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【摘要】 目的 总结儿童青紫型先天性心脏病（先心病）在术前机械通气治疗的病因、通气疗效和转归。方法 回顾性分析76例给予机械通气的青紫型先心病儿童的临床资料。结果 病因分析76例中，38例为青紫型先心病肺部感染合并Ⅱ型呼吸衰竭，30例为青紫型先心病合并缺氧发作，5例新生儿动脉导管依赖性青紫型先心病，2例青紫型先心病合并心律失常，1例心导管术中麻醉意外。结论 笔者对青紫型先心病的儿童应评估其血流动力学变化，早期手术治疗。部分患儿在术前由于合并呼吸衰竭、缺氧发作、严重心律失常等原因采取机械通气治疗，当患儿心肺功能好转、心律失常纠正，或缺氧发作无法控制时，尽早手术是很重要的。
关键词 儿童 青紫型先天性心脏病 机械通气
青紫型先心病占先天性心脏病（先心病）总发病率的20%左右 ［1］ 。随着儿童先天性心脏病诊治技术的进展，患儿的治愈率得到了提高。青紫型先心病由于心内或大血管结构的异常，引起血流动力学的改变，产生一系列临床表现。一些危重的青紫型先心病术前依赖机械通气维持生命，获得手术的机会。现就近5年我们收治的76例青紫型先心病术前机械通气治疗的临床资料进行分析如下。
1 资料与方法
我院内科ICU自1999年6月～2004年6月期间收治了多例危重青紫型先心病，其中76例采取了机械通气治疗。男47例，女29例。年龄最小8天，最大13岁。其中婴儿26例，新生儿9例。39例经二维超声心动图及心导管确诊，37例仅经二维超声心动图确诊。全部病例进行了机械通气，初设通气模式为IPˉPV，初设参数为FiO 2 21%～80%，VT5～8ml/kg，PIP15～25cmH 2 O，PEEP2～4cmH 2 O，Ti0.5～0.7s，RR25～40次/min。
2 结果
2.1 病因分类和临床资料 76例患儿根据机械通气病因分为:（1）肺部感染合并Ⅱ型呼吸衰竭38例（50%）。其中完全性大血管转位12例，右室双出口9例，完全性肺静脉异位引流7例，法洛四联症伴侧支血管3例，肺动脉闭锁伴粗大动脉导管未闭或侧支血管3例，永存动脉干2例，半永存动脉干2例。38例中35例有充血性心衰的表现。每例都从临床表现、体征及胸片上诊断肺部感染。38例患儿中7例为急诊插管，余31例上机前血气分析平均PaCO 2 为10.2kpa，即76.5mmHg。机械通气前痰培养阴性17例，肺炎克雷伯杆菌9例，绿脓杆菌6例，大肠杆菌5例，金黄色葡萄球菌4例，链球菌2例，其中混合感染5例。治疗上除了选用敏感抗生素外，根据不同病种及血流动力学改变，选用了洋地黄、利尿剂、血管活性药物及磷酸二酯酶抑制剂来改善心功能。（2）持续难以纠正的缺氧发作30例（39.5%）。其中18例为法洛四联症，7例为肺动脉瓣狭窄或闭锁，3例为三尖瓣闭锁，2例为严重右室流出道梗阻伴右向左分流。30例中13例既往有缺氧发作的病史（占43.3%），并且已服用心得安。缺氧发作的诱因有:年龄小于2岁25例;心导管术操作18例（13例发生在导管术中，6例发生在导管术后）;贫血（<150g/L）17例;酸中毒13例;感染7例。缺氧发作时患儿表现为进行性紫绀加重，伴血氧饱和度的下降和心脏杂音减弱，予以胸膝位、新福林、吗啡、纠酸、扩容、纠正贫血等治疗，缺氧发作不缓解采取了机械通气。（3）新生儿动脉导管依赖性青紫型先心病5例（6.6%）。其中大血管转位3例，室隔完整型肺动脉瓣闭锁2例。平均年龄13d。在使用了前列腺素E持续静脉微泵维持的同时血氧饱和度仍进行性下降，予以机械通气。（4）严重心律失常2例（2.6%）。1例为2岁的重症肺动脉瓣狭窄患儿，另1例为9岁的完全性肺静脉异位引流患儿。分别在心导管术后6h和4h突发室性心动过速伴有血氧饱和度进行性下降，在抗心律失常的同时予以机械通气。（5）1例Tausing-Bing患儿由于心导管术中麻醉意外呼吸暂停，给予急插管机械通气。
2.2 转归 （1）肺部感染合并呼吸衰竭组38例患儿平均通气时间为6.4d，即153.6h。机械通气后有27例发生了呼吸机相关肺炎（71.1%），7例出现了肺不张（18.4%），无气压伤的发生。38例中带机手术11例均获成功，好转拔管9例，家长放弃治疗10例，死亡8例。（2）缺氧发作组30例患儿平均机械通气时间为1.6d，即38.4h。其中5例患儿发生了呼吸机相关肺炎（VAP）（16.7%），无气压伤发生。30例中13例患儿顺利拔管，11例患儿由于缺氧发作无法缓解带机手术均获成功，5例家长放弃治疗，1例死亡。（3）新生儿动脉导管依赖性青紫型先心病5例患儿中4例带机手术成功，1例死亡。（4）2例严重心律失常患儿中，重症肺动脉瓣狭窄患儿心律失常并发多脏器功能不全，在机械通气5d后死亡，完全性肺静脉异位引流患儿治疗后转律，机械通气18h拔管。（5）麻醉意外患儿在机械通气4h带机手术获得成功。
