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1 病历摘要
患者，女，33岁，以头晕、乏力、腹胀入院。入院时查体：T 36.7℃，P 96次/min，R 18次/min，BP 78.7/56.3mmHg，消瘦，肝、脾于肋缘下可扪及，质地中等，移动性浊音阳性。超声所见：左肝前后径60mm，右肝斜径145mm，尾状叶大小80mm×94mm，肝包膜光整，实质回声均质，血管纹理清晰，右肝及尾状叶增大，门静脉内径15mm，左肝静脉内径8mm，中肝静脉内径8mm，右肝静脉内径9mm，下腔静脉近右心房处管腔狭窄，狭窄段长21mm，内径为5mm，左肝静脉、中肝静脉及右肝静脉未直接汇入下腔静脉，通过交通支汇入尾状叶肝静脉至下腔静脉。肝周见液性暗区，间距48mm。脾厚55mm，脾门处脾静脉内径7mm。超声诊断：巴德-吉亚利综合征(混合型)，诊断依据：(1)右肝及尾状叶增大；(2)左肝静脉、中肝静脉、右肝静脉未直接汇入下腔静脉，经交通支至尾状叶汇入下腔静脉；(3)下腔静脉近右心房处管腔狭窄；(4)门静脉增宽；(5)脾大；(6)腹水。术后证实超声诊断。
2 讨论
巴德-吉亚利综合征(Budd-Chiari syndrome)是指肝静脉和(或)其开口及肝段下腔静脉阻塞病变所引起的门静脉高压症，属肝外型门静脉高压症。其病因，在西方国家多为血液高凝状态导致的肝静脉血栓形成所致，在东方国家包括我国以下腔静脉发育异常为多见。肝脾肿大和顽固性大量腹水是本症的主要特征，临床表现为肝静脉阻塞综合征和下腔静脉阻塞综合征。根据血管病损部位不同可分为肝静脉阻塞的肝内型、肝静脉开口或开口以上下腔静脉阻塞的肝外型和肝静脉阻塞合并下腔静脉阻塞的混合型。
巴德-吉亚利综合征声像图特点：(1)肝脏及脾脏增大。因肝脏充血，压力增高所致。(2)肝静脉狭窄、阻塞、闭塞与扩张、迂曲、相互交通并存。肝静脉栓塞表现为其下腔静脉汇入口处条索状强回声或不规则实质性回声光团；隔膜型阻塞可见薄膜样回声光带；整支闭塞可见条索光带或不显示；整支狭窄则管壁增厚，管腔不规则狭窄、弯曲。肝静脉阻塞，其阻塞远端的肝静脉扩张、迂曲、局部膨大；肝静脉整支狭窄或闭塞，临近的肝静脉则呈代偿性扩张，肝静脉之间常形成拱形的侧支交通。(3)下腔静脉血栓、狭窄或阻塞。下腔静脉血栓可见附于管壁的边界清晰的向管腔内突出的实质性回声光团或光带；下腔静脉外压性狭窄则可显示血管的肿瘤或肿大的肝尾叶；静脉炎性下腔静脉狭窄，管壁增厚，管腔呈不规则狭窄，但无明显的管腔扩张。下腔静脉阻塞，阻塞段可见条索状高回声，其阻塞程度越大，阻塞远端管腔越扩张，肝静脉交通支形成，肝短静脉扩张，肝脏越肿大。
巴德-吉亚利综合征很少见，超声检查是最简单、可靠且方便的无创性首选方法。根据其典型的声像特点，再结合临床表现认真分析可作出明确诊断。
作者单位： 614205 四川峨眉山，成都军区峨眉疗养院特诊科
(编辑：含 秋)