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川崎病在临床上并不少见，其缺乏特异性诊断方法，主要依靠症状学特征进行综合诊断，对早期临床表现不典型者容易误诊。现将14例川崎病分析总结如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组14例川崎病患儿，男 5例，女9例，发病年龄：新生儿~1岁3例，1~3岁10例，7岁1例。
1.2 临床表现 14例川崎病患儿中，有12例以发热为首发症状，有2例分别以腹泻和手足硬肿脱皮为首发表现。临床表现：14例均有发热，双眼结膜充血、口唇干红10例，皮疹10例，颈部淋巴结肿大8例，手足硬性肿胀7例，肛周皮肤脱屑3例，其中颜面皮肤脱屑1例，腹泻1例。
1.3 辅助检查 14例血常规示：白细胞总数升高，在10.2×109~19.2×109/L之间；血小板升高，在483×109~889×109/L之间。肝功能异常2例，血、尿淀粉酶升高1例。心脏彩超有2例发现冠状动脉扩张，其中1例有心包积液。有3例摄胸片提示肺炎。
1.4 治疗 本病病因不明，无特殊治疗，主要是抗感染、抗凝和对症治疗，阿司匹林首选，剂量 80~100mg/（kg·d），分3~4次口服，热退后3~5mg/（kg·d）顿服，连服6~8周，有冠状动脉损害时延长用药时间，并加用潘生丁和维生素E。高效丙种球蛋白剂量2g/kg，于10~12h缓慢静滴。本组病例中2例病程中多次发热，给予第二次高效丙种球蛋白2g/kg静滴及皮质激素口服［1］，效果良好。
2 讨论
川畸病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，其临床特点为持续发热5天以上，并伴皮疹指趾特异性脱屑、皮肤黏膜充血及颈淋巴结肿大。对于川崎病的诊断，除一般临床表现，以下几点可提供线索：（1）女性幼儿，多见于1~3岁。（2）病程第二周开始有明显的血小板动态升高。（3）本组患儿在发热 10天后多有指趾末端脱皮。（4）心超异常对早期表现不典型的有较高诊断价值，建议对发热不退的幼儿，加强上述方面的检查。近年有学者提出不典型或不完全性川崎病概念［2］，本组病例中就有2例患儿是临床症状不全具备的疑诊川崎病，予诊断性治疗有效，因此如果小儿有不明原因的发热至少5天，同时有3~4条川崎病的诊断标准，就考虑不完全性川崎病，如果ESR超过40mm/h或 CRP≥3mg/dl，应该进行心脏超声检查并使用IVIG+APC治疗。
【参考文献】
1 梁翊常.应用皮质激素治疗川崎病.中国实用儿科杂志，1999，14（3）：145-146.
2 王力伟.川崎病的病因及治疗进展.中华中西医杂志，2003，4（23）：896.
（编辑：商 洁）
作者单位： 322100 浙江东阳，东阳市人民医院儿科