急性嗜碱粒细胞白血病1例

【关键词】  急性;嗜喊粒细胞白血病

　1 病例资料

　　患者,男,32岁。因左胸壁包块3个月,间断发热、关节痛2个月,于2008年5月28日入院。既往体健，无化学物质及农药接触史，无相关家族史。

　　体检：T 39.3℃,轻度贫血貌，皮肤、黏膜无出血点，左腋窝皮下可触及三个蚕豆大小淋巴结，无触痛，左胸壁乳房外下方可见一4cm×4cm包块，质地较硬，无活动，压痛，胸骨叩击痛阳性。无肺无异常，腹肌软，肝肋缘下未触及，脾肋缘下3cm，质中无压痛。

　　实验室有关辅助检查：血象：WBC 11.5×109/L,RBC 3.52×1012/L,HGB100g/L,PLT 84×109/L,ESR 60mm/h。分类：原粒细胞12%，早幼粒1%，晚幼粒1%，杆状核5%，分叶核32%，嗜碱粒细胞41%(其中中幼5%，晚幼5%，杆状粒1%，分叶核30%)。肝、肾功能正常，细胞免疫表型CD13 86.1%，CD33 80%,HLA-CR 53.5%。骨髓像：骨髓增生活跃以粒系统为主，占92%，其中原粒细胞17.2%,早幼粒细胞8.4%，晚幼粒0.8%，杆状核1.0%，分叶核4.2%，嗜碱粒细胞异常增生占59.4%，中晚幼占24.4%。骨髓活检：嗜碱粒细胞白血病合并骨髓纤维化。骨髓染色体：检型46XY。

　　SPECT：中央骨髓活性基本正常，外周骨髓扩张。肝胆脾彩超：肝切面形态正常，脾厚6.5cm，胆囊内小结石。胸片：右上肺结核，纤维增殖灶。诊断：根据临床表现、体征、实验室检查等，排除了急、慢性中性粒细胞白血病，诊断为嗜碱粒细胞白血病。

　　治疗经过：首选DA方案：DNR 40mg iv d1～3,Ara-c iv q12h d1～7,以及抗感染、护肝、护胃、支持、对症治疗，完成了3个疗程，以后根据病情及骨髓像改用米托恩醌(6cm iv drop qd d1～3)+阿糖胞苷(100mg iv drop qd d1～5)+足叶乙甙(vp16 100mg iv drop qd d1-5)+三尖杉酯碱(4mg iv drop qd d1-5)化疗3个疗程。

　　治疗结果：经用第一个DA方案化疗后，复查骨髓像，嗜碱粒细胞下降至2.4%，关节疼痛症状缓解，左腋下肿大的淋巴结消失，左胸壁包块缩小约1.5cm×2.0cm，质软，体温正常出院。以后定期住院化疗，并6次复查骨髓像结果，嗜碱性粒细胞均控制在0.2%～4.4%之间。体温有时低热，化疗间歇期左胸壁包块时而增大，首次化疗完全缓解6个月后，因左胸壁包块及左腋下淋巴结增大溃破感染至高热，同时出现下消化道出血，经内科抗炎、止血等治疗无效死亡。

　　2 讨论

　　急性嗜碱粒细胞白血病迄今杂志上很少看到报道，是罕见的白血病，多见于中年人，生存期短，预后恶劣，其临床特点与急粒相似，骨髓及外周血中以嗜碱粒细胞为主，并有原粒细胞，治疗效果差，有报道自发病到死亡仅2个月左右，而本例患者用第一个疗程化疗后骨髓像已达到基本缓解，但其髓外浸润病灶却难以控制，如左胸壁包块，虽说其病程延长了7个月左右，最终因感染、消化道出血入院不足24h死亡[1]。

　　本例临床特点：起病以髓外浸润左胸壁包块及关节疼痛为主，其外周血象及骨髓像中嗜碱粒细胞分别占41%及59.4%，并有原粒细胞占17%以上。用DA方案化疗可以完全缓解，以后生存了7个月，比报道时间延长了5个月，终因髓外浸润病灶难以控制，导致感染及消化道出血循环衰竭而死亡。

【参考文献】
  　1 林宝爵.实用血液病学.上海：上海医科大学出版社，19992，296.