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【摘要】 目的 探讨布-加综合征（Budd-Chiari syndrome，B-CS）患者肝功能Child-Pugh分级临床应用的合理性。 方法 对比研究68例B-CS患者（以下称B-CS组），42例肝炎后肝硬化引起的门静脉高压症（portal hypertension，PHT）患者（以下称PHT组）手术前后肝功能变化情况，以及术后随访情况。 结果 B-CS组病变类型包括Ⅰa型8例，Ⅰb型9例，Ⅱ型26例，Ⅲa型16例，Ⅲb型9例，其中重症B-CS患者12例。术前肝功能A级26例，B级34例，C级8例。根治性病变隔膜切除术11例，分流术35例，转流术22例。PHT组术前肝功能A级14例，B级28例，均施行断流加分流手术。两组患者均顺利完成手术，无手术死亡，并发症发生率之间差异无显著性（P>0.05）;两组手术前后肝功能差异无显著性（P均>0.05）。随访:B-CS组52例，PHT组38例，时间6个月～3年，平均（1.8±0.46）年，再出血率分别为1.92%（1/52）、2.63%（1/38），肝性脑病发生率分别为1.92%（1/52）、10.5%（4/38），B-CS组有效率为92.3%（48/52）。 结论 肝功能Child-Pugh分级不是B-CS患者选择治疗方法的决定因素，但对其预后评价具有一定价值。
关键词 肝静脉血栓形成 门静脉高压症 肝功能 Child-Pugh分级
Exploration to rationality of Child-Pugh liver function levels in Budd-Chiari syndrome
Dang Xiaowei，Xu Peiqin，Ma Xiuxian，et al.
Department of Surgery，The First Affiliated Hospital of Zhengzhou University，Zhengzhou450052.
【Abstract】 Objective To explore the rationality of Child-Pugh liver function levels in clinical application for Budd-Chiari syndrome（B-CS）.Methods There were68B-CS patients（B-CS group），42portal hyperten-sion（PHT）patients（PHT group）due to postherapeutic cirrhosis.We researched the changes of liver function pre-and postoperation and followed up conditions of all patients contrastively.Results In B-CS group，the lesion types wereⅠa type in8cases，Ⅰb type in9cases，Ⅱtype in26cases，Ⅲa type in16cases，Ⅲb type in9cases.And there were12severe B-CS patients in this group.The preoperation liver function levels were A level in26cases，B level in34cases，C level in8cases.11cases with the radical membrane resection，35with shunt，22with derivation bypass.In PHT group，the preoperation liver function levels were A level in14cases，B level in28cases.And the cas-es were treated by devascular and shunt.All patients in both groups went through the operation smoothly，no death in operation，there were no significances in complication incidence and pre-and postoperative liver function changes be-tween them（P>0.05）.52B-CS and38PHT patients had been followed up from half a year to three years，media was（1.8±0.46）years.The hemorrhage recurrences were1.92%（1/52）and2.63%（1/38），hepatic en-cephalopathy incidences were1.92%（1/52）and10.5%（4/38），the effective rate of B-CS group was92.3%（48/52）.Conclusion The Child-Pugh levels of liver function is not the decided factor for choosing treatment meth-ods of B-CS，but it has certain value to assess the prognosis.
Key words hepatic vein thrombosis portal hypertension liver function Child-Pugh level
