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【关键词】 糖尿病 痛性眼肌麻痹
1 病历摘要
患者，女，63岁，因间断性右眼眶额部疼痛5年，加重1年，右眼睑下垂2天入院。近5年来无明显诱因出现头痛，以右半侧头部为重，间断性发作未给予系统治疗。近1年来头痛加重伴恶心呕吐，曾给予消炎治疗病情无好转，近2天出现右眼睑下垂，故来我院就诊。查体：BP 110/90 mm Hg,T 36.3 ℃，神清语明，右眼睑下垂，右眼球向上、下内活动受限，双瞳孔等大同圆，四肢肌力、肌张力正常，病理反射阴性。既往：口渴、多饮、多尿、体重下降3年。辅助检查：头颅MRI、MRA、DSA未见异常。空腹血糖：14.47 mmol/L,餐后血糖：14.37 mmol/L,尿糖（+++）。诊断：痛性眼肌麻痹，2型糖尿病。给予控制饮食，皮下注射胰岛素及营养神经对症治疗7天，血糖降至正常，而头痛及眼睑下垂无明显缓解，又加用激素（地塞米松10 mg，每日1次静点），7天后头痛消失，口服强的松30 mg，4周后眼睑下垂消失，停服强的松，口服B族维生素，4周后眼球活动正常。痊愈出院，随访无复发。
2 讨论
痛性眼肌麻痹，又称Tolosa-Hunt综合征（THS），是一种少见的具有临床特殊表现的疾病［1］。是海绵窦特发性炎症，伴头痛和眼肌麻痹，可发生于任何年龄，壮年多见，头痛发作常表现为眼球后及眶周的顽固性胀痛、刺痛和撕裂样疼痛，常伴恶心呕吐，数日后出现疼痛侧动眼、滑车、展神经麻痹，表现为上睑下垂，眼球运动障碍和光反射消失等。持续数周数月缓解，可复发，激素治疗有效。1954年Tolosa［2］首先报道1例具有剧烈眼眶周围疼痛，同时眼球运动神经（Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ）麻痹及角膜反射减弱的患者，脑血管造影显示颈内动脉末端及虹吸部狭窄，尸检发现动脉外膜炎。1961年Hunt等［3］又报道6例相似病例，临床症状需数月或数年内缓解或复发。脑血管造影及手术均未发现海绵窦异常，经激素治疗缓解。1966年Smith又报道5例，并把此征象称Tolosa-Hunt综合征。
诊断Tolosa-Hunt综合征的临床表现：（1）亚急性起病或眼眶周围持续性疼痛；（2）以Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经麻痹为主的眼球运动神经麻痹。常合并Ⅴ对脑神经1、2支损害，有或无瞳孔改变；（3）症状反复发作可自然缓解或再发；（4）激素有效；（5）除外其他疾病。
本例患者合并糖尿病，早期按糖尿病治疗无效，加用激素治疗后症状缓解。陈毓芬［4］也报道过此类疾病，糖尿病性眼肌麻痹为糖尿病性颅神经病变所致，Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅶ对脑神经最易受损，大多为单独受累，以第Ⅵ对最为常见，一般不用激素，因其具有抗胰岛素升高血糖作用，值得临床注意。笔者认为如糖尿病合并THS，只要及时增加降糖药量，注意激素的副作用，可以使用激素。对于THS的治疗首先使用激素，治疗时头痛首先减轻至消失，脑神经恢复慢。复发者再次使用激素疗效肯定。
【参考文献】
1 王维治，罗祖明.神经病学,第5版.北京：人民卫生出版社，2004，252.
2 Tolosa E.Periarteritic Lesions of carotid Siphon with clinical featues of a Carotid intrallinoidal aneurysn.J Neturol Neurosary Psychiat,1954,17:30.
3 Hunt WE,Nesyher JN,Fever HE,et al.Painful ophthalnopleyia.Nerology,1961,11:56.
4 陈毓芬，范立群.痛性眼肌麻痹综合症3例报告.武警医学杂志，2002，13（4）：214-215.
作者单位：138001 吉林松原，松原市人民医院