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［摘要］ 维生素K缺乏症在临床上以晚发型多见，而晚发型维生素K缺乏所致颅内出血不仅病死率高，且后遗症严重，严密的临床观察和加强护理对本病的预后起着重要作用。
［关键词］ 维生素K缺乏症；颅内出血；临床观察；护理
维生素K缺乏症是由于维生素K缺乏，人体内某些维生素K依赖凝血因子（Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ和Ｘ因子）活力低下而发生的自限性出血性疾病。人体维生素K的来源主要通过饮食和肠道内细菌合成。母乳中维生素K含量比牛乳低几倍，因此常见于母乳喂养的婴儿。小儿肠道内细菌少，维生素K合成也少。另外腹泻、感染、肝功能损害或用抗生素均可成为本病的综合病因。本病有3种类型，即早发型（生后24 h内发病）、经典型（生后2～3天发病、早产儿可迟至两周）、晚发型（出生1个月后发病）。后者又称晚发性维生素K缺乏症。在临床上以晚发型引起颅内出血多见。本病起病急，病情来势凶猛，伴有急速进展的贫血和（或）全身自限性出血倾向，尤其颅内出血是危及新生儿、婴儿生命及神经系统发育的致命性出血。
1 临床资料
本组21例，男13例，女8例，年龄20天～3个月。单纯母乳喂养18例，人工喂养3例；发病前反复腹泻6例，发热9例。表现为皮肤黏膜出血或针刺部位出血不止12例，贫血、面色苍白19例，黄疸14例，呕吐8例，前囟隆起紧张18例，意识障碍18例，颈项强直3例，双瞳孔不等大且光反射迟钝或消失4例，口角歪斜1例，哭闹不安、易激惹11例。实验室检查：血钙1.22～2.15 mmol/L，Hb 38～107 g/L，血小板计数正常，凝血酶原时间均延长；14例总胆红素升高，以间接胆红素为主，8例GPT升高，碱性磷酸酶105～1400 u/L；腰穿8例，5例见到皱缩红细胞和（或）血性脑脊液；头颅CT检查21例，其中硬膜下出血7例次，蛛网膜下腔出血11例次，脑实质出血8例次，脑室内出血5例次。出院后随访2个月～5年，13例正常，5例出现继发性癫痫，3例轻微智力落后。
2 临床观察与护理
2.1 密切观察生命体征的变化保证输液管道通畅 本组患儿置于抢救室，迅速建立静脉通道，为给药、输血、补充能量做准备。同时严格记录出入量，防止脑水肿。患儿主要采用头皮静脉输液，应用止血药、脱水剂，还要输新鲜血，调节电解质平衡，供给能量。要准确掌握剂量及输液量，可采用容泵和微泵，以准确液量和滴速。对抽搐患儿应严密观察输液针头是否脱落、外渗，特别是使用20%甘露醇时应防止外漏，以免引起局部坏死。观察患儿面色、呼吸，有呼吸困难和紫绀时，立即给予氧气吸入，以减轻脑组织缺氧而造成脑细胞水肿。遵医嘱低流量给氧1～2 L/min。在用氧过程中，严格安全用氧，插入鼻导管时动作轻柔，防止损伤鼻黏膜，每日更换鼻导管1～2次，同时保持鼻腔清洁通畅，避免导管堵塞，保证用氧通畅，观察患儿缺氧有无改善。保持呼吸道通畅，将患儿头部置一软枕，以抬高头背部30°，取仰卧位，头偏向一侧，防止因呕吐而窒息，必要时给予吸痰，吸痰动作要轻，吸力不可过大，以免损伤呼吸道黏膜。
2.2 严密观察患儿意识、瞳孔、前囟饱满度、肢体活动及反射情况 有的患儿烦躁哭闹、激惹或精神萎靡，拒奶；有的表现为脑性尖叫，喷射性呕吐等颅内压增高表现，严重时前囟隆起、张力增高、双眼凝视、颈强直、抽搐、瞳孔大小不等。护理措施应保持病室安静，避免声、光等刺激，同时向家属说明拒绝探视、保持安静对患儿的重要性。遵医嘱及时有效地给予镇静剂或止惊剂，如安定、鲁米那钠等。在使用安定时应防止因过量而造成呼吸中枢抑制，应严密观察患儿呼吸幅度与次数。必要时遵医嘱给予20％甘露醇和地塞米松交替使用降低颅内压，减轻脑水肿。一切治疗护理操作应集中进行，减少对患儿的刺激。