临床上一般采用Child-Pugh分级方法对布-加综合征（Budd-Chiari syndrome，B-CS）患者的肝功能进行分级，借此来指导治疗方法选择和评价其预后 ［1］ 。2000年6月～2003年6月，我们通过对B-CS和门静脉高压症（portal hy-pertension，PHT）患者的手术前后肝功能变化情况以及随访资料进行了对比研究，旨在探讨B-CS患者肝功能Child-Pugh分级的合理性，现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 B-CS组共68例，男41例，女27例，年龄18～58岁，平均（36.7±8.23）岁。均表现有门静脉高压和下腔静脉高压的症状与体征 ［2，3］ ，其中12例有上消化道出血史。经下腔静脉和经皮肝穿刺肝静脉造影确诊64例，彩色多普勒探查确诊4例。分型按参考文献 ［3，4］ 标准进行，Ⅰa型8例，Ⅰb型9例，Ⅱ型26例，Ⅲa型16例，Ⅲb型9例，其中重症B-CS ［5］ 患者12例。术前按肝功能Child-Pugh分级标准 ［6］ A级26例，B级34例，C级8例。PHT组共42例，男25例，女17例，年龄13～61岁，平均（39.2±9.12）岁。28例表现有不同程度的上消化道出血（其中有呕血和便血史18例，仅有便血史10例），14例胃镜或上消化道钡餐检查显示中或重度食管下段静脉曲张。术前肝功能（Child-Pugh分级）A级14例，B级28例。两组患者在年龄、性别等方面差异无显著性。
1.2 治疗方法
1.2.1 B-CS组 术前除12例重症患者给予白蛋白和支链氨基酸等保肝药物治疗，6例行2～3次人工肝治疗，6例行腹水浓缩回输外，其他患者均未特殊处理。手术方法包括根治性病变隔膜切除术11例，分流术35例，转流术22例。
1.2.2 PHT组 术前38例患者保肝治疗和对症处理。全部施行断流术加分流术。两组患者术后均行抗炎、保肝、祛聚等治疗。
1.3 B-CS患者疗效判断标准 良好:患者无临床症状，腹水、胸腹壁曲张静脉和下肢肿胀消失，肝脏肋下不能触及。好转:胸腹壁曲张静脉基本消失，肝脏缩小。无效:症状未消失或加重。
1.4 统计学方法 采用统计分析软件SPSS10.0进行数据处理，计量资料数据用（ˉx±s）表示，两组并发症发生率之间比较用χ 2 检验，手术前后肝功能比较用秩和检验。以α=0.05作为差别有无统计学意义的检验标准。
2 结果
两组患者均顺利完成手术，无手术死亡。两组手术并发症发生情况见表1，手术前后肝功能（Child-Pugh分级）变化情况见表2、表3。随访:B-CS组52例，PHT组38例，时间6个月～3年，平均（1.8±0.46）年，再出血率分别为1.92%（1/52）、2.63%（1/38），肝性脑病发生率分别为1.92%（1/52）、10.5%（4/38），B-CS组有效率为92.3%（48/52）。
表1 两组患者手术并发症发生情况和治疗结果（略）
注:两组并发症发生率之间差异无显著性（χ 2 =0.039，P>0.05）
表2 B-CS组手术前、术后2周肝功能（Child-Pugh分级）变化情况 （略）
注:术前、术后比较，P>0.05
表3 PHT组手术前、术后2周肝功能（Child-Pugh分级）变化情况 （略）
注:术前、术后比较，P>0.05
3 讨论
B-CS是指主肝静脉出口部和（或）肝后段下腔静脉血流受阻所引起的肝后性门静脉高压和（或）下腔静脉高压综合征 ［2］ 。主要表现有肝大、顽固性腹水、脾大、脾功能亢进、上消化道出血、胸腹壁静脉曲张、下肢水肿及色素沉着等 ［3，4，7］ 。以往认为B-CS是罕见疾病，随着医学科学技术的发展和对该病认识的不断提高，大量病例逐渐被发现，综合国内近十年文献，诊断和治疗的B-CS病例已经超过3000例。B-CS单纯内科治疗效果和自然预后不佳 ［8，9］ ，多数患者外科手术治疗后长期存活 ［7］ 。
研究显示，B-CS患者的肝脏功能与正常人之间的差异有显著性，而且肝脏功能损害程度和阻塞的严重程度、阻塞时间长短以及是否伴有肝静脉阻塞有关 ［10］ 。Child-Pugh分级方法主要用来评价肝炎后肝硬化或肝内型门静脉高压症的肝脏功能。肝内型门静脉高压症导致的上消化道出血患者，当肝功能为A或B级时，可考虑手术治疗（分流、断流或联合手术），一旦出现肝功能C级，常规手术治疗为相对禁忌或禁忌 ［11］ 。临床上也采用Child-Pugh分级方法判断B-CS患者的肝脏受损程度和疾病的严重情况，借此来指导B-CS的治疗方法选择和评价其预后。但有学者研究发现 ［12，13］ :B-CS患者出现顽固性腹水、肝损害甚至出现肝性脑病或肝肺综合征时，仍然可以采用各种分流手术，当解除肝脏的淤血状态后，肝脏功能逐渐恢复，随访发现:肝脏病理检查比术前有很大改善，甚至恢复正常。Slakey等 ［14］ 发现大量的腹水和低蛋白血症的出现，主要与肝静脉压力增高有关，肝细胞变性所致的功能障碍是次要的原因，因此认为Child分级法在B-CS患者的肝功能判断中的作用不是特别重要。但Tang等 ［13］ 指出:Child分级对B-CS的预后判断是一项重要的因素。本研究PHT组中患者肝脏功能均为A或B级，无C级，术后出现了2例肝功能C级患者，但手术前后肝脏功能差异无统计学意义（P>0.05）。B-CS组中8例患者肝脏功能为C级，手术后肝脏功能C级患者减少为2例，手术前后肝脏功能差异虽无显著性（P>0.05），但总的看来肝脏功能还是逐渐改善。两组并发症发生率之间差异也有统计学意义（P<0.05）。远期的随访B-CS组疗效优于PHT组（P<0.05），再出血率和肝性脑病发生率均低于PHT组（P均<0.05）。同时我们在手术中发现，B-CS患者的肝脏一般比正常的体积大，病理改变多数为小结节，而PHT患者的一般是缩小的，而且大多大结节样变化。在分流（或转流）后30min左右，B-CS患者的肝脏颜色从周边开始逐渐由紫色或暗紫色转为红色，质地变软，PHT患者则无上述变化。
按Child-Pugh分级来评价重症B-CS的肝脏功能，大多为C级患者，如果套用PHT的治疗原则，大多数的重症B-CS患者将不能进行手术治疗。但研究显示，一组重症B-CS患者经支持治疗、保肝、纠正水电解质失衡以及腹水的浓缩回输等措施后，一般都能耐受手术，且术后肝功能恢复和远期效果优于PHT，术后死亡率为4.76% ［5］ ，与文献报道B-CS术后死亡率相近 ［7］ 。本研究中，12例重症B-CS患者均安全渡过围手术期，B-CS组和PHT组手术并发症发生率之间差异无显著性（P>0.05）。
因此，笔者认为:B-CS患者肝功能检测是必要的，但肝功能Child-Pugh分级不是B-CS患者选择治疗方法的决定因素，而对其预后评价具有一定价值，而重症B-CS概念的提出，进一步扩大了B-CS常规手术治疗范围。
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（编辑新 竹）
作者单位:450052河南郑州郑州大学第一附属医院普外科