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【摘要】 目的 探讨婴儿急性白血病（IAL）的临床特征及预后。方法 对我院近几年收治的16例IAL患儿临床资料进行回顾性分析。结果 16例中6例接受治疗，ALL 5例采用VDLP方案，4例达CR。ANL 1例，用HA、DA、EA方案，已达CR 11个月。结论 IAL是儿童白血病中的特殊类型，其肿瘤负荷大，死亡率高。近年来随着强化疗的应用，能达到CR，但易复发。
【关键词】 婴儿；白血病；预后
婴儿急性白血病（IAL）是婴儿白血病中的较为特殊类型，具有与年长儿童白血病不同的临床和生物学特性，起病急骤，病情发展迅速，肿瘤负荷大，死亡率高。本院1996年1月～2005年4月共收治16例，现报告分析如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 16例中男11例，女5例；年龄21天～18个月，中位年龄为11个月。其中3例为先天性白血病，其年龄分别为21天，28天和34天。16例中ALL 10例（L1 6例；L2 3例；L3 1例）；ANL 6例（M1 1例；M2a 3例；M4 1例；M5 1例），仅2例做免疫学分型，结果为B细胞系，所有IAL均为初治。
1.2 临床特征 多数起病急，从发病到入院1天～2周不等。病情重但临床症状无特异性，表现为面色苍白、精神不振、纳差、腹泻、不规则发热、皮肤黏膜有出血点（其中1例仅发热1天，肝脾不大，外周血WBC 20×109/L，发现幼稚细胞，骨髓细胞学检查确诊为急性淋巴细胞白血病ALL）。髓外浸润明显，表现肝脾大（12/16），肝肋下3～8cm，脾肋下2～7cm；淋巴结肿大8例，以颈部淋巴结为主；腮腺无痛性肿大3例；皮肤浸润4例，表现为皮下质地坚硬不活动的暗红色包块（其中1例生后2周发现胸部皮下一暗红色硬结，此后四肢出现类似包块，2周内头部、面部、四肢、胸腹部先后出现暗红色包块数10个）。2例表现为抽搐，其中1例有中枢性面瘫。
1.3 实验室检查 多有不同程度贫血，Hb 42～110g/L；其中8例＜60g/L，呈进行性下降；初诊时白细胞明显升高，WBC 23.0×109/L～270.0×109/L；其中9例WBC≥50.0×109/L；血小板明显降低，PLT 1.0×109/L～98×109/L，其中10例PLT＜50.0×109/L；外周血7例出现幼稚细胞3%～50%；骨髓增生活跃或极度活跃，原始+幼稚细胞58%～96%；10例做肝功能检查，8例AST、ACT、LDH明显升高。
2 结果
16例中7例接受治疗，其中1例单用激素地塞米松口服未CR，2个月后因严重感染死亡。5例用VDLP方案诱导，其中1例诱导期严重感染死亡，4例诱导完后达CR，其中1例CR后放弃治疗，3个月后复发死亡。1例维持治疗半年，放弃治疗，半年后复发死亡。另外2例分别为CR 3个月、15个月，目前仍在治疗中。ANL（M2a)1例，用HA、DA、EA各1个疗程达CR，维持治疗9个月，现仍在治疗中。
3 讨论
婴儿急性白血病（IAL）是指＜18个月的婴儿白血病。先天性白血病是指出生至出生后6周诊断的白血病［1］。IAL发病率低，仅占儿童时期急性淋巴细胞性白血病的2.5%～5%，急性非淋巴细胞性白血病的6%～14%［2］。其特征为起病急，病情发展迅速，肿瘤负荷大，髓外浸润明显，以ANL为多。据赵慧君报告，ANL占33%［3］；本组ANL占37.5%。起病最短1天，最长2周，肝脾肿大明显，就诊时白细胞高，皮肤损害是先天性白血病的突出表现［4］。本组4例有皮肤浸润，符合IAL的特征。
随着化疗方案的改进，儿童AL的长期缓解率已显著提高，但由于经济原因或社会观念的滞后，造成大多数IAL患儿放弃治疗。国内大宗病例报告不多。上海赵慧君报告了27例IAL，CCR率仅30%［3］。本组16例，仅6例接受正规化疗，均达CR，但CR后3例又放弃治疗，因此应提高临床医师和患儿家长对本病的正确认识，以增强对IAL的治疗信心。
IAL具有较特殊的临床特征，要取得更好的疗效，必须对其生物学特性有更为详细的认识，同时应制订不同于年长儿童白血病的化疗方案。
【参考文献】
1 伍曼仪，黄绍良.现代小儿血液病学.福州：福建科技出版社，2003，162.
2 Andrea Biondi,Giuseppe Cimino,Rob Pietes.Biological and therapeutic aspects of infant leukemia.Blood,2000,96(1):24-33.
3 赵惠君，谢晓恬，王跃平，等.婴儿白血病远期疗效和预后的分析研究.中华儿科杂志，2002，40（3）：187-188.
4 Stark B,Vogel R,Cohen IJ,et al.Biologic and cytogentic characteristic of leukemia infants.Cancer,1989,63:117.
作者单位： 430016 湖北武汉，武汉市儿童医院血液内科
（编辑：俊 红）