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【关键词】 囊肿
1 病历摘要
患者,女,8岁,因“发现双眼视力欠佳3年,右眼前突2个月”来诊。患者自幼左眼上睑下垂、唇裂、腭裂、室间隔缺损。足月顺产,第一胎,母孕5个月时曾患风疹。眼部检查:视力右眼0.4,左眼0.2。矫正视力右眼0.8(-2.00 DS~1.50 DC×180°),左眼0.5(-2.5 DS~2.00 DC×180°)。眼压:右眼13 mmHg,左眼15 mmHg。右眼较左眼突出3 mm ,眶缘未扪及肿物,球后抵抗感(+)。右眼底:视盘颜色偏淡,边界欠清,动静脉血管较细。左眼上睑下垂,遮盖全部角膜,上睑提肌肌力0级,左眼上斜10°,余未见异常。染色体检查:46,XX,Ⅰ(209)。B超检查:右眼球后可探及一约18 mm×20 mm 边界清楚的低回声区,前部与球壁光带紧密相连,后部与视神经相延续,有压缩性。MRI检查:右眼球后肌锥内可见一长T1长T2类圆形肿物,边缘光滑,信号均匀。视神经暗区位于肿物内下方,其外膜与肿物囊壁相延续。结合病史、体征、检查,考虑眼科诊断:右眼眶内肿物、左眼上睑下垂、双眼屈光不正、双眼弱视。拟于全麻下行“右眼眶内肿物摘除术”。术中见青灰色囊性肿物,有完整囊壁并与视神经相连,分离肿物时瞳孔散大,穿刺抽出清亮液体,囊肿变软。术后穿刺液生化检查符合脑脊液成分。病理报告:视神经鞘蛛网膜囊肿。
2 讨论
视神经鞘囊肿极为少见。本例经影像、病理及脑脊液生化检查证实。该病可伴有先天性发育异常。母孕期风疹感染史是否与该病的发生有关尚不清楚。临床上应注意与视神经鞘脑膜瘤、视神经胶质瘤及视神经鞘瘤相鉴别。手术应慎重对待,对于肿瘤较小或尚有一定视力者可密切观察。
(注:本文曾在中华医学会第九届全国眼科学术大会上交流)
作者单位: 1 136000 吉林四平,四平市中心医院眼科
2 100073 北京,北京同仁医院眼科
(编辑:宋 青)
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