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1 病历摘要
患儿，男，1.5岁。因“腹胀、腹痛，频繁呕吐，不能进食水1天”入院。查体：轻度脱水貌，精神萎靡，时有烦躁，心肺正常。腹部膨隆，全腹压痛阳性，无反跳痛及肌紧张，肠音弱。辅助检查：腹部X线平片示：上中腹肠管积气较多。余未见异常改变。诊断：肠梗阻。急诊剖腹探查。术中见：腹腔内有一巨大囊肿约40 cm×25 cm×20 cm，占据整个腹腔，穿刺囊肿，放出1200 ml液体，为淡黄色，囊肿变小，探查囊肿上界与肝脏下缘粘连，下界入盆腔。囊肿内下侧有一肠管状结构相连，在距回盲部约70 cm的主肠管处进入肠系膜，于其对侧穿出，与主肠管并行30 cm后，同主肠管汇合成一条肠管，汇合处距回盲部约40 cm。游离囊肿周围粘连处，在囊肿入系膜处切断，近端闭索。行两肠管侧侧吻合术。吻合口约2 cm。手术顺利。术后病理：见肠壁组织，黏膜变薄，间质和黏膜下层血管充血并有少量渗血，肌层稍厚（图1）。病理诊断：先天性肠道畸性。
2 讨论
小肠重复畸形是一种先天性疾病。可发生于任何年龄。但以婴儿和儿童为最多，发生部位以回肠和回盲部多见占50%～70%，其次为大肠、空肠、胃十二指肠［1］。病因有多种学说，但胚胎早期消化道再管化受障碍学说较有说服力。认为再管道化时，腔内空泡融合，如有部分空泡未与肠管完全融合，则形成与消化道并行的囊性空腔［2］。大体所见：肠重复为单发，偶尔多发，肠重复呈管状，长短不一，从数厘米至几十厘米。多发生肠的系膜侧，可与相应的肠管相连，并合成肌层，血管及肠系膜。肠重复的管腔一端开口于主肠壁；另一端多为盲端。或呈现两完全分开并行的直径相等的双管状。很像一支“双管枪”各有自己的系膜。两个管腔可完全分隔，也可在任何一端，任何段相通［3］。镜下所见：重复畸形壁层内含分化完全的消化道各层结构，即浆膜，平滑肌及黏膜，其黏膜类型与邻近消化道黏膜相同。20%～30%则有异位胃黏膜和胰腺组织迷生［1］。病理分型可分为囊肿型与管状型。囊肿型占80%，囊肿呈圆形多与肠腔不相连。囊肿位于肠壁肌层外者，称肠囊肿型。位于肠壁肌间及黏膜下层者称肠内囊肿型。管状型占18%，呈管状，与主肠管平行走行，多在远端有共同开口［4］。当重复畸形中分泌物蓄积，腹内压增高时，可引起腹痛；重复畸形囊性扩张，压迫或堵塞肠管，可引起肠梗阻或肠扭转；迷生的胃黏膜或胰腺组织，分泌胃液或胰液，可导致消化性溃疡出血。回盲部重复畸形，特别是肠囊肿易诱发肠套叠［5］。
本例肠重复畸形为单发，呈管状，与主肠管平行走行30 cm呈双管状，各有自己的系膜，距回盲部40 cm处，一端重复的管腔开口于主肠壁，也就是说与回肠汇合成一条肠管，另一端为盲端。当重复畸形肠管中分泌物蓄积，呈囊状扩张，压迫或堵塞肠管，引起肠梗阻。
肠重复畸形，临床表现多样，有出血、穿孔等严重并发症，故一旦确诊，尽早手术治疗。对于囊肿较大者，可放出部分液体，便于切除。
【参考文献】
1 刘岱,杨付勇,王瑾,等.小儿肠重复畸形的影像学诊断.中国现代普通外科进展,2005,28（1）:12.
2 温尔刚,俞小炯,修瑞龄.肠重复畸形致肠梗阻误诊分析.中国误诊学杂志,2002,2（1）:69.
3 喻德洪.现代肛肠外科学.北京:人民军医出版社,1977,160.
4 李胜利.胎儿畸形产前超声诊断.北京:人民军医出版社,2004,312-313.
5 黄志见，汪健.肠重复畸形8例报告.Suzhou University Journal of Medical Science,2004,24（5）:672.
作者单位：122000 辽宁朝阳,朝阳市中心医院