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1 病历摘要
患者，男，68岁，因“头晕乏力，加重伴面色苍白1周”于2003年1月20日入院。查:体温36.7℃，皮肤黏膜苍白，双下肢散在瘀点、瘀斑，睑结膜苍白，巩膜无黄染，耳鼻无异常分泌物，口唇苍白，齿龈无增生，咽赤（+），颈软，右侧颌下淋巴结可触及肿大约1.0cm×1.5cm，质硬，表面光滑，无压痛。胸廓对称，无畸形，胸骨压痛（-）。腹软，肝肋下未触及，脾肋下可触及边缘，质韧。血常规:白细胞45×10 9 /L，分叶32%，淋巴51%，单核17%，红细胞2.45×10 12 /L，Hb84g/L，血小板52×10 9 /L，可见有核红细胞。骨髓:有核细胞增生明显活跃，原粒+早幼粒占15%，原单+幼单25%，粒细胞增生，可见巨样变，细胞质中颗粒减少，部分早幼粒细胞单核样变。单核系增生，可见笔架型单核细胞。免疫组化:POX（++），非特异性酯酶（+）。临床诊断:CMML—A型。给予HALIDP方案化疗，1个疗程，病人末梢血象2个月后复查恢复正常。因经济困难，拒绝复查骨髓，失控。
2 讨论
CMML能否作为一种独立的疾病，目前尚存较大争论。现仍广泛使用1982年FAB协作组提出的MDS分型，根据血象和骨髓象原始细胞百分数，环铁百分数，单核细胞绝对值，Auer小体等病态造血现象进行诊断。我国1986年全国第一届血细胞学术会及全国MDS研讨会。将MDS分为 RA、RAS、RAEB、RAEB-T，至于CMML已为白血病，不再纳入MDS。我科一直采用中国医学科学院血液研究所的研究标准，将CMML分为两型。CMML-A特点:为骨髓有核细胞增生极度活跃/明显活跃，粒系+单核系>75%，红系≤20%，外周血白细胞≥11×10 9 /L，血红蛋白≥90g/L，血小板≥50×10 9 /L，网织红细胞亦较高，脾肿大。形态学，粒系有轻度病态造血，具有MPD特点。CMML-B特点:骨髓增生活跃，核明显活跃，粒系+单核系<75%，红系增生显著>20%，病态造血明显，三系均有，外周血白细胞<11×10 9 /L，血红蛋白<90g/L，血小板<50×10 9 /L，单核细胞较高，网织红细胞较低，脾不大，具有MDS特点。CMML-A符合MPD为真正CMML，故应列MPD为CML亚型。CMML-B为与RAEB、RAEB-T在血液学上无差异的MDS亚型，应为MDS亚型，应称为单核细胞增多性RA，不再称CMML。此病人形态上无明显畸形，外周血象均符合CMML-A，CMML虽是慢性临床过程，但其预后差，部分病例可转变为“急性髓细胞白血病”，对常规/大剂量化疗均不敏感，主要死因为出血和感染。从我科近年来，观察CMML的病人来看，认为CMML分为两型是可取的，CMML-A具有MPD特征的，为真正的CMML，可归为CML亚型，仍可维持CMML名称。而CMML-B因其病态造血明显、病程短、转白快、预后差，可将其归为MDS，能否称为:粒—单核细胞增生的难治性贫血。
（编辑骄 阳）
作者单位:132001吉林省吉林市医院血液科