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【摘要】 目的 分析川崎病肝脏损害的临床特征。方法 对124例川崎病常规做肝功能检查，对41例肝功能异常者的临床资料进行分析。结果 川崎病肝脏损害发生率为33%，肝功能异常主要表现为谷丙转氨酶（ALT）升高，或伴谷草转氨酶升高、血清白蛋白降低、白/球倒置;消化道表现轻;肝大轻度10例、中度5例;黄疸3例。对41例中有消化道表现伴肝大者给予一般保肝治疗，余均按川崎病治疗，肝功能、肝大、消化道表现均在1～3周恢复正常。结论 川崎病肝脏损害发生率较高，但临床表现轻、黄疸少见、肝功能异常以轻度ALT升高为主，可有不同程度的肝大，多不经特殊处理，可随川崎病的好转而恢复。
关键词 川崎病 肝损害 临床 儿童
我科自1994年1月～2003年9月共收治川崎病189例，其中124例常规做肝功能检查，肝功能异常者41例，现就41例肝脏损害的临床特征分析如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 41例均符合日本MCLS研究委员会1984年修订的诊断标准 ［1］ 。其中男29例、女12例，发病年龄5个月～9岁，入院时病程4～12d。
1.2 肝脏损害情况 肝功能异常41例，均有血清谷丙转氨酶升高，其中50～80IU22例、80～100IU11例、>100IU8例，其它异常包括伴谷草转氨酶（AST）增高24例，白蛋白<35g/L26例、白/球倒置34例，查血清蛋白电泳11例，ALB下降11例、α 1 球下降43例、α 2 球上升5例、β球上升1例、γ球蛋白升高1例，胆红素增高5例、临床黄疸3例，肝大15例（轻度大10例、中度大5例），伴脾大8例。做肝胆B超18例、单纯肝大7例、肝脾大8例、肝光点欠均10例、胆囊壁毛糙3例，无胆囊积液。
1.3 消化道症状 41例有28例有呕吐、腹痛、腹泻、纳差、恶心等消化道症状，均较轻微，13例无消化道症状。
1.4 治疗与转归 均给予阿斯匹林50～80mg/（kg·d），分3～4次口服，其中35例还给予大剂量丙种球蛋白治疗，其中1g/（kg·d）用1次者25例，1g/（kg·d）用2次6例，2g/（kg·d）用1次4例;41例消化道症状，随着热退很快消失，肝大和（或）脾大亦在l～3周恢复正常，34例于热退后7～14d复查肝功能，均恢复正常，其中7例未能复查。
2 讨论
川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征（MCLS），以心血管系统受累最为严重，是小儿时期冠状动脉心脏病的主要原因，川崎病所致冠状动脉损害现己普遍受到人们的关注，但川崎病尚可累及全身各系统，如肝、肾、神经系统等，其川崎病肝脏损害临床报道不多，国外文献以川崎病致胆道系统损害为主，主要表现为胆汁淤积，肝内胆管损伤，胆囊积液 ［2，3］ 。本文结果表明，川崎病致肝脏损害并不少见，其发生率为35%，肝脏损害主要表现为肝功能轻度异常，可有不同程度肝大和（或）脾大，消化道症状轻微，有的甚至没有任何消化道症状，只在肝功能检查才发现异常，容易漏诊，提示临床医生要注意川崎病肝脏损害，及时全面体检，必要时做肝功能检查、肝胆B超以发现。黄疸少见，本文41例仅发现3例占7.3%，有2例肝功能示胆红素轻度增高，但临床无黄疸。发热、黄疸、肝大易误诊为病毒性肝炎。本文3例均做相关检查，排除了甲、乙、丙型病毒性肝炎。肝功能损害均发生在川崎病的急性期，恢复快，随川崎病好转而好转，无需特殊治疗。
川崎病的病因及发病机制未明，目前认为是免疫介导的全身性血管炎，主要累及全身各系统的中、小动脉，心脏受累最多，肝脏血管丰富，故亦常受累;川崎病时肝脏可有轻度脂肪变性，使肝功能受损;川崎病肝脏损害发生在急性期，推测与急性期IL-1、IL-6、TNF-α及粘附分子等升高引起的免疫损伤也可能有关。
川崎病肝脏损害发生率高，易漏诊及误诊，发生机制不明，提示临床医生不但要重视其心血管的损害，同时应提高川崎病并肝脏损害的认识，并对其发生机制作进一步研究深入，提高对川崎病肝脏损害的诊疗水平。
参考文献
1 胡亚美，江载芳.实用儿科学，第7版.北京:人民卫生出版社，2002，702.
2 Bader Meunier B，Hadchouel M，Fabre M，et a1.Intrahepatic bile duct damage in children with Kamasaki disease.J pediatr，1992，120（5）:750-752.
3 Suddleson EA，Reid B，WoolleyMM，et a1.Hydrops of the gallbladder asˉsociated with kawasaki syndrome.J pediatr suryg，1987，22:956.
（收稿日期:2004-10-09）
作者单位:443003三峡大学第一临床医学院宜昌市中心人民医院
（编辑唐 城）