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【摘要】 目的 让护士增加急性淋巴细胞性白血病的知识，能敏锐观察到患儿的病情变化环节，及时救治，安全护理，预防差错，减轻患儿的痛苦，促进患儿的健康。方法 描述患儿的病临床症状、体征，介绍一般护理与特殊治疗过程的护理，用一些关键性化验指标提示、提醒护理人员要注意观察患儿的病情变化及预防措施，强调个人卫生及心理护理和亲属的陪护，注意营养及无菌概念，预防院内感染。结果 患儿在住院期间身心快乐，得到优质护理，减轻痛苦，减少并发症，缩短治疗时间，有效地配合医生治疗，促使疾病好转。结论 护士通过有计划，系统地配合医生治疗，提供优质护理，保证了医疗护理的安全，促进了患儿早日康复，促进了医疗卫生事业的健康、有序的发展，维护了社会的稳定。
急性淋巴细胞性白血病（ALL）是小儿时期最常见的类型，临床表现为:起病有急有缓，早期多倦怠无力，食欲不振、发热、贫血、出血、肝脾肿大、颅内压增高、睾丸浸润，实验室检查为白细胞改变，正细胞正色素贫血，血小板减小。骨髓增生活跃或极度活跃，分类以原始和幼稚淋巴细胞为主，红系和巨核细胞不易见到。现根据典型病例，对急性淋巴细胞性白血病患儿的发病原因，发热，感染，出血，化疗药物副反应;一般治疗计划、化疗时的无菌操作、个人的生活护理、出院指导、药物应用的注意事项及复发治疗的护理要点;白血病缓解标准及此期的大剂量MTX治疗前后的护理要点、长期维持治疗用药的注意点等阐述如下。
1 基础知识及一般护理
1.1 急性淋巴细胞性白血病是小儿时期最常见的类型，发病高峰年龄为3～4岁，男孩发病率略高于女孩，主要分为T细胞系和B细胞系两大类。儿童以B细胞系为主，约占80%，ALL多数表现为46条染色体，其中以假二倍体为主，假二倍体即伴有结构异常的46条染色体，常表现为染色体异体以L 2 型多见。典型病例:男，5岁，因腹部不适1个月，面色苍白20天，于2003年9月28日入院，神志清，T:36.7℃，P:120次/min，R:25次/min，BP:19/11.7kPa，W:21kg，PE:颈部两侧扪及多枚黄豆大小淋巴结成串珠样，活动度可，无明显压痛，胸骨压痛（+），肝肋下4cm，质Ⅱ°，B超示:肝脾异常肿大。10月7日，患儿23点突然出现抽搐2次，两眼上翻，口唇紫绀，神志不清，呼之不应，立即给予5%水合氯醛灌肠，输血小板10u急查血常规示:血小板11×10 9 /L，当日输“A”型红细胞悬液2u，23:30再次出现呼吸减弱，呼之不应，面色发灰，重度贫血貌，重危病容，双侧瞳孔等大等圆，对光放射迟钝，呼吸减慢，12次/min，双肺布满湿罗音，心率60次/min，心音低钝，经抢救无效，于0:10呼吸心跳停止，该患儿10月6日行柔红门冬、地塞米松、长春新碱化疗。血细胞检验报告示:核、红、巨三系受抑制，血片分类嗜中性3%，原幼淋43%，淋巴细胞54%，死亡时WBC:1.54×10 9 /L，RBC:2.18×10 12 /L，Hb:56g/L，PLT:11×10 9 /L。
1.2 一般症状 除T-ALL起病较急外，一般起病相对缓慢，早期多表现为倦怠、无力或烦躁，食欲不振，骨、关节疼也较常见。
1.3 贫血 早期即出现进行性苍白，以皮肤和口唇粘膜较明显，随着贫血的加重，可出现活动后气促、虚弱无力等症状。
1.4 发热 半数以上有发热，热型不定，发热的原因主要是继发感染。
1.5 出血 约半数的患儿有鼻血，牙龈出血和皮肤紫癜或瘀瘢、瘀血等，偶见颅内出血，主要原因是血小板的质与量异常。
1.6 白血病细胞在脏内浸润所致的症状约2/3患儿有脾脏轻或中度肿大，肝脏多轻度肿大质软，淋巴结肿大多较轻，局限于颈、腋下、腹股沟等处，有腹腔淋巴结浸润常诉腹痛，浸润骨膜或骨膜下出血，有骨或关节痛。
1.7 颅内压力增高症状可出现在病程的任何时期，尤其在应用化疗而未采取有效的中枢神经系统的白血病预防者。
