点击显示 收起
儿童慢性粒细胞白血病（CML）较少见，国内有关儿童CML的资料报道并不多见。我院1994～2003年诊断18例。为了进一步了解本病特征，现报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 18例均为本院门诊及住院初诊病例。年龄6个月～13岁（<1岁的2例，<3岁2例，余14例为5～13岁）。男15例，女3例。诊断参照1997年10月全国慢性白血病会议标准:幼年型14例，婴儿型4例。治疗以马利兰或羟基脲为主。
1.2 临床表现 幼年型:14例。主诉乏力、腹胀5例，腹块2例，发热3例，白细胞升高3例，苍白、消瘦1例。查体:贫血13例;淋巴结肿大8例，多为颈部黄豆大淋巴结;肝大12例，肋缘下1～5cm11例，>5cm1例;脾大13例，肋缘下<5cm2例，5～10cm4例，>10cm7例;皮下出血3例，伴上呼吸道感染5例。婴儿型:4例，均以发热、咳嗽、面色苍白为主诉入院。查体均有贫血，2例出现面部皮疹;肝大肋缘下<5cm3例，另1例为10cm;脾大1例未触及，2例为4cm，1例为10cm;仅1例触及黄豆大的颈部淋巴结;皮下出血2例，伴上感2例，支气管肺炎1例。
1.3 血象 幼年型:Hb67～105g/L，WBC<（25.6～43.7）×10 9 /L，其中4例<5.0×10 9 /L。全部病例末梢血见35%～75%各期幼稚粒细胞，其中原粒1%～2%，早幼粒1%～8%，嗜酸粒细胞0～9%，>5%者2例，嗜碱粒细胞0～11%，>1%者9例。2例可见幼红细胞。血小板（190～642）×10 9 /L，>300×10 9 /L者4例。婴儿型:Hb80～96g/L，WBC（32.3～91）×10 9 /L。分类1例未见异常，另3例见早幼粒细胞及幼红细胞。其中原粒1%～5%，早幼粒1%～10%，嗜酸粒细胞0～11%，增高者2例。血小板2例降低，另2例正常。
1.4 骨髓象 幼年型:增生明显或极度活跃，粒红比为（14～65）∶1。原粒1%～4%，早幼粒1.5%～17%，中幼粒9%～28%，晚幼粒15%～23%。嗜碱粒细胞0～7%，增高者13例。嗜酸粒细胞1%～9.5%，增高者12例。红系增生均降低。巨核细胞均未见减少。其中4例可见小巨核。婴儿型:增生明显或极度活跃。粒红比（7～32）∶1。原粒细胞1%～11%，早幼粒细胞2%～13%，中晚幼粒细胞17%～33%，嗜酸粒细胞1.5%～6%，嗜碱粒细胞0～3%，增高者1例。红系增生活跃1例，余3例减低。巨核细胞减少2例，正常2例，1例可见小巨核。抗碱血红蛋白查2例，分别为13.33%和7.92%。
1.5 ALP 18例中查10例，均为阴性或明显降低。
1.6 Ph′染色体 查3例幼年型2例均为阳性，婴儿型1例为阴性。
1.7 急性变 本组病例1例2年后转为急粒变，1例2年5个月后转为急淋变。
2 讨论
儿童CML较少见，在儿童白血病中仅占3%～5%。根据1997年10月全国慢性白血病会议标准，儿童CML分婴儿型、幼年型及家族型。本组14例为幼年型，4例为婴儿型。儿童CML与成人CML比较发病较急，感染多见。多以乏力、苍白、腹胀、腹块、发热及WBC升高就诊，其中苍白、发热为婴儿型常见的就诊原因。查体均有贫血、淋巴结肿大较成人CML易见，但多为黄豆大或花生米大，且以颈部多见，少数腋窝、腹股沟亦可触及。常见肝脾肿大，但婴儿型较幼年型轻，这与文献报道有所不同 ［1］ 。婴儿型CML还常见面部湿疹样皮疹。实验室检查:血象白细胞总数增加，幼年型多高于婴儿型。分类绝大多数病例出现各期幼稚粒细胞，其中婴儿原粒比率较高。嗜酸、嗜碱粒细胞常见增加。部分病例出现幼红细胞，而以婴儿型多见。血红蛋白常降低。血小板在幼年型多为正常或增加，婴儿型则易见减少。骨髓增生度及粒红比明显升高，以幼年型更明显。粒系易见核浆发育不平衡，巨核系部分病例可见小巨核。Ph ′ 染色体检查在幼年型为阳性，婴儿型为阴性。ALP检查活性降低。抗碱血红蛋白婴儿型可见升高。综上所述，幼年型CML表现较婴儿型更类似于成人CML。无论婴儿型或幼年型CML，诊断都需与类白血病反应鉴别:肝脾肿大，嗜碱细胞增多，ALP活性降低，骨髓粒、红、巨三系病态改变，Ph′染色体检查或bcr/abl融合基因检查阳性，抗碱血红蛋白升高都有助于儿童慢粒的诊断。
CML是一种累及造血干细胞的白血病，患者最终都会出现从慢性期经过短暂的加速期，进入急变期。在儿童，急淋变亦是较常见的一种类型，一些病例，甚至以急淋为起始表现 ［2，3］ 。这与CML是多能干细胞水平的克隆性疾病，在疾病不同阶段，占优势的恶性增生细胞为不同生物学性状的克隆细胞有关，机制尚待研究。
参考文献
1 毛志红.儿童慢性粒细胞白血病18例临床分型.临床儿科杂志2000，18（6）:335.
2 Zarrab MH，Roseer F，Granwald HW，et al.Second neoplasms in a acute lymphoblastic leukemia.Cancer，1983，52:1712.
3 Fujie H，Tsuchiya S，Morita S，et al.Bcl/abl mRNA in leukemia blasts of an unusual patient with acute lymphoblastic leukemia followed after5years remission by chronic myelogenous leukemia in blast crisis.Leuke-mai，1994，8:1592.
（编辑夏 川）
作者单位:530003广西南宁武警广西总队医院
530027广西南宁广西医科大学一附院