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1 病历摘要
患者，肥胖女性，23岁，因“上腹痛伴呕吐4d，加剧1d”于2004年10月26日入院，起病时无明显诱因出现上腹部阵发性绞痛，伴呕吐胃内容物及排黄色水样大便4～5次/d，无发热、肝胆区不适、身目黄染。在外院查血淀粉酶未见异常，予镇痛、解痉治疗病情无明显缓解，且腹痛症状加剧，阵发性牵拉样绞痛，查腹平片示“低位肠梗阻”，为求进一步诊治收入我科。既往无特殊病史，月经史无特殊。入院查体:T37.4℃，P76bpm，R20bpm，BP122/82mmHg，身高165cm，体重95kg，腹围100cm。发育正常，神清合作，急性病容，全身皮肤无苍白、黄染、出血点，浅表淋巴结未扪及。肝颈静脉回流征（-），甲状腺不大。双肺呼吸音粗，双肺底未闻及干湿性音、心律齐、腹膨隆，腹软，上腹部压痛，剑突下尤甚，全腹均有反跳痛，上腹部明显，肝脾触诊不满意，Murphy's征（-），移动性浊音（+），肠鸣音2～3bpm，双下肢无水肿，脊柱、关节及神经系统查体未见异常。诊疗经过:入院后查血、尿、大便常规均正常。肝功能示:白蛋白27.78g/L，血尿淀粉酶、肾功能及电解质均正常，入院初步诊断:（1）肠梗阻;（2）腹水待查。入院后经使用抗炎、制酸、生长抑素治疗1周后腹痛症状缓解，复查腹部平片无梗阻象，但出现腹围增大（104cm），伴大便次数增多，为黄色稀样便伴白色块状物，4～5次/d，B超提示大量腹水、肝大、脂肪肝图像，生化检查提示“低蛋白血症”，腹水生长快，抽取腹水1400ml，2d后腹胀腹围同前，腹水检查提示为渗出液，未检出肿瘤细胞、结核菌、厌氧菌，TP54.98g/L，GLU5.41mmol/L，Cl110.4mmol/L，LDH339IU/L查腹部CT，B超均提示脂肪肝、早期肝硬化、腹腔积液，予大量输注白蛋白后多次复查白蛋白水平一直在27g/L水平。血清蛋白电泳总白蛋白54.39g/L，白蛋白28.01g/L，α l 球蛋白2.5g/L降低，β球蛋白3.97g/L，γ球蛋白13.98g/L升高。入院1周后患者感左下肢剧烈疼痛伴肿胀，B超示左下肢浅静脉血栓形成，但下腔静脉、肝门静脉未见异常，经补液、输注白蛋白后，疼痛症状好转，但仍有轻度肿胀。胃镜检查见平坦糜烂性胃炎，无胃底、食管静脉曲张。盆腔CT均未见异常。患者住院期间对多种输液、针剂过敏，面部出现对称性盘状红斑，经抗过敏对症治疗，皮疹消失，面部仍有对称性盘状红斑。
2 临床讨论
住院医师:本例患者为青年女性，急性起病，初起为急性胃肠道症状，后以渗出性腹水为主要临床表现，伴有明显低蛋白血症，肝、肾功能正常。就此病例，需要明确诊断，查找蛋白丢失的途径及确定治疗方案。主治医师:腹水需要考虑到心血管疾病如心力衰竭、肝脏疾病导致低蛋白血症、肾脏疾病如肾病综合征，血管性疾病:如下腔静脉堵塞，Budd-Chiarri综合征，感染性疾病:如结核、肿瘤性疾病如卵巢肿瘤，内分泌疾病如甲状腺功能减退，以及免疫疾病如系统性红斑狼疮。就上述各方面进行排除性诊断:（1）心源性:患者主要表现为腹胀、呕吐等症状。查体见双侧颈静脉充盈、肝颈静脉回流征（-），但患者气短不明显，无心悸，心肺听诊无异常;心电图、X线胸片正常，且年龄23岁，亦无心脏病史，无心衰的客观体征，故心源性腹水可以排除;（2）肾源性:常见原因有慢性肾炎、肾病综合征、肾功能不全等。该患者无肾病史，亦无蛋白尿（尿常规正常，肾功能正常），腹部CT见双肾形态无异常，故肾源性腹水可以排除;（3）肝源性:常见引起腹腔积液的肝病有肝硬化、肝癌及重症肝炎等。该患者B超示:肝大，脂肪肝图像，大量腹腔积液，且腹部CT示:脂肪肝，拟早期肝硬化，脾大;但查HBsAg（-）、抗HCV（-）、凝血系列（-），亦无慢性肝病史，无黄疸及肝区叩击痛，肝功能正常，肝纤维指标（-），虽未能完全排除，但用肝原性因素解释似勉强;（4）血管性疾病:Budd-chiarri综合征可能性大，左下肢剧烈 疼痛伴肿胀，B超示静脉血栓形成，但查腹腔血管多普勒未见栓塞扩张，此诊断可以排除;（5）感染性疾病:主要考虑结核菌感染，患者没有结核的中毒症状，腹腔积液检查未见结核菌，此可能性小;（6）肿瘤性疾病:尤其是妇科肿瘤，腹腔积液中没有找到肿瘤细胞，且患者的血AFP、CEA不高，腹部和盆腔CT正常的，肿瘤的可能性亦很小。