婴儿肥厚性心肌病1例

【关键词】  婴儿肥厚性心肌病

　　    1  病历摘要

　　患儿，男，40天，因咳嗽、发吭2天，于2006年10月5日入院。患儿系第2胎第1产（第1胎男婴于生后20天余死亡，死因不明），患儿出生顺利，出生体重3200 g，家族中无类似病例。父母体健，B超检测未见异常。查体：神志清，精神差，呼吸促，发吭，口周发绀，体重3500 g。肺呼吸音粗，可闻及细湿啰音，心率186次/min，律齐，杂音不明显，心音低钝，腹软，肝肋下3.5 cm，质软，边缘清，四肢肌张力好，余未见异常。心电图示：左室肥厚。心超声检查：左房内径1.33 cm，左室内径 １.５７ cm,室间隔厚度１.１ cm，左室后壁厚度０.５３ cm,房间隔心肌呈毛玻璃样改变。诊断：肥厚性心肌病，心力衰竭，入院后给予抗炎、吸氧、β受体阻滞剂等综合治疗，1周后心力衰竭纠正出院，15天后患儿再次出现心力衰竭，转上级医院治疗，死亡。

    2  讨论

　　肥厚性心肌病（ＨＣＭ）主要表现为室间隔及左心室壁心肌肥厚，尤以前者更为突出，并可因其肥厚而局限性向左室腔突出，因此可形成主动脉瓣狭窄，也称特发性肥厚性主动脉瓣狭窄，或称肥厚性梗阻型心肌病，本病病因尚不明确，目前认为有以下几种因素：（1）遗传因素。６０％病例有家族史，同胞中可数人患病，表现为高度的染色体显性遗传。（2）心肌对循环儿茶酚胺的高反应状态。（3）钙调节异常，与细胞内钙离子浓度增加有关，因而临床上能够有效地应用钙离子拮抗剂预防和治疗本病。肥厚性心肌病多见于男孩，小儿由于年龄、心肌肥厚程度和部位不同，其临床表现和病情差异很大，虽然本病在新生儿期即可发病，但发病的多为小学学龄儿童。临床表现两大类：一类是心力衰竭，主要见于1岁以内的婴儿；另一类是左室流出道梗阻，心肌缺血表现，主要见于年长儿和成人。该患儿在出生后２０天出现心力衰竭，按肺炎并发治愈出院15天后再次出现心力衰竭，做心脏彩超确诊为肥厚性心肌病，是并发心力衰竭的主要原因，也是死亡的主要原因。因此考虑是先天性的可能性最大。本病的内科治疗主要是降低心肌收缩率、增加心室容量、扩大流出道的直径，从而改善症状。本病的预后和年龄有关，年龄越小，预后越差。该患儿新生儿期即发病，且反复发作致死亡。

    （编辑：陆  华）

作者单位：婴儿肥厚性心肌病