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【关键词】 新生儿;先天性肺囊肿;肺透明膜病
1 病历摘要
患儿，男，生后9h，主因“呻吟、气促9h”入院。患儿系第一胎第一产，胎龄31+6周，在当地医院经阴道分娩出生，出生时羊水、脐带、胎膜及胎盘均无异常，阿氏评分8-9-10(1min肌张力及肤色各扣1分，5min肌张力扣1分)，生后即出现呻吟、气促，予吸氧等处理后症状无好转，遂转入我院，急诊以“(1)早产儿;(2)低出生体重儿;(3)新生儿肺透明膜病?”收入科。入科查体：T37℃，HR 141次/min，RR 65次/min，BP 63/23mmHg，体质量2.1kg，早产儿貌、神稍倦，反应差，皮肤薄红，无出血点及瘀斑，前囟平软，颅顶可及一大小约4cm×4cm产瘤，头罩给氧下无明显鼻扇及口唇发绀，呼吸稍促，可见轻度胸骨下凹陷，双肺呼吸音减低，未闻及干、湿啰音，心音有力，律齐，未闻及病理性杂音，腹稍膨，张力不高，肝脾未触及肿大，肠鸣音稍弱，四肢及阴茎轻度水肿，毛细血管充盈时间约2s，四肢肌张力弱，四肢弹回弱，拥抱反射未引出，吸吮、觅食及握持反射引出不完全。入院辅助检查三大常规、血糖、电解质正常，心肌酶稍高，降钙素原>0.5ng/ml，<2ng/ml，CRP正常，血培养(-)，血气：pH 7.257,PaCO2 7.39kPa,PO2 12.59kPa,FiO2 21%，胸片如图1。结合患儿临床特点，“新生儿肺透明膜病”诊断成立，给予气管插管内注入固尔苏120mg，拔除气管插管予头罩给氧，考虑合并肺部感染给予头孢哌酮钠舒巴坦钠抗感染治疗12天后，患儿肺部体征无明显改善，于吃奶时出现口周发绀，给予吸氧方可缓解，听诊双肺呼吸音粗，可闻及中细湿啰音，以右肺为主，复查胸片提示右下肺支气管肺炎(如图2)，行心脏彩超提示卵圆孔未闭(3mm)，改用萘夫西林钠抗感染14天，患儿肺部症状及体征渐恢复，但吃奶时发绀情况未见好转，复查胸片提示右下肺局限性肺气肿，行肺部CT检查示右肺中上叶多房囊性病灶，诊断先天性肺囊肿。如图3所示。 图1 双肺透亮度减低，可见斑片状影，双中下肺可见支气管气像，肺门及心影欠清楚，双膈影及肋膈角可见 图2 右下肺纹理增多、增粗，右下肺可见斑片状阴影
2 讨论
先天性肺囊肿是由于支气管萌芽发育异常，造成支气管的一段或多段完全或不完全闭锁，与萌芽分离，支气管远端逐渐扩张形成盲囊，囊内细胞分泌的黏液积聚形成囊肿，根据囊肿发生的部位可分为支气管源性、肺泡源性和混合性囊肿3种。先天性肺囊肿的临床表现与囊肿的大小、部位、有无并发症 图3 右肺中上叶多房囊性病灶有关。轻者可无症状，重者易并发迁延不愈呼吸道感染，出现呼吸困难、青紫等表现。本病例起初由于新生儿肺透明膜病及右下支气管肺炎X线胸片特征表现突出，掩盖了先天性肺囊肿影像表现。当肺部炎症渐吸收患儿仍有发绀表现时行心脏彩超及头颅MR排除心源性及中枢性原因，考虑可能有先天性肺发育异常，本例复查胸片和肺部CT检查明确先天性肺囊肿诊断。虽然近几年我们临床医师对先天性肺囊肿渐渐认识并掌握，但误诊率及漏诊率仍较高，有些在新生儿期并未发现。本例病例告诉我们临床医师对于胎龄较小的早产儿生后呼吸困难、青紫除考虑新生儿肺透明膜病、新生儿肺炎、先天性心脏病等常见病外，还应考虑有无先天性肺发育畸形，以做到早诊断，提高家长预防患儿反复感染的警惕性，使手术治疗时期更加成熟，提高手术成功率，更重要的是提高早产儿的生存质量。