2.3 密切观察出血倾向 观察有无血便、血尿、皮肤黏膜出血以及末梢循环等情况。尤其是穿刺点出血情况。由于病情危重，应由业务技术熟练、工作责任心强的护士操作护理。应尽量使用静脉留置针，以避免反复穿刺带给患儿不良刺激和加重病情。本组病例均有不同程度的贫血，其中有18例还伴有皮肤针刺部位出血不止，皮肤黏膜出血点，未发现呕血、便血。为了避免穿刺点出血不止，已明确诊断的应待病情稳定后再行股静脉穿刺。在静脉穿刺时应尽量避免在同一部位进行多次穿刺。在进针中不要多方向移动针尖，争取一针见血。穿刺点压迫时间5～10 min，个别病例可更长。压迫时应观察患儿上下肢皮肤色泽有无紫绀。
2.4 保证能量摄入 患儿如能吮吸、吞咽，应在患儿床边指导和观察哺乳情况。颅内出血的患儿喂奶时切忌抱起，无吸吮者可用滴管，适当延长喂奶时间。如患儿反应低下，吸允力弱者可遵医嘱从静脉补充能量合剂、氨基酸、丙种球蛋白、血浆等。每天检查患儿皮肤弹性，每周测体重，对有出血者应及时报告医生，并配合医生采取措施止血，纠正贫血。根据情况静脉补充维生素K1、止血敏、输全血或血细胞。
2.5 严密观察诊断不明患儿 维生素K缺乏症患儿所致颅内出血是不可见出血。早期出血量少，婴儿前囟门未闭合可以缓冲颅内压力，故临床症状不明显，入院时诊断不明确。通过对患儿的临床观察，及时报告医生并采取相应的护理措施，为患儿及时治疗和康复争得宝贵时间。本组有3例住院时精神差，面色苍白，在门诊查血时穿刺点出血不止。及时报告医生，及时处理，不仅明确诊断，又赢得了治疗时间。由引起本组病例发病原因可知，对1～5个月纯母乳喂养的婴儿，特别是感冒、发热，使用过抗生素而出现的精神差、面色苍白或者烦躁、哭闹、呕吐者应考虑为本组病例。本组病例中有大部分婴儿母亲的饮食中缺乏新鲜蔬菜，由于婴儿大脑皮层发育尚未完善，兴奋性低，发病初期不易被家属重视。有的甚至出现拒奶、嗜睡、昏迷时才急诊入院。这些患儿预后差、死亡率高。对这类患儿在护理上应严密观察其神态变化、呕吐的性质、瞳孔的变化，尤其是出现注射部位出血不止和贫血等症状应考虑该病，本组病例都有此特征。
2.6 加强基础护理，防止感染 各种穿刺性操作应严格无菌，使用有效抗生素预防感染。观察体温变化，发现异常及时报告医生并做相应处理。保持床单元清洁干燥，加强皮肤、臂部和口腔护理，防止发生红臂和鹅口疮。
2.7 患儿家属的心理支持 维生素K缺乏症患儿年龄小，颅内出血时病情重、发展快，患儿家属无思想准备，常表现为惊恐焦虑。此时应了解家属的心情，保持镇定。各种护理操作及时准确地进行，从而减轻家属的心理压力。使他们对患儿的治愈充满信心，积极配合治疗、护理及检查。患儿病情稳定后，要耐心倾听他们内心感受及耐心解答有关疾病的咨询。
2.8 做好健康教育工作 患儿经治疗、护理病情好转，指导家属正确进行母乳喂养，指导母亲适量进食绿叶蔬菜、水果、鸡蛋等含维生素K的食物。小儿出生后应遵医嘱常规肌肉注射维生素K1，反复腹泻及应用抗生素的患儿应预防性补充维生素K。新生儿期儿保不少于2次，以后每月1次定期儿保。及时添加辅食。患儿出院后应多加休息，保持安静，避免各种不良刺激，多进行悦耳的音乐、悦目的色彩等正向刺激，建议定期随访并做头颅CT检查，并说明其重要性，以取得家长的配合，最大限度控制和减少后遗症的发生。
作者单位： 637000 四川南充，南充中心医院
（编辑：陈 沁）