1.8 睾丸白血病浸润可致睾丸无痛性肿大，随着病程的延长，若不采用有效的预防措施，睾丸白血病发生将增多，合并睾丸白血病病期13个月，大多在骨髓处于完全缓解时发生，若不及时治疗，可致骨髓复发。
1.9 血象 白细胞改变是本病的特点。白细胞总数多于100×10 9 /L或少于1×10 9 /L，未成熟淋巴细胞在分类中比例可因诊断早、晚和分型而不同，贫血为正细胞正色素性，发病急贫血程度较轻，血小板大多减少。
1.10 骨髓象 骨髓增生活跃或极度活跃，分类以原始和幼稚淋巴细胞为主，有的骨髓几乎全部被白血病细胞所占据，红系和巨核细胞不易见到。
1.11 白血病细胞浸润可造成凝血酶原和纤维蛋白质减少，从而导致凝血酶原时间延长和出血。胸部X线检查有5%～15%的患儿可见纵膈肿物，为胸腺浸润或纵膈淋巴结肿大。
1.12 预后 自然病程较短，若不治疗，一般多在6个月内死亡，平均病程约3个月。国内的5年无病存活率达到74%以上，已成为一种可治愈的恶性肿瘤。诱导治疗后，周围血幼稚细胞在5天内减少一半，骨髓于2周内明显好转，4周内达到完全缓解者预后较好。
1.13 一般护理 向患儿及家长描述白血病的原因，尚未找到确切的诱因，可能与遗传因素、病毒感染、辐射、化学因素、免疫缺陷和抗肿瘤药物应用有关。解释白血病血液系统的变化，解释诊断过程，为何需要抽骨髓和采取末梢血做检验。告诉患儿及家属一般的治疗方法，联合化疗、放疗、骨髓移植，解释可能发生的并发症出血与感染，与家长一起讨论预后，将患儿的实际情况及预后情况告诉家长，取得家长的配合和理解。做患儿的朋友，理解他们的悲痛，尊重他们的感受，向患儿及家属介绍治疗白血病的信息。患儿发热时应卧床休息，限制活动量。保持室内空气新鲜，鼓励患儿多饮水，给予清淡易消化的高热量、高蛋白的流质或半流质饮食，出汗后及时更换衣服注意保暖，口唇干燥予以护唇油。T>38.5℃，物理降温如温水擦浴或遵医嘱予以退热剂，1/2h后复测体温并记录。在患儿发热、寒战、神志不清、虚弱时应使其置于安全舒适的环境中，需行走时给予协助。指导患儿及家长观察24h体温的变化，有流感症状，不适，肌肉酸痛要及时报告医生护士。
白细胞低于1×10 9 /L时，中性粒细胞<1.5×10 9 /L时谢绝探视。白细胞低于2×10 9 /L时，患儿不能随意外出。对患儿进行保护性隔离，平时限制探视者的人数、次数，用软毛牙刷刷牙，每天检查口腔与咽喉部位，不要食入刺激性食物和酸性饮料，指导患儿饭前便后洗手，医护人员接触之前认真洗手，严格执行无菌操作技术，遵医嘱接时给予抗生素维持药物浓度，发挥最大功效。每天滴眼药水3次，用抗生素软膏涂鼻腔，勿用手挖鼻腔，正确使用外用药如制霉菌素。
血小板低于20×10 9 /L，静脉注射后提醒患儿及家长压迫注射部位10～20min，骨穿部位加压包扎。遵医嘱输血小板，预防自发性出血和大出血，避免应用阿斯匹林或含阿斯匹林制品，非类固醇类药物、抗凝药，这些药物影响血小板功能。要按时排便，注意自我保护，防止损伤或创伤。若输血，输血前认真三查八对，遵医嘱给予抗组胺药，输入全部血制品后用生理盐水冲洗静脉管道，若发现输血反应立即停止输血，保留静脉管道，改换为生理盐水并立即通知医生，取所需血标本送实验室检验。血小板低于50×10 9 /L减少活动量，增加卧床时间。
出现恶心、呕吐化疗副反应时，应遵医嘱用药。食物要多样化，刺激食欲，增加营养，指导患儿进行深呼吸和有意识吞咽，减轻恶心、呕吐症状。
2 一般治疗过程中的护理与复发治疗过程中的护理及注意事项
2.1 告诉患儿及家属治疗计划、时间安排和在治疗之前或期间需做的检查项目，以评估电解质和代谢的变化，心肺、肾功能的改变。在化疗时给患儿讲述头发改变，皮肤护理和着装方面知识，让患儿相信化疗时身体的某些变化是暂时的，今后会慢慢恢复，介绍患儿相互认识、交流信息，相互支持，化疗时可能会有的长短期毒副作用，针头突出血管后皮肤会肿胀坏死，让家长了解其重要性，及时报告，摄入干面包片、脆饼干、果冻、新鲜水果或罐头不引起恶心、呕吐。餐前后休息一段时间，少食多餐，细嚼慢咽，两餐之间食一些辅助食物，预防腹部胀满，恶心呕吐、腹泻。