减慢，SCV显著减慢或消失；（7）皮质类固醇治疗有效。
慢性GBS病因尚不清楚。根据免疫学检查发现主要是细胞介导免疫引起自身免疫性障碍，可能为对末梢神经髓鞘蛋白抗原、淋巴细胞致敏作用增强所致。病前有病毒感染和疫菌接种后发病，可能是一种急性炎症性感觉神经脱髓鞘性神经病。而本组病例病前多有感染史，且病程较长，故其发病可能因某些病毒感染后引起的骨髓感觉纤维脱髓鞘所致。
【参考文献】
1 Richter RB.The ataxic form polgradiloheuritis（LandrgGuillin-barresydrowe）.J Neuropathy Exp Neurol,1962,21：171.
2 Baorhn RJ,Kissel JT,Warmolts JR,et al.Chronic inflammatory demyeling polyradicaloneuropathy. Clinical characteristics,course and recommedation for diagnostic criteria. Arch Nearol, 1989,46：878.
作者单位： 1 136000 吉林四平，四平市医药卫生协会
2 136001 吉林四平，四平市第一人民医院
(编辑：汪 洋)