3 讨论
先天性心脏病中，左向右分流非青紫型先心病较为多见，这类患儿由于肺循环量增加及肺高压形成易发生心功能不全和反复肺部感染。术前采取机械通气的病因多由于肺部感染合并呼吸衰竭。与此相比，右向左分流青紫型先心病术前机械通气的病因较为复杂。
青紫型先心病合并Ⅱ型呼吸衰竭组患儿存在心内或大血管水平右向左分流，不伴有右室流出道梗阻，或者伴有右室流出道梗阻同时有粗大的动脉导管开放或大量的侧支血管建立。这类患儿除了低氧血症外有心功能不全的表现，容易反复呼吸道感染。本组病例肺部感染合并Ⅱ型呼吸衰竭是插管的指征。这可能与下列因素相关:（1）异常的解剖结构引起肺充血，肺静脉瘀血使肺泡、肺间质和胸膜积液，导致肺顺应性下降和气道阻力增加;（2）低氧和炎症加重了肺损伤;（3）肺高压使肺小血管和毛细血管继发性管壁增厚、管腔减小，加重了通气/血流比值失衡。机械通气可以纠正二氧化碳潴留、改善低氧血症、降低肺血管阻力 ［2］ ，在插管后一段时间可以改善病情。但是由于在术前异常的解剖结构导致血流动力学改变无法从根本上纠正，同时由于正压通气对回心血量和心室充盈的影响可能进一步恶化心功能，这组患儿与缺氧发作组相比较，机械通气时间较长，呼吸机相关肺炎发生率较高，拔管困难。从我们的临床经验来看，这类患儿发生肺炎时应该密切观察病情演变，加强心肺监护和血气分析动态监测，一旦呼吸衰竭发生，应尽早给予机械通气支持，如果感染控制、体温平稳、心功能改善可以尽早带机手术，从根本上纠正结构畸形，改善心肺功能。
缺氧发作在青紫型先心病术前机械通气中占了很大比例，在我院76例患儿中占了39.5%。这些患儿存在心房、心室或大血管水平右向左分流，同时伴有右室流出道的梗阻，肺血减少。其中以法洛四联 症最为多见。缺氧发作可于出生后不久发生，与肺循环血量突然减少有关 ［3］ 。在4～5岁侧支形成后自行减少。本组中83.3%为小于2岁儿童。此外，贫血、酸中毒和感染 ［4］ 可以诱发和加重缺氧发作。心导管造影剂直接冲击以及心导管的直接刺激使局部心肌痉挛收缩 ［5］ ，也是缺氧发作的致病因素。治疗中除了口服β受体阻滞剂、纠正贫血、纠正酸中毒、解除右室流出道痉挛、升压药的应用外，保持气道通畅和持续供氧是很重要的，并且是首要的。我们认为机械通气在这类患儿中应用可以达到以下目的:（1）保证气道开放及通气;（2）改善低氧血症及酸碱平衡紊乱;（3）降低肺血管阻力（PVR） ［2］ ，减少右向左分流;（4）防止镇静剂或吗啡应用时呼吸抑制。随着缺氧发作缓解，这类患儿应尽早撤机。如果经内科治疗后缺氧发作仍无法缓解，需行外科急诊手术。本组中11例患儿带机手术都获得了成功。
动脉导管依赖性青紫型先心病新生儿一旦诊断明确应该加强监护，随着动脉导管在生后数天内关闭，患儿青紫加重，输注前列腺素E通常能够有效开放动脉导管，减轻低氧血症和酸中毒 ［6］ ，如果应用后无改善或者出现呼吸暂停应进行机械通气。值得注意的是高浓度氧可以诱发动脉导管的关闭，在机械通气时应给予尽量低的吸入氧浓度。这类患儿是外科急诊手术的指征。
此外，少数青紫型先心病的患儿并发严重心律失常，这与解剖结构异常、大心房、低氧血症和心导管操作有关，机械通气保证了通气和供氧，但是重要的是原发病的治疗。而青紫型先心病在心导管术中麻醉意外经过机械通气支持，在自主呼吸建立后就可以拔管或者带机急诊手术。
我们对青紫型先心病的儿童应评估其解剖结构和血流动力学变化，早期手术治疗。部分患儿在术前由于合并呼吸衰竭、缺氧发作、严重心律失常等原因而采取了机械通气治疗。目前认为这类患儿的通气疗效并不理想［7］ ，所以在患儿心肺功能好转、心律紊乱一旦纠正或缺氧发作无法控制时，考虑急诊手术是很重要的。体外膜肺氧合（ECMO）在青紫型先心病术前广泛应用 ［8］ 使我们看到了新技术新进展新希望。
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（收稿日期:2004-09-07）
作者单位:200127上海第二医科大学附属新华医院上海儿童医学中心内科
（编辑子 善）