长期持续静脉输液用留置针并固定好，解除患儿反复穿刺造成血管损伤及痛苦，消除患儿不敢活动的恐惧心理。根据化疗前后骨髓受到抑制至最低点与恢复时间，从化疗开始到停止化疗2周，在做各种治疗时严格无菌操作，开窗通风2次，30min/次。嘱患儿做好个人生活护理，食物应软，防口腔粘膜划伤，每日排便1次，防干结的大便将肛门划伤，造成局部感染。出院可进行日常活动，可以回校学 习。若病情变化随诊。最简单有效的维持治疗方法是6MP+MTX，每月用药3周，休息1周，维持治疗一般2年半～3年半。6MP通常每晚服用，注意核对，避免遗漏影响整个疗程。
加强治疗方法差异较大。目前多用Ara-c+VM 26 ，加强治疗的间隔时间一般在1年内每3个月1次，以后逐渐延长。用VM 26 时由于此药为进口药，价格昂贵，故要将剂量核对清楚，操作时小心勿碰碎，以免造成损失，注意其为短期使用药。
2.2 复发治疗的护理及注意事项
2.2.1 骨髓复发 骨髓复发的预后与复发的时间有关。持续完全缓解3年以上者，预后较好，若在治疗18个月后复发则预后不良。由于骨髓复发后，再次进行化疗获得长期缓解的机会较少，故有条件的应指点患儿家属做骨髓移植。VM 26 与Ara-c并用可使再次缓解达87%，注意在护理治疗中，门冬的使用是隔天且需做皮试0.1ml含2u。皮试液的配制:1万u+2.5ml生理盐水=4000 u /ml，取0.1ml+0.1ml生理盐水=2000u/ml，取0.1ml+0.9ml生理盐水=200 u /ml，取0.1ml+0.9ml生理盐水=20u/ml，取0.1ml注入皮内，剩余药液注入瓶内勿浪费。间隔15min看1次，共看4次，勿将门冬注射时间排错、用错，注射时，嘱患儿及其家属勿食脂肪、肉类食物。
2.2.2 中枢神经系统复发 半数以上患儿无明显症状，多被忽视。常在常规鞘注预防CNSL时被发现，症状多为头痛、呕吐、乏力、脑膜刺激征，抽搐、昏迷等，用MTX、Ara-c、DxM三联鞘注，鞘注后使患儿平卧，取头低足高位，静卧，平搬，办公室护士应及时领药或治疗室备药，以免缺药、等药而影响治疗。腰穿后腰穿刺针勿扔，注意器械的交接班。对反复发生CNSL者，可进行颅脑放疗，脑室内化疗。
2.2.3 单纯睾丸复发 多在2年以后，停药后复发者比较多见。睾丸检查有硬肿先一侧后对侧。治疗以对两侧睾丸同时放疗。凡CNSL或睾丸白血病复发者，无论有无骨髓复发皆应进行全力再次诱导缓解治疗，否则容易导致骨髓复发。
2.2.4 了解骨髓的移植 植入多能干细胞（BMT）
3 白血病缓解期的护理
白血病缓解可分为完全缓解、部分缓解和诱导缓解。诱导缓解是在短期内迅速大量杀死白血病细胞，恢复骨髓正常造血功能和脏器功能。用VCP于治疗2～3周开始，95%患儿于2～4周可获CR。由于3～4种药合用，白细胞降低明显，易合并感染，病病用3%H 2 O 2 2ml/m 3 空气喷气早中晚3次，注意天气冷暖变化，预防感冒。注意饮食卫生，加强床边隔离。早晚用2%NaHCO 3 水漱口。了解L-ASP无骨髓抑制作用于治疗第3周开始应用效果较好。将大剂量MTX放疗及鞘注并用，既能预防CNSL又能预防大剂量MTX的毒性反应。之前给予碱化尿液，之后水化治疗。使尿PH>7.0，比重<1.010。用药后36h开始用四氢叶酸钙解救，第一次肌肉注射后每6h给药1次，注意MTX领取、清点、交班及解毒针时间的准确排出，准时执行。应用大剂量MTX的同时采用VP方案。因为维持治疗与加强治疗经诱导 后，体内约10 8 ～10 10 微量残留白血病细胞。注意用药的连贯性，勿漏用、错用。若断药，很快复发。由于维持治疗需较长时间，强烈化疗导致严重骨髓抑制免疫功能低下和脏器损害，需要间歇重复原诱导方案，再诱导，小加强，并定期给予冲击性治疗即强化治疗。长期用药要注意保护局部静脉，因可行穿刺静脉会减少。若化疗药液渗出宜用冰敷，滴完应接一瓶10%葡萄糖液冲静脉管道，以达到保护局部静脉的目的。
作者单位:210008江苏省南京市儿童医院
（收稿日期:2004-08-24）
（编辑海 天）