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【摘要】 目的 探讨川崎病的临床特点。方法 对63例川崎病临床表现、实验室及仪器检查结果及治疗效果进行回顾性分析，总结其临床特点，以提高对川崎病早期诊断及不典型病例的诊断水平。结果与结论 除诊断依据中6条主要表现外，川崎病患儿常表现有冠状动脉扩张或管壁增厚毛糙，血液检查除血小板明显升高外，血WBC、中性粒细胞、CRP及ESR常明显升高，多有轻度贫血，肝功能损害及心肌酶升高也较为常见，以上表现可作为川崎病早期诊断和不典型病例诊断参考指标，以减少对该病的漏诊。病原学上考虑支原体感染及EB病毒感染同川崎病关系密切，单剂大量丙种球蛋白2g/kg治疗效果好，丙球无效可考虑加用激素治疗。
【关键词】 川崎病；冠状动脉；发热；丙种球蛋白
川崎病是全球婴儿和幼年儿童的一种原因不明的全身性血管炎综合征，诊断缺乏特异性，不典型病例逐渐增多，极易造成误诊、漏诊，为了加深对其认识，本文收集了我院川崎病患儿共63例，分析其临床及实验室、仪器检查，资料如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 收集我院自2003年1月～2006年10月收治的川崎病患儿63例，均符合1984年日 本川崎病研究委员会修订的诊断标准，其中男47例，女16例，男：女=2.94:1,年龄最小2个月，最大9岁，年龄分组：～1岁组20例（占31.8%），～3岁组22例（占34.9%），～6岁组17例（占30.0%），≥6岁4例（占6.4%）。发病季节：1～2月11例，3～4月9例，5～6月20例，7～8月13例，9～10月5例，11～12月5例。入院时间：～3天13例，～5天28例，～7天16例，～9天2例，10天以上4例。
1.2 临床主要表现 见表1。 表1 63例川崎病的主要临床表现（略）
1.3 不典型病例 63例有11例为不典型川崎病，发病年龄：3岁以内4例，3岁以上7例。其中8例具有主要诊断标准4项，3例具有主要诊断标准3项，超声心动图结果：有8例表现为冠状动脉扩张，有3例只表现为冠状动脉增厚粗糙。其中有4例CRP不升高，有3例血小板不升高，1例ESR不升高。
1.4 超声心动图结果 63例中查超声心动图58例，有异常者48例（占82.8%）。表现为冠状动脉 扩张者39例，其中表现为左右冠状动脉扩张24例，只表现为左冠状动脉扩张13例，只表现为右冠状动脉扩张2例。冠状动脉扩张分度：2.5mm～ 19例（此组只统计3岁以内患儿），3mm～ 17例，3.5mm～ 1例，4mm～ 2例。表现有冠状动脉增厚粗糙者29例，其中9例单纯表现为冠状动脉管壁增厚粗糙。1例表现有心包积液（少量），3例表现为左房增大。
1.5 外周血象 WBC总数最高为64.7×109/L，最低为3×109/L，其中～4×109/L 2例，～10×109/L 14例，～15×109/L 20例，～20×109/L 15例，≥20×109/L 12例。WBC分类：中性粒细胞升高59例，≤4岁组：中性粒细胞比例35%～50%占24例，51%～70% 19例，＞70% 9例；≥4岁组粒细胞比例≥70%占7例。Hb＜110g/L 39例，其中～90g/L 3例，～100g/L 20例，～110g/L 16例。所有贫血患儿HCT均有降低。其中0.35～0.30 20例，0.31～0.25 19例。血小板升高60例，占95.2%，其中～400×109/L 12例，～500×109/L 14例，～600×109/L 15例，～700×109/L 13例，～800×109/L 6例；其中血小板上升时间～5天 11例，～7天12例，～10天29例，≥10天8例，持续时间为14～21天。出现异型淋巴细胞9例，其中1例为9%，余8例均为1～3%。