副主任医师:患者为年青女性，腹痛呕吐、低蛋白血症、大量腹腔积液，结合病史，年龄及相关临床检查结果，目前多考虑两方面原因:（1）内分泌系统疾病应该排除甲状腺功能减退症导致蛋白质合成障碍—低蛋白血症—大量腹腔积液，但此类病例临床报道极少，应做甲状腺功能检测以排除。（2）自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮，在排除上述疾病后，由于患者出现面部红斑，对多种药物过敏，需重点考虑免疫性疾病的可能，尤其是系统性红斑狼疮。后记:查激素系列、颅脑CT均未见异常，查免疫指标ANA（+），ANA模式:核仁型，ds-DNA（+），SSA（+），C 3 0.49g/L降低，C 4 0.07g/L降低，CH506.6IU/ml降低，最终诊断为系统性红斑狼疮，转风湿内科专科治疗。
3 总结分析
副主任医师:（1）系统性红斑狼疮约有40%病例存在消化道症状，其中包括腹痛呕吐症状，可能与腹膜炎，腹膜后结缔组织病变有关，严重时类似外科急腹症 ［1］ 。（2）关于低蛋白血症，系统性红斑狼疮引起的低蛋白血症大多数是肾病综合征所致，多次检查患者的肾功能正常，尿常规未见蛋白，难以解释明显的低蛋白血症。而患者显著的低蛋白血症是引起临床症状的主要原因。在蛋白质合成正常的基础上，机体丢失蛋白的途径有肾脏失蛋白、淋巴管失蛋白、胃肠道失蛋白等，由于SLE诊断明确，首先考虑肾脏途径失蛋白，但多次查尿常规都正常，排除肾脏途径失蛋白的可能。至于蛋白是否经过淋巴管途径漏到胸、腹腔中，TP54.98g/L，Glu5.41mmol/L，Cl110.4mmol/L，LDH339IU/L，应该有蛋白丢失到腹水中，可能是蛋白丢失的一个途径。另外，患者在禁食的情况下，仍有大便，且多数为黄色稀糊便，不可排除胃肠道丢失蛋白的可能。由于胃镜检查示“慢性平坦糜烂型胃炎”，但这没有明确提示胃肠道是丢失蛋白的部位。可通过蛋白示踪的方式进一步确定。系统性红斑狼疮导致失蛋白性胃肠道疾病在国际的报道约有20例 ［2］ ，该病多见于年轻女性，以水肿和低蛋白血症为唯一或主要临床表现，约有50%的患者有腹泻，大便脂肪分泌正常，与小肠淋巴管扩张症导致的失蛋白性胃肠道疾病的主要区别是该类患者的淋巴细胞正常，小肠活检没有淋巴管扩张症的表现，对激素和免疫抑制剂反应好 ［3］ 。系统性红斑狼疮导致失蛋白性胃肠道疾病的原因目前仍然不明，有学者认为是血管炎引起微血管通透性增加，使得胶体漏入肠腔所致 ［4］ 。有文献报道失蛋白性胃肠道疾病的患者可使用 99m Tc标记的方法检测其治疗效果。但国内临床目前尚未广泛应用。就此病例，起病时缺乏特异的症状和体征，易误诊为急性胃肠炎，肝硬化等病，需要引起临床医生重视。
参考文献
1 陈灏珠.实用内科学，第11版.北京:人民卫生出版社，2001，2312-2313.
2 Hallegua DS，Wallace DJ.Gastrointestinal manifestations of systemicfu-pus erythe matosus.Curr Opin Rheumatol，2000，12:379-385.3 Sunheimer RL，Finck C，Mortazavi S，et al.Primary lupus-associated protein-losing enteropathy.Ann Clin Lab Sci，1994，24:239-242.
4 Wang SJ，Tsai SC，Lan JL.99m Tc albumnin scmtigraphy to momtor the ef-fect of treatment in protein-losing oenteropathy.Clin Nuef Med，2000，25:197-199.
（编辑江 风）
作者单位:528000广东省佛山市第一人民医院消化内科