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【关键词】 扩张型心肌病；心衰；超声心动图
［中图分类号］ R725422 ［文献标识码］ D ［文章编号］ 16815459（2010）01001102
儿童扩张型心肌病国内外报道甚少，因其临床表现与辅助诊断缺乏特异性，确诊较为困难［1，2］。笔者在进修期间收治1例报告如下。
1 病历摘要
女，9岁，发热、咳嗽、流涕，给予抗感冒治疗并坚持上学。约1周后，患儿心慌、尿少，胸腹有时作痛、腹胀、肢体肿胀而停止上学。近2天心慌气促加重，咳粉红色泡沫痰，入院。查体：T 372 ℃，P 120次/min，R 45次/min，BP测不到，精神差，满头大汗，面色发灰，呼吸困难，可见明显三凹征，巩膜轻度黄染，颈静脉怒张，左胸隆起，双肺可闻及湿性啰音，心界向双侧扩大，心尖部可闻及I级收缩期杂音（后期听不到），腹胀，有移动性浊音，肝大8 cm质中，四肢凉，双下肢水肿。辅助检查：BUN、ESR、ASO、胆固醇、二便常规正常。血常规：Hb 9 g/L；RBC 37×1012/L；WBC 129×109/L；N 082，L 018；CO2CP 38%；血K+ 34 mmol/L；血Na+ 90 mmol/L；血Cl- 648 mmol/L；血浆蛋白：总蛋白46 g/L；白蛋白21 g/L；球蛋白25 g/L；转氨酶2 111 U/L；LDH 2 196 U/L；心电图：PR间期>012 s，TⅡ、Ⅲ、aVF低平，电轴+90°，房室传导延缓，T波改变。超声心动图示：右室长轴及短轴观，均可见左室左房大，左室流出道及左房内可见返流信号，二尖瓣中后度低小，左室流出道增宽。四腔观：左室左房增大。X线胸片：心脏向双侧扩大，肺动脉增宽，平直，心胸比例为076。诊断：扩张型心肌病并发心衰，心源性休克，低钠血症。治疗：入院后半卧位，吸氧、镇静、强心利尿、补钠、纠酸，经处理后血压回升到正常，尿量增多，病情好转。
2 讨论
心肌病是指原因未明的心肌疾病［3］。心肌病分扩张型、肥厚型、限制型三种［4］。其病因尚未明确，可能为上呼吸道感染或肠道感染，同时心脏受到累及。在部分病人血清中发现抗体，可能是由于感染后引起心脏自身免疫。本例出现心脏症状前有明显上呼吸道感染，发生心衰，经激素治疗效果好，支持心肌病是由于感染后免疫失调所引起。扩张型心肌病是以心脏扩大、心力衰竭、心律失常为主要临床表现的心脏病。其诊断标准是：（1）X线检查示心脏扩大，心胸比例>50%；超声心动图示心脏扩大，室壁及室间隔相对变薄，运动减弱，二尖瓣开放幅度小。（2）有左心或右心充血性心力衰竭的症状与体征。（3）有晕厥发作史及梗死并发症。（4）心电图示心律失常，异位心律，传导阻滞，心肌受损及异常Q波。（5）临床上能排除其他心脏病及其他原因引起的继发性心脏病。其中1、5两项是必备条件［5，6］。儿童扩张型心肌病以心脏扩大，心衰气促为主要表现。本例符合主要标准的1、2、4、5条表现，故充血型扩张型心肌病可确诊。同时，病儿有心慌、气促、不能平卧，咳粉红色泡沫痰，心率120次/min，呼吸45次/min，血压测不到，肝大8 cm，血钠90 mmol/L，黄疸指数8 U/L，转氨酶2 156 U/L，故尚合并心衰、心源性休克、低钠血症，治疗上难度甚高。在诸矛盾中，心衰是主要矛盾，因此以抗心衰为主导，给与吸氧、镇静、强心、西地兰04 mg iv，同时给多巴胺15 mg加生理盐水100 ml静滴，兴奋肾血管内多巴胺受体，扩张肾血管，增加肾血流量。加用酚妥拉明，阻断α受体，使血管扩张增强，充分改善肾血循环。最后辅以速尿，因而水肿随之减轻，心衰纠正，肝脏缩小，转氨酶恢复正常。
【参考文献】
1 施海明.婴儿与儿童扩张型心肌病.国际心血管病杂志，1989，1：61.
2 汪翼，于永慧.扩张型心肌病的诊断和治疗进展.医学临床研究，2004，4：325.
3 刘艳萍，苏春丽，赵旭.扩张型心肌病的诊断与外科治疗.现代生物医学进展，2006，82.
4 常文毅，赵延霞.儿童扩张型心肌病心率变异性分析.陕西医学杂志，2003，300.
5 刘晓燕，张琳，田杰，等.小儿病毒性心肌炎与扩张型心肌病临床特征鉴别.临床心血管病杂志，2005，21：1617.
6 Report of the 1995 WHO/ISFC.Task Force on the Definition and classification of Cardiomyopathies.Circulation，1996，93:841842.
（本文编辑：宋 青）