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1 病历摘要
患儿，女，3岁，因“不规则发热10余天，咳嗽伴腹泻3天，院外诊断败血症，用青霉素、庆大霉素、磺胺类药物治疗无效”入院。查体:T39℃，P160次/min，R35次/min，BP14/8.5kPa，神志萎靡，面色苍白，巩膜无黄染，口腔黏膜无溃疡及出血，咽后壁充血，胸廓无畸形，心肺阴性，腹软，肝肋下3cm，剑突下4cm，脾左肋下达6～7cm，均为中等硬度，无压痛，皮肤黏膜无出血点，全身浅表淋巴结肿大。血常规:Hb85g/L，RBC3.5×10 12 /L，Ret0.7%，WBC4.5×10 9 /L，PLT160×10 9 /L。大便镜检:脂肪球（++），霉菌孢子（++）。骨髓细胞学检查:骨髓细胞增生活跃，粒∶红=0.5∶1，粒细胞系偏低，部分细胞有核浆发育紊乱及成熟不良现象，红细胞系增生活跃，幼红细胞形态较小，成熟红细胞大小不一，巨核细胞偶见，并查见霉菌孢子，形态椭圆形，诊断为:组织胞浆菌病。胸片示:全肺多发性结节，考虑肺结核，组织胞浆菌病待排?入院后行左肺穿刺，HE染色镜检:肺泡结构不清，见多处巨细胞肉芽肿，局部有干酪样坏死，在许多大吞噬细胞质内有成群微小泡状物，直径3～4μm，PAS染色见该菌及其外层包膜被染，两者之间为空隙，囊中央为浓缩红色物。诊断:（左肺）组织胞浆菌病。入院后给予抗感染、抗真菌及支持疗法，但因病情较重，患儿于入院后24h死亡。
2 讨论
组织胞浆菌病是一种罕见的以侵犯网状内皮系统（如:肝、脾、淋巴结、肾上腺、口腔、胃肠黏膜和骨髓等）为主的深部霉菌病，发病年龄自婴幼儿期至老年，多发生于成人，儿童更为少见，多由于吸入组织胞浆菌孢子而受染，亦可因食入病原体而致病。临床上，本病可分为3种类型:（1）急性原发性组织胞浆菌病:常见部位为呼吸系统，肺的病变可为弥漫性或粟粒性病灶，有时仅见肺门淋巴结肿大或肺实质的孤立性结节;（2）重型播散性组织胞浆菌病:从肺或肠道的原发病灶，进而播散至全身各脏器，可出现肝、脾肿大，发热、贫血、白细胞减少，体重减轻以及全身淋巴结肿大，有时可出现脑膜炎及消化道孤立性或多发性溃疡，此型少见，但常为致死性的;（3）慢性空洞性组织胞浆菌病:X线表现犹如空洞性肺结核，如不及时控制，可发展为播散性。
光镜下:由于组织胞浆菌在网状内皮细胞（巨噬细胞）内生长繁殖，使其大量增生而代替正常组织，故其特征性的病变是含有大量组织胞浆菌的巨噬细胞及上皮样细胞肉芽肿，在巨噬细胞及Langhans巨细胞内，有很多组织胞浆菌的酵母样形体，为圆形或卵圆形，可有出芽，直径1～5μm，每个霉菌细胞有一小核，其外有明确的细胞壁，由于固定所致，霉菌细胞收缩其外周形成一透亮空隙，诊断的主要依据是见到特征性的呈45°锐角分支的菌丝，该菌丝有规则的分隔。PAS染色病原体特别明显，Gram染色可使霉菌细胞中心部位着色浓厚，对组织胞浆菌病的诊断有辅助价值，镜下应与黑热病的利什曼原虫、弓形虫鉴别，利什曼原虫较大，在油镜下可见病原体内含呈线状的原动体，且利什曼原虫和弓形虫等寄生虫对各种霉菌染色均不着色，故容易鉴别。
本病例为幼儿患者，又为全身多器官组织发生，实属罕见。临床表现为重型播散性组织胞浆菌病，全身症状重，肝脾淋巴结大，白细胞和血小板减少并有轻度贫血，抗生素治疗无效时，应警惕本病，此病应与肺结核及败血症相鉴别:肺内病灶的诊断性病理穿刺查霉菌，以及做骨髓涂片检查，细心寻找霉菌孢子，可做出明确诊断，有条件的医院可作深部霉菌培养确诊。在现在抗生素广泛应用的情况下，真菌感染发病率明显上升，特提醒各位同仁做到早发现、早诊断、早治疗，降低病死率。
（编辑苜 紫）
作者单位:251600山东省济南市卫生职工中等专业学校商河分校
251600山东省商河县人民医院