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【摘要】 目的 探讨肠重复畸形的外科治疗。方法 1960年4月～2007年1月，兰州大学第一医院手术治疗肠重复畸形64例，男43例，女21例，平均年龄 8.4岁（75天～31岁）。25例因发生急性并发症（包括肠梗阻4例，便血11例，腹膜炎5例，腹痛并腹部包块5例）而行手术治疗，另外39例因其他疾病行腹部手术时发现而切除。结果 2例因并发其他疾病死亡（3.13%），其余均治愈（96.87%），随访期间均恢复良好。结论 肠重复畸形相对少见，手术为唯一有望治愈的方法，但术前诊断率仅15.2%～45.7%。X-ray、B超、CT、MRI等有助于诊断，部分患者出现急性并发症时方就诊。术中应个体化处理，行重复畸形切除或连同主肠管一并切除，壁内囊肿型者行肠切除吻合，而结肠重复畸形宜行结肠大部切除，残余结肠行共壁切开吻合术。本病预后均较好。
【关键词】 肠重复畸形；治疗
Surgical treatment of duplications of intestine（report of 64 cases ）
ZHAO Yu-yuan.Institute of Surgery, The First Hospital of Lanzhou University, Lanzhou 730000,China
【Abstract】 Objective To investigate surgical treatment of intestinal duplication.Methods A total of 64 patients with duplication of intestine were surgically treated in our hospital from April 1960 to January 2007. Of the 64 patients, 43 is males and 21 females. The mean age was 8.4 years old （ from 75 days to 31 years ）. Twenty five patients were treated by operation due to acute complications including intestinal obstruction in 4 patients, hemafeces in 11, peritonitis in 5 and abdominal pain together with abdominal mass in 5, while 39 patients were operated in the process of doing other abdominal operations. Results After the treatment, 2 patients （ 13.13% ） died of other disease, and 62 （ 96.87% ） cured. All patients felt well in follow-up period. Conclusion Intestinal duplication is relatively rare, and operation is the unique methods which can cure the patients. The preoperative diagnostic rate is from 15.2% to 45.7%, so that some patients do not see a doctor until they suffer from the complications, X-ray, ultrasound B, CT and MRI can contribute to the diagnosis. The patients with this disease must be treated individually. Duplication intestinal excision or duplication intestine together with main intestine resection can be performed. For enteric cysts in internal intestinal wall the operation can use intestinal excision and anastomosis, while for colonic duplication use subtotal colectomy or common wall incision and side to side anastomosis. This disease’s prognosis is very well.
【Key words】 duplication of intestine;treatment
肠重复畸形相对少见，部分病例可一生不出现临床症状，仅在其他手术中意外发现，故本病诊断及治疗较为困难。我院从1960年4月～2007年1月，手术治疗这种畸形共64例，现予总结并浅谈诊治体会。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组64例，其中男43例（占67.19%），女21例（占32.81％），男：女＝2.1：1。年龄最小75天，最大31岁，平均年龄8.4岁，其中75天～10岁39例（60.94%），11～20岁21例（32.8%），21～31岁4 例（6.25%）。
1.2 本组病例出现急性并发症后就诊并手术治疗者25例（39.1%），其中急性并发症有便血11例（44%），肠梗阻4例（16%），腹部包块并腹痛5例（20%），腹膜炎5例（20%）。无急性并发症而诊断为其他病变或因其他诊断而行手术探查时发现者39例（60.9%），其中腹部包块23例（59.9%），肠系膜囊肿12例（30.77%），其他手术中发现并切除4例（10.26%）。
1.3 实验室检查 除发生急性并发症的25例患者有异常外，其余39例患者无明显实验室异常发现。
1.4 影像学检查 20世纪80年代之前本地区尚无B型超声，本组行B超检查者44例，提示腹部囊性包块者37例（84.1%），上消化道及全消化道钡剂造影27例，有阳性发现者19例（70.37%）。钡灌肠13例，有阳性发现者4例（30.77%）。
