点击显示 收起
川崎病，又名黏膜皮肤淋巴结综合征（MCLS），已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要疾病之一。由于本病可发生严重心血管病变，引起人们重视。研究证实早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率［1］，因此早期诊断尤其重要。为提高川崎病诊断水平，现回顾分析2001年3月～2006年3月在瑞安市人民医院儿科住院的36例川崎病病例，报告如下。
1 临床资料
1.1 典型病例 符合日本MCLS研究委员会（1984年）提出的诊断标准［1］。不典型病例仅具有2～3条主要症状，但有典型的冠状动脉病变。将冠状动脉病变严重的程度分为四度：（1）正常：～3岁＜2.5 mm，～9岁＜3 mm，～14岁＜3.5 mm。（2）轻度：瘤样扩张明显而局限，内径＜4 mm。（3）中度：可为单发、多发或广泛性，内径为4～7 mm。（4）重度：巨瘤内径≥8 mm，多为广泛性，累及1支以上。
1.2 一般情况 年龄：＜6个月8例，6个月～5岁25例，>5岁3例，最小为52天，最大为9岁。性别：男23例，女13例。发病季节：1～3月8例，4～6月11例，7～9月11例，10～12月6例。
1.3 临床表现 发热36例；躯干皮肤多形红斑33例；球结膜充血33例；颈淋巴结肿大18例；口唇鲜红皲裂、杨梅舌32例；急性期手足硬性水肿和恢复期指趾端膜状脱皮31例；卡介苗接种瘢痕红肿4例；肛周脱皮13例；关节症状1例。
1.4 实验室检查 血常规：白细胞>20×109/L 10例，10～20×109/L 20例，4～10×109/L 6例。34例分类以中性粒细胞为主；轻度贫血17例；血小板10～30×109/L 13例，＞30×109/L 23例。血沉＞100 mm/h 3例，20～100 mm/h 26例。急性反应期蛋白（CRP）＞100 mg/L 4例，8～100 mg/L 26例。无菌性脓尿8例。谷丙转氨酶升高4例，心肌酶谱升高1例，血白蛋白＜35 g/L 13例。X线胸片检查16例，发现肺纹理增多增粗5例，小片状边缘模糊影1例。心电图1例ST改变。超声心动图检测26例，发现冠状动脉轻度扩张6例，左室扩大1例。
1.5 诊断情况 不典型病例3例。发病10天以内确诊31例。入院5天未确诊5例，其中误诊为上呼吸道感染1例，病毒感染1例，败血症2例，荨麻疹1例。
2 讨论
川崎病大部分患儿发病在5岁以内，但婴儿及儿童均可发病，男孩较多见，无明显季节性。应与各种出疹性传染病、病毒感染、急性淋巴结炎、葡萄球菌感染、类风湿病以及其他结缔组织病、病毒性心肌炎、风湿性心肌炎互相鉴别［1］。
本组病例发病10天以内确诊31例，体会经验如下：（1）认真采集病史、仔细体检、全面分析病情至关重要。22例患儿入院时全面分析病情即做出正确诊断。（2）对发热伴有结膜充血、唇红干裂（有人称之为川崎病面容）的患儿应高度警惕［2］。（3）皮疹为一过性，需要追问病史，从而提供诊断依据。1例患儿经追问皮疹史，从而确立诊断。（4）肛周脱皮、卡介苗接种瘢痕红肿有辅助诊断意义。4例患儿急性期仅4条诊断依据，其中3例卡介苗接种瘢痕红肿，另1例肛周脱皮，拟诊川崎病予以治疗，恢复期出现膜状脱皮而确诊。（5）8例患儿发病初期仅有4条主要症状，超声心动图正常。这时通过仔细鉴别排除其他疾病，拟诊川崎病进行早期治疗，并兼顾相关疾病诊治。最后通过动态观察，恢复期出现指趾端膜状脱皮而确诊。（6）要重视超声心动图对不典型川崎病的早期诊断价值。本组病例冠状动脉病变发现率低可能原因为10例未检测超声心动图；（7）实验室检查具有辅助诊断意义：周围血白细胞增高，以中性粒细胞为主；轻度贫血；血小板早期正常，第2～3周增多；血沉增快、CRP增高。有些病例转氨酶升高、白蛋白浓度降低、无菌性脓尿。
川崎病6个主要症状发生率并非100%，而且不同时发生，有的症状如躯干皮肤多形红斑呈一过性。部分病例仅具有2～3条主要症状。因此，门诊常误诊为上呼吸道感染、药疹、败血症、荨麻疹等。本组病例入院5天未确诊5例，分析原因如下：（1）查体不够全面、仔细，未发现已存在的阳性体征。（2）对皮疹简单归因为药疹，不深入分析。事实上这些病人以前无相关药物过敏史。（3）鉴别诊断范围过于狭窄，皮肤风团样皮疹仅想到荨麻疹，对血常规白细胞明显升高者简单视之为败血症。（4）川崎病可有咳嗽、腹泻等表现，尿沉渣可见白细胞增多、蛋白尿，易误诊为肠炎、尿路感染。诊断时首先考虑常见病的思路是正确的，但须兼顾少见病，尤其是常见病病情难以解释时。
总之，只要认真询问病史、仔细查体，对疑似病例进行认真分析和观察，重视超声心动图，必要的化验，及时诊断川崎病是可能的。
【参考文献】
1 胡亚美，江载芳.实用儿科学，第7版.北京：人民卫生出版社，2002，698-705.
2 张乾忠.某些川崎病病例易被延误诊断的原因及分析.中国实用儿科杂志，2005，20（6）：329-331.
作者单位：325200 浙江瑞安，瑞安市人民医院儿科