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重症肌无力（MG）多累及部分或全身骨骼肌，瞳孔括约肌受累少见。现报告我科治疗的以双侧瞳孔扩大为主要表现的MG 1例如下。
1 病历摘要
患者，男，39岁，农民。因波动性视物模糊、瞳孔扩大2年余于2004年5月7日来我院就诊。患者于2002年3月始下地劳动的过程中首次出现视物模糊，始伴复视，轻度乏力，后发现双侧瞳孔扩大，视物模糊加重，无明显上睑下垂、吞咽困难、流涎等。当时在我院门诊检查双侧瞳孔直径约6mm，对光反射消失，余未见明显异常，经头颅CT检查未见异常。拟“瞳孔括约肌损伤”治疗，约1周后症状逐渐缓解。后此症状反复发作，每次发作前均有劳累、紧张、睡眠不足等诱因，未经治疗，休息约4~7天可好转。2004年5月7日患者睡眠不足后再次出现上述症状。病程中，患者无意识障碍、头痛、呕吐、肢体活动障碍等，偶感头昏。查体：神清语明，上睑未见下垂，双眼球活动可，双侧瞳孔等大等圆，直径约6mm，对光反射迟钝，四肢肌力、肌张力稍低，余未见异常。辅助检查：头颅CT未见异常。疲劳试验（眨眼50次）：左、右上下眼睑缘距离分别缩小4mm、5mm。新斯的明试验：阳性。予以吡啶新斯明治疗2天后，患者双侧瞳孔缩小至3mm，对光反射灵敏，乏力消失，肌力、肌张力正常。临床诊断为：重症肌无力。
2 讨论
重症肌无力（MG）是神经肌肉接头间传导障碍的获得性自身免疫性疾病，表现为受累部位或全身横纹肌易于疲劳，活动后加重，休息后缓解。由于其免疫介导攻击的靶目标是神经肌肉接头处突触后膜的乙酰胆碱受体（AchR），影响骨骼肌。一般认为瞳孔括约肌不受累。近年来研究表明，MG不仅累及横纹肌的神经肌肉接头处，还累及全身其他部位，是一种广泛的自身免疫性疾病，影响全身胆碱能神经功能［1］。
瞳孔括约肌为环绕瞳孔周围的平滑肌，受动眼神经的副交感神经纤维支配，其节后纤维释放乙酰胆碱，使瞳孔缩小。此肌受累时，瞳孔扩大，收缩过程的速度低下［2］。MG患者乙酰胆碱受体抗体（AchR-Ab）不仅可与骨骼肌神经肌肉接头处的AchR结合引起乏力、吞咽困难、呼吸抑制等，如累及动眼神经，可影响其支配的骨骼肌群引起复视、上睑下垂。也可与平滑肌神经肌肉接头处的AchR结合引起相应症状，如与动眼神经、副交感神经纤维上的AchR结合引起瞳孔括约肌功能障碍，产生瞳孔扩大、对光反射迟钝、视物模糊等症状，本例患者瞳孔扩大即为此原理。本例MG患者横纹肌受累表现轻，而以平滑肌（瞳孔括约肌）受累的表现为主，当属罕见。
【参考文献】
1 马乃华，邓本强.重症肌无力合并Parkinson病2例报道.临床神经病学杂志，2002，6（15）：351.
2 孔海云.现代自身免疫病学，第11版.北京：人民军医出版社，1996，527.
(编辑：江 枫)
作者单位： 510080 广东广州，广州军区机关门诊部内科
421002 湖南衡阳，解放军第169医院神经内科