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2003年11月26日，我院为1例胆囊结石合并阵发性睡眠性血红蛋白尿患者施行了胆囊切除术，术后1周恢复正常，手术获得成功，现报告如下。
1 病历摘要
患者，女，47岁，汉族，患者7年前出现右上腹疼痛，持续性阵发性加重，B超显示:胆囊炎、胆囊结石。同时患有阵发性睡眠性血红蛋白尿20年，因此每次发作只能对症治疗。因患者胆囊结石症状发作频繁，治疗后未见明显好转，故强烈要求手术收入我院。患者一般情况良好，全身皮肤巩膜无黄染，右上腹部有压痛，体温不高，血压心率正常，查血常规:血小板45×10 9 /L，于11月6日、14日、19日共输血小板三个单位，但血小板仍未恢复正常。于11月24日复查血常规示:血小板58×10 9 /L，凝血四项PT11.5s，APTT33.8s，TT8.1s，FIB377.6mg/dl。完善各项检查后，在全麻下进行胆囊切除术，手术顺利，术后胆囊内共发现291枚似小黄玉米粒样带光泽结石，术后治疗护理1周后痊愈出院。
2 护理
2.1 术前护理
2.1.1 心理护理 阵发性睡眠性血红蛋白尿是免疫系统疾病，由于手术风险大，患者多家医院求治，未能得到及时的治疗 ［1］ ，所以患者心理压力和情绪波动很大，手术顾虑多，因此术前心理护理非常重要。为使患者对自身疾病有一个正确的认识，我们采取了个体化的心理护理，针对患者的自身情况与其沟通，重点进行了手术过程等方面的多次宣教，帮助患者排除心理障碍，解除心理顾虑及恐惧心理，增强其对手术的信心，以良好的心态做好术前准备。
2.1.2 皮肤的准备 术前备皮可能造成皮肤损伤、引起出血，因此不需备皮，沐浴后酒精擦拭术区皮肤。此患者应避免少行静脉穿刺，术前应选择留置套管针，且穿刺时不系止血带，选择血管时严禁拍打血管处皮肤，以防引起皮下出血。
2.2 术后护理 （1）术后出血是常见的并发症，如不能及时的发现和处理，常危及生命，因此术后要严密观察生命体征的变化，进行24h心电监护。（2）按外科常规进行护理，生命体征平稳后半卧位，术后第1天鼓励并协助患者床上活动，下床活动需专人陪护，以免发生以外。（3）严密观察腹部切口情况，术后腹带包扎，警惕有无出血。（4）雾化吸入:有利于痰液排出，以减轻麻醉插管后的咽喉疼痛。（5）术后第2天患者主诉腹胀，给予甘油膜灌肠剂1支后排气、排便，诉腹胀明显好转。（6）肠蠕动恢复后进低脂流食，渐过渡到半流食、普食。（7）注意预防患者出血倾向，密切观察伤口、黏膜等有无出血。术后应避免多次肌肉注射，可用止痛泵的方法缓解疼痛，做 口腔护理时动作一定要轻柔。
2.3 出院指导 （1）应鼓励患者多食富含维生素、低脂、高蛋白饮食，忌烟酒，忌过饱。（2）活要有规律，劳逸结合，提高自我保护意识，活动时防止滑倒或碰伤，并要自我监测有无出血现象，发现异常及时就诊。（3）瘙痒时勿搔抓皮肤，用温水擦洗可减轻症状。（4）1周后复诊，皮内缝合不用拆线。
3 讨论
胆囊炎、胆石症是外科常见疾病，但同时伴有阵发性睡眠性血红蛋白尿或者两者之间有无关系，尚未见报道。阵发性血红蛋白尿是一种获得性细胞膜缺陷所致的慢性血管内溶血 ［2］ 。是由于补体调节蛋白（DAF等）缺乏，使红细胞等细胞表面不能表达补体调节蛋白，是连接在自身细胞表面的C3转化酶形成失控，导致自身细胞裂解增多。由于红细胞对膜结合调节蛋白的缺乏特别敏感，所以临床表现为反复发作的血管内溶血，而大量异常红细胞破坏可能与胆道结石有一定关系。
此患者的护理重点是如何防范出血的发生，也就是把损伤降到最低点。故手术前采取不备皮、留置套管针、静脉穿刺轻柔等，这些都是预防的有效措施，同时我们在术前给患者输入血小板，术中用电刀，术后严密观察伤口、黏膜、皮肤、避免用力排便，留置套管针接止痛泵止痛等，采用皮内缝合不拆线等措施，因治疗措施得当，使患者没有发生意外情况，1周后痊愈出院。
参考文献
1 黄利红，宵西平，李娟，等.原发性腹膜后肿瘤围手术期的护理142例.中国实用护理杂志，2004，20（10）:23.
2 姚.微生物学与免疫学基础.北京:科学出版社，2000，37.
（编辑建 伟）
作者单位:100068中国康复研究中心北京博爱医院外科