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1 病历摘要
患儿，男，12岁，以“上、下肢进行性肌无力10d”为主诉入院。患儿于10d前受凉后出现发热（体温未测），并出现双上肢手腕部无力，逐渐累及双肘部，因无咳嗽、头疼、恶心、呕吐、腹泻等症状，家长未予重视。几天后双上肢无力未见好转，且有加重趋势，故于3d前在当地医院以“感冒”接受治疗（具体不详），效果不佳，患儿病情反而加重，自感双下肢无力，呈进行性加重，不能独立行走，不能站立，翻身困难，抬头吃力，患儿卧床，言语不清，故急来我院求治。入院查体:T35.8℃，P72次/min，R20次/min，发育正常，营养一般，急性病容。神清，精神欠佳，抱入病房。全身皮肤无黄染、皮疹及出血点，浅表淋巴结未触及肿大，结膜无充血，巩膜无黄染，角膜无混浊，对光反射灵敏，唇红，咽略充血，颈软无抵抗，胸廓外形对称，呼吸运动一致，心肺无异常，腹软，肝脾未触及，全腹未触及异常包块。神经系统检查:角膜反射存在，腱反射、腹壁反射、提睾反射均消失。双上肢肌力3级，双下肢肌力2级，双下肢痛、触觉迟钝，Babinski征、Oppenheim征、Gordon征、Chaddock征、Kernig征、Brudzins-ki征均未引出。实验室检查:血、尿、便常规及电解质均无异常。肝功能各项指标均正常，脑脊液检查:外观清亮，透明，革兰染色涂片和抗酸染色涂片均未找到细菌，细胞计数WBC0/L，Glu4.1mmol/L，Cl117mmol/L，Pr0.66g/L。免疫学检查:副流感病毒IgM（+），埃柯病毒IgM弱（+）。诊断及诊断依据:入院后诊断为格林-巴利综合征。依据:（1）发病前有受凉、发热史;（2）四肢进行性、对称性、迟缓性瘫痪;（3）意识清楚，无脑炎症状;（4）脑脊液生化检查有蛋白—细胞分离现象。治疗经过及疗效:于入院第2天起给予静点甲基强的松龙500mg/d，丙种球蛋白12.5g/d，并且同时静点甲氰咪胍和抗生素以预防消化道出血及感染。入院第6天停止甲强龙冲击治疗，改为口服强的松片45mg/d，第8天停用丙种球蛋白。患儿于入院第4天起症状有所缓解，到第8天时，可以独坐，并能自行行走10余步，可自行进食、排尿，四肢肌力有所恢复，提睾反射出现，腱反射及腹壁反射可引出。
2 讨论
格林-巴利综合征（GBS）又叫急性感染性多神经根炎，是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫性疾病。在我国，其发病率约为1.6/10万，农村较城市多见，以夏秋季多发。好发于<10岁小儿，男孩发病比女孩多见。本病患者发病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史，其发病可能与病毒感染等前驱疾病所诱发的脱髓鞘病变和患儿细胞和体液免疫功能紊乱有关 ［1］ 。本病的主要病理改变是脊神经根近、远端神经的水肿，神经内膜淋巴细胞浸润，节段性髓鞘脱失。主要临床表现为:多数患者在发病前1～6周前有胃肠道或呼吸道感染史，或有疫苗接种史;本病多为急性或亚急性起病，部分患者在1～2d内迅速加重，出现四肢完全性瘫痪及呼吸肌麻痹，瘫痪可始于上肢，下肢或四肢同时发生，下肢常较早出现，可自肢体近端或远端开始，多于数日至2周达到高峰，肢体呈弛缓性瘫痪，腱反射减低或消失，发病前第1周可仅有踝反射消失;发病时多有肢体感觉异常如灼烧感、麻木、刺痛等，可先于瘫痪或与之同时出现，感觉缺失较少见，也可始终无感觉异常;有的患者以脑神经麻痹为首发症状，其中以双侧周围性面瘫最常见;部分患者可有自主神经症状如皮肤潮红、出汗增多等，严重者可出现窦性心动过速、体位性低血压、暂时性尿潴留等 ［2］ 。本病的主要治疗原则有:（1）对症治疗:如对呼吸肌麻痹的处理。呼吸肌麻痹是本病的主要危险，抢救呼吸肌麻痹是治疗本病的关键。（2）病因治疗:有血浆置换;静脉注射较大剂量丙种球蛋白;甲基强的松龙冲击治疗等。（3）预防长时间卧床引起的并发症:如坠积性肺炎、褥疮、尿潴留等。（4）康复治疗:可进行被动或主动运动，针灸、按摩、理疗等。预后:预后取决于患者年龄，病前感染史，以及治疗方法和时机等。早期有效的治疗，合理使用辅助呼吸对预后至关重要。大部分患者可完全恢复或仅留下轻微的下肢无力。约10%的患者可出现严重后遗症，多发生在病情严重、进展快、轴索变性和需要长期辅助通气的患者。本病早期主要死亡原因是心跳骤停，ARDS或辅助通气意外，后期主要是肺栓塞和感染。
参考文献
1 王慕逖.儿科学，第5版.北京:人民卫生出版社，2003，400-402.2 王维治.神经病学，第4版.北京:人民卫生出版社，2004，95-99.
（编辑莉 莉）
作者单位:810001青海医学院临床医学系00本科三班