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【关键词】 新生儿巨大血管瘤伴血小板减少综合征
1 病历摘要
患儿，男，出生后8 h，因出生后发现颈部肿物渐大入院。患儿系第一胎第一产，母孕39周，因瘢痕子宫，剖宫产娩出。出生时体重3600 g，出生后1 min Apgar评10分。患儿出生后发现颈部有一肿物渐增大，延及右颏下及前胸，全身皮肤可见散在出血点，不发热，吃奶差，胎便已排，小便未排。查体：T 36.8 ℃，P 130次/min，R 62次/min，WT 3590 g。一般情况差，刺激后哭声弱，呼吸急促，全身皮肤可见散在出血点，口周及四肢末端青紫，有一巨大肿物分布于右颏下约3 cm×4 cm，颈部约4 cm×6 cm，前胸约10 cm×12 cm，表面青紫，可见扩张的毛细血管，基底边界不清，皮温略高，质硬如橘皮样。气管向左侧移位。双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音。心率130次/min，心律齐，心音尚有力，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软，肝肋下2 cm，剑突下1.5 cm，脾脏左肋下1 cm。B 超示包块颏下3.3 cm×4.1 cm，颈部4.3 cm×6.2 cm，前胸10.5 cm×12.8 cm，边界不清，内呈蜂窝状及实性回声，其内血流极丰富。实验室检查：血型B，血常规白细胞15.0×109/L，淋巴细胞0.225，中性粒细胞0.765，单核细胞0.010，红细胞4.3 × 1012/L，血红蛋白117 g/L，血小板3.7×109/L。DIC 筛查：血小板3×109/L，纤维蛋白原< 0.5 g/L，纤维蛋白降解产物≥ 20 mg/L，D- 二聚体≥ 0.5 mg/L，凝血酶原时间> 60 s（对照12 s），活化部分凝血活酶时间> 60 s（对照30 s），凝血酶时间50 s（对照14 s）。诊断：新生儿巨大血管瘤伴血小板减少综合征。予以小剂量肝素、糖皮质激素、血小板、丙种球蛋白等治疗9天，血管瘤仍进行性增大，且压迫气管影响呼吸吞咽，皮肤瘀斑、出血点增多，家长放弃治疗，自动出院，于出院后第15天死亡。
2 讨论
巨大血管瘤伴血小板减少综合征又称（K-M 综合征），由Kasabach和Merritt于1940年首次报道。本病主要特征是皮肤巨大血管瘤伴血小板减少出血，常常是血管瘤在一段时期内突然迅速增大并向周围扩散，血小板重度减少伴出血，往往并发DIC，常发生于出生后4～6个月，新生儿亦会发生。本病血小板减少及DIC的发生与巨大血管瘤密切相关，原因是巨大瘤体毛细血管内会潴留大量血小板；血小板流经迂曲的毛细血管瘤时其表面被破坏裂解；毛细血管内皮细胞对血小板的吞噬以及自体产生大量抗血小板抗体。同时瘤体内大量血小板积聚，纤维蛋白原的消耗和凝血因子Ⅴ、Ⅷ的改变使凝血机制异常。治疗可用糖皮质激素及对症处理，疗程2～3个月，必要时可考虑放疗，局部冷冻，无水乙醇栓塞［1］等，血小板数量可随血管瘤的消退而逐渐恢复正常。本病严重者疗效及预后差，可因大出血及其他严重并发症危及生命。新生儿期发现巨大血管瘤伴血小板减少综合征且并发DIC临床上实属罕见。
【参考文献】
1 欧阳天祥，邢新，李军辉.栓塞硬化联合激素注射治疗K-M综合征.第二军医大学学报，2002，23（6）：676.
（编辑：杨 熠）
作者单位：262200 山东诸城，诸城市人民医院