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无反应性结核病是全身血行播散型结核病的一种特殊类型,是一种少见的严重的全身性结核病,临床表现和病理改变与一般结核病相比有较多不同点且病死率很高,易误诊误治。近年来,由于激素、免疫抑制剂和化疗药物的广泛应用,使得无反应性结核病发病率上升。我们对6例无反应性结核病患者的临床资料进行回顾性分析,来探讨其临床特点及护理特征。
1 临床资料
1.1 一般资料 分析2000年以来我院及国内部分文献无反应性结核病个案报道,共6例,男4例,女2例;年龄20天～65岁,平均29.5岁。临床特征表现为发热5例,其中高热4例;有咳嗽、咳痰等呼吸道症状3例;头痛、恶心、呕吐3例;严重疲乏无力、声嘶、上腹痛各1例。主要体征为贫血、消瘦7例,浅表淋巴结肿大3例,肝脾肿大4例,腹水3例,心包积液和消化道出血各1例。实验室检查和影像学特征主要表现:双肺结节和小斑片影5例,肺实变影3例,肺门和纵隔淋巴结肿大3例,出现胸腹水3例,出现心包积液和脑膜炎各1例,1例尿中出现透明和颗粒管型,3例行结核菌素试验,结果均为阴性。病理诊断为无反应性结核病,累及支气管、肺、肝、脾、肾、肾上腺、肠道、肠系膜淋巴结、腹膜、脑膜和淋巴结等器官和组织。
1.2 治疗及转归 6例中5例进行了抗结核治疗,2例痊愈,3例在治疗2～3个月后死亡;1例未用抗结核药物而用抗生素治疗,1例在治疗118天后死亡。
2 护理
2.1 一般护理
2.1.1 休息 保证充足的休息时间，特别是结核病进展期、毒性症状明显或病灶处于高度活动状态，如发热、肺代偿功能不全者，应卧床休息，当毒性症状消失、病灶活动性减退时，可以恢复适当体力活动。
2.1.2 饮食 肺结核是一种慢性消耗性疾病，应给予高热量、高蛋白、高维生素的食物，保持室内空气新鲜，阳光充足，定时开启门窗通风换气，保持室内整洁，禁止随地吐痰。
2.1.3 病情观察 注意体温、脉搏、呼吸等变化，若持续高热不退、脉搏快速、呼吸急促，均提示病情加重，应加强护理。观察药物不良反应。抗结核药物治疗的疗程长，易发生药物不良反应，如对听神经损害属不可逆转，更应仔细观察。异烟肼可引起周围神经炎及肝脏损害；利福平也可损害肝脏；链霉素易引起听神经及肾脏损害；乙胺丁醇易引起视神经炎及皮疹；对氨基水杨酸可引起胃肠及肝脏损害；氨硫脲除对胃肠、肝脏有损害外，还可抑制造血功能。一旦发现以上情况，及时与医师联系，及早停药。
2.2 心理护理 结核病由于病程长、治疗周期长，患者均有恐怖、焦虑心理、情绪不稳定。护士必须安慰患者，做好耐心细致的思想工作，使患者对疾病有正确认识，树立战胜疾病的信心。当人们在议论时，总以为是谈论自己，更不敢接触别人，怕人们嫌弃，有的患者病情并不重，躺在床上胡思乱想，总觉得病情重，希望多打针多吃药，护士应多开导，解除患者的精神心理负担、被动依赖和习惯心理。肺结核患者住院时间长，受疾病长期折磨，养成了一切依赖医护人员的习惯，有的因长期住院改变了以前的生活习惯，总认为自己离不开医院，明明身体已复原仍不愿意出院，护士应结合患者不同的心理特点做好心理护理，培养患者生活自理的能力。出院保健指导：尽可能让患者了解有关消毒、隔离、服药注意事项，生活安排及定期复查等方面知识。
3 讨论
无反应性结核病自有报道以来,已有100多年的历史。1882年,Landouzy首先将其命名为伤寒型结核病［1］,此后又称为急性干酪性粟粒性结核病、急性结核性败血症、全身无反应性结核病、原发型网状内皮系统结核病;1954年,Obrien综述文献报道66例及8例临床病理所见,提出了无反应性结核病的概念,将其定义为致命性结核病,全身多脏器含有粟粒性坏死灶,内有大量抗酸杆菌,而病灶边缘为正常实质细胞,缺乏细胞反应。此后文献报道多沿用此名,它是结核病误诊误治的主要类型和死因。无反应性结核病的流行情况不是很清楚,根据各方面的资料推测,其在结核病中的发生率约为0.1%［1］,类固醇结核病中有48%左右为无反应性结核病［2］。近年来,由于免疫抑制剂使用增多和艾滋病病毒感染增加,该病发生率呈上升趋势。