1.5 术前诊断为肠系膜囊肿者9例（14.06%），肠梗阻17例（26.56%），结核性腹膜炎1例（1.56%），弥漫性化脓性腹膜炎1例（1.56%），双结肠症2例（3.13%），阑尾炎1例（1.56%），下消化道出血4例（6.25%）。其余39例均因其他疾病行剖腹手术中发现而切除的（39.06%），其中25例（39.06%）是因出现外科并发症而手术的。
1.6 本组病例均经手术治疗，术中诊断为十二指肠重复2例（3.13%），空肠重复7例（10.94%），回肠重复46例（70.88%），结肠重复5例（7.81%），盲肠壁内囊状重复4例（6.25%）。
1.7 囊状重复畸形26例（40.63%），最小4cm×3cm，最大7cm×9cm，管状重复畸形29例（45.12%），结肠重复5例均有共壁，其中1例远端穿孔，盲肠壁内囊肿4例，直径均在4cm以内。囊状重复畸形和主肠管相通者9例（34.62%），管状重复近端和主肠管相通者27例（42.19%），5例结肠重复均为全结肠型。
1.8 本组病例行囊肿及管状重复畸形切除55例（85.94％），其中19例连同主肠管一并切除（34.55%），结肠重复畸形5例均行结肠大部分切除并残留结肠共壁切开吻合术，其中远端穿孔１例给腹腔冲洗引流。盲肠壁内重复4例中，行囊肿切除1例，盲肠切除3例。管状重复畸形穿孔2例，其中１例穿入空肠上段，行重复畸形切除并空肠上段切除吻合术。
2 结果
本组病例中因其他疾病剖腹手术术中及术后死亡者2例（3.13%），死亡原因与重复畸形及手术无关，其余病例均治愈（96.87%）。
3 讨论
肠重复畸形（duplication of the intestine）较为少见，可发生于从口底到肛门消化道的任何部位。曾被称为“肠囊肿”、“肠源性囊肿”、“憩室”、“获得性憩室”、“双回肠”、“双空肠”、“少见的Meckel憩室”等，应用最多的是“肠源性囊肿（enterogenous cysts）”。现在文献上应用最多的是“重复”。Lewis和Thyng在1908年，Keibel1905年的文章都提到重复畸形。Lewis和Thyng在猪、兔、鼠、羊和人胚胎4.0～23mm时发现过重复。Ladd1937年命名为“肠重复畸形”沿用至今［1～5］。
本病可见于任何年龄，文献报道67%见于1岁以内，男婴略多于女婴。Farber做了较深入的研究，后来Gross进行手术治疗、尸检见：发生于十二指肠者占6%，小肠占47%。Daudet收集764例，其中十二指肠54例（7%），小肠436 例（57.1%）［2～6］。
先天性消化道重复畸形的病因有多种学说：包括“空化不全”、“憩室外袋未退化”、“胚胎孪生”学说等。1952年Veeneklass认为胚胎第3周脊索形成时，内外胚胎层发生粘连，分离困难，肠管与脊索分离障碍，在肠管形成时发生憩室样突起，突起发展成各种形态的消化道重复畸形。Feller和Sternberg1929年及Saunders提出原肠与脊索分离不完全导致前肠重复合并脊柱异常的学说［4～9］。
重复畸形可发生于咽、食管、胃、十二指肠、空回肠、阑尾、结肠、直肠和肛管。最常见的是回肠（本组46例，占70.88%），其次为食管和结肠重复畸形，咽部和肛管重复畸形少见（本组发生于食管、咽部、直肠等部位者缺如）［6～10］。
消化道重复畸形的临床表现取决于发生部位和类型，病人可完全无症状（本组39例，占60.94%），这样在行其他腹部手术时意外发现而切除。本组病例中有25例（39.06%），是因出现急性并发症而行手术治疗的，其中肠梗阻4例（16%），便血11例（44%），腹痛并包块5例（20%），腹膜炎5例（20%）。一8岁小孩因腹痛在当地医院行阑尾切除术，术中见腹内有褐色液体500ml，术后一周腹痛继续并逐渐加重，住兰州某医院治疗，体查见大量腹水，诊断为“结核性腹膜炎”，给抗结核及抗生素、全身支持治疗46天，腹水消失，但腹痛加重，为阵发性上腹绞痛，腹痛出现时可见一局限性隆起，触痛明显，依赖654-2“止痛”，为明确诊断和治疗而转来我院。入院查体见营养不良，痛苦面容，上腹触痛明显，疼痛加重时可见上腹包块，给阿托品、654-2后疼痛缓解，包块亦随之消失。考虑为胃十二指肠溃疡（前次手术时可能为急性穿孔），粘连性肠梗阻，给营养支持后剖腹探查，术中见上腹部近十二指肠第四部囊性肿物与空肠上段距Treitz 韧带33cm处紧密粘连并穿通，腹部遍布黑色残渣，均被纤维组织覆盖包裹。沿囊肿分开，切除穿孔之空肠5cm一期吻合。沿“囊肿”游离，见其位居腹膜后肠系膜中，逐渐呈管状从肠系膜中与回肠并行至距回盲部30cm处与主肠管交通，确诊为管状回肠重复畸形，长度37cm。另有１例76天婴儿亦为回肠重复畸形穿孔，以弥漫性腹膜炎，麻痹性肠梗阻入院，术中见回肠管状重复并穿孔，行重复畸形切除，腹腔冲洗引流治愈［10～15］。
小肠重复畸形占消化道重复畸形的42.5%～66.6%（本组55例，占85.94%，明显高于文献报道，可能与我地区小儿外科起步晚，病例分散有关），重复畸形可为囊状、管状或肠壁内囊肿。本组小肠重复畸形中以管状型为多（29例），80%的囊状重复畸形与主肠管不通，而大部分管状重复畸形与主肠管交通（本组管状重复畸形均与主肠管相通，其中23例与主肠管近端交通，4例与远端交通，2例与近远端均交通）。与近端交通者，较长的管状重复远端的盲端膨大，其内积聚分泌液及肠内容物［2,4～10］。
重复畸形黏膜同主肠管，多有异位的胃黏膜，其次为胰腺组织或呼吸道黏膜，这样可使之发生溃疡、出血，甚至穿孔形成弥漫性腹膜炎。本组重复畸形病例穿孔3例，出血11例［8～13］。
结肠重复畸形多为全结肠性，重复与主肠管之间有共壁、共同之系膜、血液供应及浆膜，可合并急性阑尾炎、粪石性肠梗阻、远端穿孔（本阻各1例，另有2例在行阑尾切除手术中发现，转来我院后再次手术）盲肠壁内囊肿可突向肠腔，造成不同程度的梗阻［11,14～19］。
肠重复畸形为较少见畸形之一，缺乏特异性表现，可一生不出现症状，往往在其他术中发现或出现肠梗阻、出血、穿孔等并发症后方就诊。术前诊断率仅15.2%～45.7%。X-ray、B超、CT、99mTc扫描有助于诊断，手术是唯一可望治愈的方法，约80%病例因急腹症手术。主要方法为重复畸形连同主肠管切除或重复畸形切除。Morrns指出在主肠管与重复畸形之间存在清晰空隙时，畸形肠管有独立的血管分支，可将囊肿完整切除而不损伤主肠管的血液供应。病变范围小于 35cm时，重复畸形难以单独切除者可连同主肠管一并切除，术中尽量保留回盲瓣［2,13,16,17 ］。
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作者单位：730000 甘肃兰州，兰州大学第一医院外科学研究所