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结节病是一种临床较少见的、原因未明的多系统肉芽肿性疾病，以胸内结节病最为多见，约占全部病例的90%以上［1］。本病无特异临床表现，大部分病例是在常规胸部X线检查时发现，随着胸部CT检查的普及，螺旋CT、高分辨CT在临床中的应用，对纵隔及肺内病灶的显示更加清晰，了解并掌握胸内结节病的影像学特点，有助于提高临床医师和放射科医师的诊断意识及鉴别诊断能力，减少误诊。尤其近年来一些微创活检技术（如纵隔镜）的开展，更为结节病的诊断创造了便利条件。本文对11例确诊为结节病患者胸部螺旋CT表现进行分析总结并结合文献复习，报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
本组11例患者，其中男3例，女8例，年龄30~62岁，现均健在，随诊时间最长1例已达10年，均无特殊职业史。
1.2 临床表现及实验室检查
5例无任何临床表现，因体检行胸部X线检查发现异常就诊；5例因轻度的非特异性呼吸道症状就诊，其中1例在出现上述症状前2个月已有眼部不适及结膜充血，1例伴有皮肤结节；1例因皮肤结节就诊；胸部查体均无阳性体征；11例均做纤支镜检查：1例表现为右中叶支气管黏膜不规则肥厚；2例表现为下叶支气管黏膜充血、不规则肥厚；2例表现为局部黏膜充血、水肿，余6例未见异常。结核菌的纯蛋白衍化物（PPD）检查：9例为（-），2例（+）。11例血沉（ESR）都在30mm/h以下。血、尿常规及生化检查无特殊异常。其他系统常规检查未发现原发肿瘤病灶，风湿系统相关检查未见异常。
1.3 胸部螺旋CT表现
11例患者在首诊或复诊时都做了胸部螺旋CT检查，特点为：（1）1例单纯表现为双肺弥漫的沿支气管、血管分布的细颗粒状阴影，以双肺中下野为甚。（2）余10例均表现有肺门及纵隔淋巴结肿大，肿大淋巴结呈土豆状、边界清楚、无融合趋势；其中7例表现为双肺门对称性淋巴结肿大及纵隔淋巴结肿大，3例表现为右侧肺门淋巴结肿大及纵隔淋巴结肿大。肺部影像表现多样，以沿支气管血管周围分布的病灶及近胸膜处的纤维索条或网格影较多见。10例中，3例肺部表现为双下肺弥漫的沿支气管、血管分布的细颗粒状阴影；其中1例同时伴有中叶支气管的不规则狭窄，该例患者上述表现在激素治疗6个月后基本完全消失，后因出现明显水钠潴留，患者自行停药而于1年后复发，再次治疗仍有效。2例为双下肺沿支气管、血管分布的斑片样阴影及细颗粒状阴影，双肺近胸膜处的纤维索条或网格影；4例仅表现为双下肺近胸膜处的纤维索条或网格影。2例肺内无异常表现。11例患者在诊治过程中都有误诊情况，被误诊为肺结核、肺癌、淋巴瘤、恶性肿瘤淋巴结转移等，反复做相关检查；伴皮肤结节者误诊为风湿性疾病。
1.4 确诊方法
2例在诊断过程中发现颈部有淋巴结肿大，经活检确诊为结节病；2例有皮肤结节者最终经多处皮肤结节活检确诊；5例经纵隔镜活检确诊；1例经纤维支气管镜活检确诊；1例临床诊断，服用强的松治疗有效，已随诊6年。
2 讨论
中华医学会呼吸系病学会结节病学组于1993年学术研讨会上对结节病的诊断及治疗方案进行了第3次修订，并建议在临床实践中试用［2］。该方案将结节病诊断依据列为6点，并规定具有（1）、（2）或（1）、（3）条者可诊断为结节病，第（4）、（5）、（6）条为重要的参考指标。第（1）条内容为：X线胸片显示双侧肺门及纵隔对称性淋巴结肿大（偶见单侧肺门淋巴结肿大），伴有或不伴有肺内网状、结节状、片状阴影；必要时参考胸部CT进行分期。将影像学表现列为结节病诊断必备条件，可见影像学表现在结节病诊断中的重要性。该方案对结节病进行X线分期：0期：无异常X线胸片所见；Ⅰ期：肺门淋巴结肿大，而肺部无异常；Ⅱa期：肺部弥漫性病变，同时有肺门淋巴结肿大；Ⅱb期：肺部弥漫性病变，不伴肺门淋巴结肿大；Ⅲ期：肺间质纤维化。
影像学特点：（1）纵隔和肺门淋巴结肿大，发现双侧肺门淋巴结肿大是考虑本病的主要依据，本病的淋巴结很少有融合倾向，并不呈一个团块，而是一个一个的肿大淋巴结（马铃薯样）［3］。（2）肺部病变呈多样性、特征性表现为支气管血管周围病变［3］，即沿支气管血管的末梢小叶中心性的粒状阴影，支气管血管周围的颗粒阴影和肺血管影呈不规则影像为特征。（3）小叶间隔病变可出现索条状或线状阴影。Tuengertal分类法将国际劳工组织（ILO）肺部病变的分类及本病特征性的支气管血管周围病变相配合，将结节病肺部病变分类为［3］：①小阴影：直径＜1cm的圆形或不规则阴影，胸部CT摄影，阴影沿支气管血管的末梢分布，可分为粒状阴影及表现肺野密度升高的毛玻璃样阴影；②大阴影：为直径1cm以上大的阴影，可呈颗粒状阴影融合而成的圆形、不规则形阴影或呈含气量减少及纤维化改变的区域型或肺叶型；③血管支气管壁肥厚，支气管壁不规则肥厚与血管影的不规则肿大为本病X线特征，其中在较大支气管血管周围的阴影进展为肺不张；④空泡；⑤蜂窝状改变，本病不多见；⑥肺萎陷，多见于肺尖部；⑦胸膜改变，包括胸膜本身病变与胸膜下病变，呈凹凸不平的肥厚影、索状影、楔状阴影等，偶可出现胸腔积液；⑧末期肺纤维化。
笔者在诊断中深刻体会到临床上最易引起误诊误治的为Ⅰ期和Ⅱa期结节病，而胸部影像学检查，特别是螺旋CT或高分辨CT所显示的特殊影像表现，对提示诊断、引导诊断思路有重大意义。这一点从结节病的诊断及治疗方案第三次修订稿诊断条件中，必备第（1）条也可看出。（1）以淋巴结表现最具特异性，表现为双肺门对称性淋巴结肿大或单侧肺门淋巴结肿大及纵隔多发淋巴结肿大，最大特点为肿大淋巴结呈圆形、卵圆形、土豆样，彼此间边界清楚，很少有融合趋势；（2）肺部表现以沿支气管血管周围病变为特征，细颗粒状或结节状或不规则影像。螺旋CT对纵隔内及肺内病灶分辨率明显高于X线胸片和普通CT，提高诊断意识、仔细阅片不难发现上述特点而避免误诊。本文所总结11例病例肺门及纵隔淋巴结都符合上述表现，典型病例肺部影像也与上述相符。
【参考文献】
1 罗慰慈.现代呼吸病学.北京:人民军医出版社,1997,748-749.
2 中华医学会呼吸系病学会结节病学组.结节病诊断及治疗方案（第三次修订稿草案）.中华结核和呼吸杂志,1994,17（1）：9-10.
3 结节病影像学所见.日本医学介绍，1996，17（11）：509-510.
作者单位： 750004 宁夏银川，宁夏医学院附属医院呼吸科
（编辑：陆 淼）