3.1 无反应性结核病临床特点与诊断
3.1.1 影响发病的因素 发病不受年龄、性别限制，但以青壮年为主,免疫力低下是重要的原因。据有关资料报道,无反应性结核病发病年龄17～70岁,但以青壮年为主,除先天性结核和婴幼儿结核外,平均发病年龄36岁。本组资料显示,患者发病年龄最大65岁,最小20天,平均29.5岁。本组有5例患者病前使用免疫抑制剂,可能是重要的诱因之一。
3.1.2 起病急、发展快、预后差 无反应性结核病多起病急,临床症状明显,病程进展快,预后极差。有报道无反应性结核病在未经抗结核治疗的情况下一般在半年内死亡,而经过积极抗结核治疗的部分患者仍然在2～3个月内死亡,死因多为全身衰竭、感染和水电解质失衡［1］。
3.1.3 临床症状不典型 无反应性结核病临床症状多,如长期高热、寒战、周身疼痛、乏力、贫血、黄疸、水肿、少尿和进行性消瘦等;由于常侵犯肝、肠管、脾、胰、脑和脑膜,消化和中枢神经系统的症状、体征多见;呼吸道症状轻微或出现较晚;常出现奇特的血液学变化,患者粒细胞减少或出现类白血病反应、贫血、血小板减少、低蛋白血症、血沉加快、骨髓象严重抑制［1，2］;肝、脾、淋巴结肿大很常见。
3.1.4 机体免疫功能低下 结核菌素试验常常阴性,淋巴细胞转化率低。临床标本抗酸杆菌涂片和培养阳性率明显高于普通结核患者,其中痰、粪便、胸腹液和脑脊液的阳性率可分别达82%、40%和60%,血培养的阳性率可达26%～42%,淋巴结抗酸染色阳性率可高达90%以上［1］,并能见到Ｌ型结核杆菌［3］。但也有报道［1］认为,痰检抗酸杆菌阳性率不高。本资料有3例患者进行结核菌素试验,结果均为阴性。病变组织抗酸染色可以见到大量的抗酸杆菌。
3.1.5 影像学特征 Ｘ线胸部病灶,特别是粟粒性结节影出现的时间较普通肺结核患者晚,甚至不出现,但病理切片上可见到粟粒性结节。Ｘ线表现多样化,多见弥散不均的粟粒样、片絮状阴影,偶见团块状阴影,一旦出现病灶变化十分迅速,支气管播散、腔胸积液和肺门、纵隔淋巴结肿大多见。常能发现肺外脏器的结核病变。本资料影像学特征主要表现为双肺结节和小斑片影和肺实变影,伴有肺门和纵隔淋巴结肿大,出现胸腹水和心包积液,病变发展快。
3.1.6 病理学特点 无反应性结核病实际上是指病理形态学上的改变,结核病变很少或缺乏渗出、增殖等反应,不形成上皮样细胞、郎罕细胞和淋巴细胞构成的结核性肉芽肿,而以广泛的无细胞成分的干酪样坏死为特征,多器官受累,但以网状内皮组织（肝、脾、淋巴结和骨髓）受侵害更明显,抗酸染色在坏死灶内有大量的结核杆菌。本组均有多器官组织受累,缺乏结核病变的病理改变,干酪样坏死物无肉芽肿形成,周围无上皮样细胞、朗罕细胞和淋巴细胞浸润。病灶中均能见到大量抗酸杆菌。淋巴结大片凝固性坏死,未见典型结核结节。
3.2 治疗的要点 （1）临床疑诊无反应性结核病,不能排除本病时,就应尽早积极给予抗结核治疗。边治疗,边确诊，并且尽可能不用糖皮质激素。（2）按照结核病治疗原则,给予强有力的化疗方案。（3）在治疗过程中,强调给予免疫增强剂，加强全身支持疗法,防止各种并发症。
【参考文献】
1 张敦熔.现代结核病学.北京:人民军医出版社,2000,438-441.
2 王志华.无反应性结核病.中国综合临床,2000,16（6）:408.
3 汪万英,何杰,张世馥,等.结核菌Ｌ型感染与无反应性结核病关系的研究.中国微生物学杂志,1996,8（1）:14-15.
作者单位： 434100 湖北荆州，荆州市胸科医院呼吸内科
（编辑：卫 东）