先天性风疹综合征1例

　1  病历摘要

　　患儿，男，10+天，因“全身皮肤黄染1天，腹泻、拒奶、哭闹半天”入院。患儿入院前1天，家属发现其全身皮肤巩膜中度黄染，无进行性加重，伴腹泻，黄绿色稀便，发热，喷嚏，单声轻咳。患儿系第1胎第1产，妊娠38+3周，出生体重3100g，新法接生，母孕期有“上感”病史。

　　入院查体：T 36℃，P 138次/min，R 58次/min，成熟儿貌，神清，反应可，前囟平软，巩膜黄染，颜面、躯干、四肢皮肤均黄染，唇周发绀，双肺呼吸音粗，心音有力，胸骨左缘第2、3肋间闻及（2～3）/6 SM，无传导。腹软，肝肋下2cm，剑下2.5cm，质软，缘锐，脐部可见血性渗出物，四肢肌张力正常，活动正常，原始反射正常。入院后查：TB 337.1μmol/L,DB 12.5μmol/L，经退黄治疗后复查：TB明显降低，DB升高，肝功：TB 103.9μmol/L,DB 49.5μmol/L, TP 58.9g/L, ALB 36.3g/L, ALT 32.0u/L, AST 83.8u/L, ALP 86.0u/L, GGT 87.0u/L, LDH 705.0u/L; 血清风疹病毒IgM（+）；脑干诱发电位正常；心脏彩超示：房间隔卵圆孔未闭；双侧肱、尺、桡、股、胫、腓骨骨质无明显病变；眼科会诊：角膜透明，晶体混浊，眼底透不进，诊为双眼先天性白内障；胸片：双肺野中内带条絮影。入院后经对症处理，先天性白内障未做特殊处理，患儿病情有所好转，家属要求而出院，但出院时肝肋下3.0cm质软，缘锐。门诊随访眼部、心脏、肝脏情况。

　　2  讨论

　　风疹是由风疹病毒感染所致的传染病，风疹病毒可存在于患者及隐匿感染者鼻咽分泌物、血液、尿液及大便中。孕妇在妊娠早期患风疹病毒可通过胎盘感染胎儿，先天感染风疹后可发生流产、死产；有畸形的活产或完全正常的新生儿，也可为隐性感染。孕龄是决定感染结果的重要因素。早期孕胎儿感染后3个胚层都受到病毒侵袭，外、中胚层尤为显著。受累组织因风疹病毒感染造成生长停滞的无性繁殖细胞系可遗传给子代细胞。导致心、眼、耳及其他器官异常，有的组织在感染风疹时不存在炎变，如动脉导管、肺动脉、晶状体、骨等，但也产生细胞损害。故胎儿感染在孕早期几乎所有的器官都可能发生暂时的或永久性损害。活产的患儿出生时可表现为：先天性心脏畸形、白内障或青光眼、耳聋，多为双侧；小头畸形、发育障碍、骨骼生长障碍及血小板减少性紫癜。严重者出生后表现为肝脾肿大，肝炎、黄疸、紫癜、溶血性贫血、前囟饱满或脑脊液细胞数增加，伴暂时性长骨的骺部钙化不良。新生儿低体重、先天性心脏病、白内障、耳聋、小头畸形提示预后差［1］。

　　该患儿母孕期有“上感”史，患儿表现为黄疸、肝脏大、先天性白内障、血清风疹病毒IgM阳性，故先天性风疹综合征诊断成立。

　　目前对此尚无特效治疗，仅对症治疗。关键在预防，孕妇在妊娠期内应避免与风疹患者接触以及孕前使用减毒活疫苗接种。

　　【参考文献】

　　1  金汉珍，黄德珉，宫希吉.实用新生儿科学，第2版.北京：人民卫生出版社，1997，266-269.

　　作者单位： 1 401320 重庆，重庆市巴南区中医院妇产科

　　　　　　　2 400014 重庆，重庆医科大学附属儿童医院新生儿科

　　(编辑：陆  华)