1.6 肝功能改变 63例中共有30例行肝功能检查，其中AST升高12例，升高范围为40～200u/L，ALT升高11例，升高范围为50～600u/L，总蛋白降低5例，降低范围为50～60g/L，白蛋白降低15例，降低范围为30～40g/L，球蛋白升高10例，升高范围为30～40g/L，总胆红素升高3例，升高范围为50～90μmol/L，均为胆红素双向升高。
1.7 心肌酶改变 63例中共有34例行心肌酶检查，其中LDH升高21例，升高范围为220～600u/L，CK升高6例，升高范围为200～400u/L，CK-MB升高5例，升高范围25～75u/L，AST改变如上述。
1.8 风湿四项结果改变 63例均行风湿四项检查：ESR不升高者10例，ESR升高者53例，其中～20mm/h 1例，～40mm/h 11例，～60mm/h 12例，～80mm/h 16例，～100mm/h 6例，＞100mm/h 7例。CRP正常16例，CRP升高者47例，其中～20mg/L 2例，～40mg/L 4例，～60mg/h 10例，～80 mg/h 7例，～100mg/h 12例，＞100mg/L 12例，RF检查63例，只有2例升高。ASO检查63例，只有1例阳性。
1.9 X线胸片检查结果 63例中有41例行胸片检查，结果表现为肺野有斑片状影8例，肺野有斑点状影5例，表现为肺纹理增粗16例，有心影增大者2例，1例表现左胸腔积液。
1.10 心电图检查结果 63例中查心电图25例，表现为ST-T改变4例，窦性心动过速11例，窦性心动过缓1例，窦性心律不齐3例，不完全性右束枝传导阻滞1例，左室高电压1例。
1.11 病原学检测结果 63例中有54例行支原体-1gM检测，阳性14例，占25.9%，滴度多在1：160以内。63例中行EB-VCA-lgM检测者10例，阳性3例。63例中有腹泻者6例，行大便轮状病毒检测，有2例阳性，麻疹抗体阳性者1例，外裴试验阳性者1例。
1.12 其他统计结果 63例均行尿常规及大便常规检查，尿常规发现异常者6例，其中WBC升高6例，轻度血尿1例，轻度蛋白尿1例，大便常规检查发现异常者1例，表现为WBC及RBC升高，63例中有20例行血脂检查，有血脂升高2例，MRI显示有髋关节滑膜炎1例，川崎病复发病例1例。
1.13 治疗效果 63例中有62例患儿给予单剂大剂量丙种球蛋白2g/kg治疗，半天至1天热退51例，2天热退6例，3天热退2例，4天热退2例，1例丙种球蛋白治疗无效，加用激素治疗后6天热退，以上病例治疗后10～14天复查超声心动图，均见有冠状动脉有不同程度恢复，未见有进行加重的病例，同时复查肝功能及心肌酶，均有不同程度恢复，部分已恢复正常。
2 讨论
川崎病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病，由于本病可发生严重心血管病变，引起人们重视，近年发病增多，目前川崎病已取代了风湿热，为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一［1］。由于本病诊断缺乏特异指标及确定检测手段，早期表现常达不到诊断标准，使其早期诊断和不典型病例确诊较为困难，从而延误对冠状动脉病变的预防治疗。
从本文63例统计资料来看，本病有一定发病季节，以5～8月为发病高峰，以3岁以内男孩发病多见。血象表现多数患儿血白细胞及中性粒细胞明显升高，多表现有轻度贫血，血小板多于7～10天上升，部分5天以内上升，此点同既往文献报告不太相同，血小板升高多至500×109/人以上，ESR及CRP多较明显升高，ESR升高多在40～60mm/h以上，在100mm/h以上者也较多见，CRP升高多在60～80mg/L以上，在100mg/L以上者也较多见，CRP恢复较快，经治疗后多于2周后恢复正常，ESR恢复慢，常持续升高1～2月以上。