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长Q-T综合征合并尖端扭转性室速临床罕见，我院收治1例，报告如下。
1 病历摘要
患者，男，26岁，因反复发作性晕厥，于2003年7月22日来我院就诊。患者自述2003年4月以来每天夜间2am～6am在熟睡中突然惊醒，四肢发冷，心慌气短，心脏停搏感，继之晕厥，同时有小便失禁，双眼上翻，无口吐白沫及四肢抽搐。每次发作时间5s～15min不等。7月28日床旁心电监护24h亦观察并记录到阿斯综合征发作的心电图改变，显示有室速、室颤至心跳恢复的全过程。发作后头痛、恶心呕吐，全身乏力。平时有嗅觉异常，嗅到腥味。既往经常头晕，1岁时有过抽搐史，7岁时曾诊断“心肌炎”。外祖母有阵发性晕厥史及高血压史。临床检查:BP:90/50mmHg，营养中等，神志清楚，甲状腺不肿大，心率80bpm，律齐，未闻及病理性杂音。脑电图、经颅多普勒、E 4 A报告均正常。常规12导联心电图示:心率:77bpm，Q-T间期:460ms，T V1～V4 呈双峰状，心电图诊断:（1）窦性心律;（2）Q-T间期延长（似Tu融合）见图1。HOLTER监测时间:22小时04分，总心搏:88964次，平均心率67bpm，最快心率171bpm，最慢心率47bpm，室上早41次，室早21次，最长Q-T间期620ms，夜间2:03:56s～2:04:38s出现尖端扭转性室速。HOLTER诊断:（1）窦性心律不齐（阵发窦速、窦缓）;（2）偶发室上性早搏;（3）偶发室性早搏;（4）短阵性尖端扭转性室速;（5）Q-T间期显著延长（长Q-T综合征）见图2。
2 讨论
“长Q-T综合征（LQTS）是指心电图上表现为Q-T间期延长，ST-T波异常，易产生恶性心律失常，如尖端扭转型室速（Tdp）的一组综合征。临床上常有反复发作晕厥或猝死的病史及家族史” ［1］ 。我国LQTS的基因研究已经起步，但我院目前尚不具备检测LQTS基因的设备和技术条件，只能靠临床症状和心电图表现来作出诊断。该患者有反复发作的晕厥史，HOLTER监测可见最长Q-T间期达620ms，并捕捉到Tdp，其外祖母有晕厥史。“根据临床表现，有发作性晕厥史、家族史，Q-T间期延长” ［2］ ，LQTS诊断成立。不同基因类型LQTS患者的ST-T形态呈现不同的特点。本例患者常规12导联心电图T V1～V4 呈双峰状，是典型的LQT 2 类型，由KCNH2的基因突变所致。治疗可采用β—受体阻滞 剂+补钾、补镁，必要时可安装埋藏式自动复律除颤器或行左侧心脏交感神经阻断术 ［3］ 。
（本文图片见附页3）（略）
参考文献
1 吴杰.长Q-T综合征心电图和临床诊断.临床心电学杂志，2004，13（2）:84.
2 张开滋.心律失常学综合征.长沙:湖南人民出版社，2000，229-232.
3 崔长宗.正确认识及处理遗传性和获得性长Q-T综合征.临床心电学杂志，2004，13（2）:81.
（收稿日期:2004-08-26）
作者单位:414000湖南省血防所附属湘岳医院心内科
（编辑晓 青）