从本统计资料看，川崎病对肝功能损害也较为常见，其多表现为转氨酶升高，多在轻中度升高，白蛋白下降，多为轻度降低，球蛋白升高，多为轻度升高，少部分可表现为黄疸、转氨酶明显升高、肝肿大等严重肝损害表现。经治疗后10～14天后复查肝功能，均有不同程度的恢复，未见有进行性加重的病例。提示本病的肝损害预后较好，既往对本病的肝损害普遍重视不够，如本文63例只有30例完成肝功能检查，希望以后肝功能检查应列为川崎病的常规检查。川崎病的心血管损害最为常见，本统计资料心肌酶升高以LDH升高最为常见，多在轻中度升高，CK-MB升高也占一定比例，提示川崎病存在心肌受损。在冠状动脉损伤方面，本统计资料显示绝大部分为冠状动脉轻度扩张（占94.9%），2例为中度扩张（占5.1%），未见有重度扩张的病例，且经大剂量丙球治疗后10～14天复查，均有不同程度恢复，未见有进行性加重的病例。另外，在冠状动脉损伤病例中，有9例只表现为冠状动脉增厚、粗糙，提示存在冠状动脉炎，此型冠状动脉扩张少见，如此时存在主要诊断依据4条，可诊断为不典型川崎病［2］。因目前川崎病多数病例均能得到大剂量丙球及时治疗，冠脉损害多表现较轻。
近几年由于不典型病例的增多，现国内外已广泛采用美国心脏病协会（AHA）制定的诊断标准［3］，把一些实验室检查作为参考指标，从本统计资料看，不典型川崎病例数为11例，占17.5%，其中7例为3岁以上患儿，此同既往文献报告不典型川崎病多为1岁以内的患儿不符，结合本文分析的63例川崎病的临床特点，对于持续发热，未达到川崎病诊断标准的患儿，如存在WBC、中性粒细胞、CRP、ESR明显升高，肝功能损害如转氨酶升高，白蛋白降低，心肌酶升高，尤其是LDH及CK-MB升高，要高度警惕川崎病的可能，也建议及早应用IVIG以预防冠状动脉病变的发生［4］，并及时作超声心动图检查以明确诊断。本病的病因尚未明确，本病呈一定的流行性及地方性，临床表现有发热、皮疹等，推测与感染有关［1］。本统计资料显示做支原体-lgM检测54例，阳性14例，占25.9%，10例行EB-VCA-lgM检测，3例阳性，从上述统计资料看，川崎病同支原体及EB病毒感染关系较为密切，有待进一步证实，肺血管炎在X线胸片检查显示为肺纹理增多或有点片状阴影［1］。本统计资料有41例行胸片检查，13例显示肺部有斑片状影或斑点状影，16例肺纹理增粗，共29例，占71%，说明肺血管损害较常见。另川崎病可引起胆囊积液、关节炎、无菌性脑脊髓膜炎等病变，本统计资料各有1例报告，说明发生率不高。本统计组所有病人均行尿常规检查，有6例发生WBC升高，1例为血尿，1例为蛋白尿，均为一过性，说明川崎病肾损害较少见，尿白细胞升高，考虑同川崎病引起急性尿道炎有关。本统计资料62例行单剂大剂量2g/kg丙种球蛋白治疗，有效率达98.4%，绝大多数患儿于0.5～1天内热退，占82.3%，1例丙球治疗无效患儿予以激素治疗6天后热退，热退后复查超声心动图显示冠状动脉扩张有所回缩，提示皮质激素治疗川崎病是可行的［1］。
【参考文献】
1 胡亚美，江载芳.诸福棠实用儿科学，第7版.北京：人民卫生出版社，2002，698-705.
2 王宏伟.小儿风湿病诊断治疗进展.中国实用儿科杂志，2003，18（6）：332.
3 Burns JC,Kushner HI,Bastian JF,et al.Kawasaki Disease:A brief history.Pediatrics,2000,106(2):27.
4 Witt MT,Minich LL,Bohnsack JF,et al.kawasaki disease:more patients are beingdiagnosed who do not meet American heart Association criteria.Pediatrics,1999,104(1):10.
作者单位： 519000 广东珠海，珠海市妇幼保健院
(编辑：齐 永)