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【摘要】 目的 提高对儿童阑尾类癌临床与病理学特点的认识。方法 分析1例9岁女孩阑尾类癌临床与病理组织形态学及瘤细胞的免疫组织化学特点，并结合文献复习。结果 患儿急性化脓性阑尾炎切除标本中发现阑尾远端肿块经HE及免疫组化确诊为阑尾类癌。结论 本文就儿童阑尾类癌的临床表现、发生部位、病变特点、病理组织学分型、诊断、治疗进行讨论；阑尾类癌在儿童一般预后良好。
【关键词】 儿童；阑尾；类癌
【Abstract】 Objective To improve the acknowledgement of the clinicopathologic features of the carcinoid tumor of the appendix in children.Methods The clinical morphologic and immunohistochemical features of carcinoid tumor of the appendix in a 9 year-old girl were analyzed and the literatures were reviewed.Results Mass located at the tip of the appendix from the appendectomy specimen of acute suppurative appendicitis of the girl,diagnosed as carcinoid tumor of the appendix by HE stain and immunochemical analysis.Conclusion This study displays the clinical feature,location,pathological characteristics,pathohistological classification,diagnosis and therapy of this disease;carcinoid tumor have a favorable prognosis in children.
【Key words】 children;appendix;carcinoid
儿童阑尾炎是小儿外科中的常见病、多发病，但病势较成人严重，不及时治疗可并发腹膜炎、穿孔，甚至死亡。其中6～12岁为高发年龄段，但阑尾类癌在儿童期罕见。本院自1991～2004年共收治儿童阑尾外科切除标本3123例，仅发现1例儿童阑尾类癌，现报告如下。
1 临床资料
1.1 病例介绍 患儿，女，9岁，因“转移性右下腹痛4天”，伴肌卫、反跳痛，疑诊急性化脓性阑尾炎来本院急诊手术，术前白细胞12.8×109/L，CRP 54mg/L，B超见阑尾炎超声表现，经腰麻下行阑尾切除术，术中见阑尾头部与横结肠中段及大网膜有粘连，手术顺利。
1.2 送检标本s03-89 阑尾1条，6cm×1.2cm×1cm，表面明显充血水肿，距头部约0.3cm处，腔内有淡黄色0.8cm×0.5cm×0.5cm实性组织阻塞管腔。
1.3 HE镜检 有急性化脓性阑尾炎外，阑尾头部残存少数肠黏膜、其黏膜上皮下、固有层、肌层可见小圆细胞浸润，部分成片，部分细胞巢有中空（浆不清），局部肿瘤细胞浸润达浆膜层。瘤细胞酶标：表达CHGA，AE1/AE3 NSE（单），Len7 SY；不表达CK20。
1.4 病理诊断 急性化脓性阑尾炎伴阑尾周围炎；阑尾头部类癌，癌浸润达浆膜层。
1.5 结果 患者出院后未接受治疗措施，无任何不适症状，随访至2005年4月5日，健在。
2 讨论
类癌大约19%发生在阑尾，阑尾类癌约占胃肠道类癌的35%～60%［1］，而占所有阑尾肿瘤的50%～77%［2］，其发病率约为0.075/10万/年［2］。女性多于男性［1～2］，年龄6～80岁（平均32～43岁）［2］。虽然儿童阑尾类癌少见，常好发在12～14岁［1］，且大部分病例没有临床症状，往往在急性阑尾炎切除标本中偶然发现［1～4］并局限在阑尾远端［1，2］，而极少数阑尾类癌累及阑尾其他部位，可阻塞阑尾腔而产生阑尾炎［2］。因阑尾类癌而产生类癌综合征者极其罕见，几乎总是与广泛转移尤其转移到肝脏及腹膜后有关［2］。
大体检查，肿瘤常局限于阑尾远端腔内，为实性，灰白色（固定后呈黄色），边界清，但无包膜，在儿童直径常<1cm，罕见>2cm［1，2，5］，如本例所见。依据WHO分类为最多见的EC细胞肿瘤，所谓经典型1类。而杯状细胞类癌及混合型可以在阑尾任何部位，灰白色，有时阑尾腔内因黏液硬结而致阑尾腔扩张，体积0.5～2.5cm3，边界不清，因其弥漫浸润性质体积常常不能正确测量［2］。组织学呈现为分化好的内分泌肿瘤，可分为EC细胞肿瘤、L细胞肿瘤及其他，其中EC细胞类癌占阑尾类癌绝大多数，组织学图像为小细胞，均匀一致，排列成圆、实性巢［2，3］，时有周围呈栅状排列，偶可见小管状排列，大部分肿瘤可累及肌层及淋巴、周围神经，约2/3病例侵犯腹膜，其可能来源于上皮下神经内分泌细胞［2］；L细胞类癌极少见，呈小管状或小梁状结构；杯状细胞类癌可侵犯阑尾全层，肿瘤细胞呈小圆印戒细胞样，类似正常小肠的杯状细胞；内外分泌混合型肿瘤呈腺样、印戒细胞、小管状、类癌及腺癌混合。诊断依据，肉眼、镜下及免疫酶标可确诊。大部分预后好，临床无功能、无血管侵犯，局限于阑尾壁，体积<2cm，治疗以单纯阑尾切除为主［1～3，5，6］；体积>2cm，血管侵犯，有切端累及者，主张行右半结肠切除［2，5，6］。阑尾类癌5年生存率在局限性类癌为94%，局部转移85%，远处转移34%，杯状细胞类癌预后较差［2］。因而需仔细检查每例阑尾炎切除标本，以免漏诊。但儿童类癌即使有淋巴结转移者，预后也较好［1，3］。
【参考文献】
1 Louis P Dehner.Pediatric surgical pathology:appendix second edition.Williams & Wilkins Baltimore,1987,390-393.
2 WHO Publications Center:world health organization classification of tumours pathology & genetics tumours of the digestive system.WHO histological classification of tumours of the appendix.IARC press Lyon,2000,94-101.
3 Keith T Oldham,Paul M Colomboni,Robert P Fogha.Surgery of infants and children scientific principles and practice:appendix and meckel diverticulum.Philadelphia New York,1997,1224.
4 Deeg KH,Reisig A,Seitz G.Sonographic diagnosis of a carcinoid tumour of the appenddx in a 14-year old boy.Ultraschall Med,2003,24(2):120-122.
5 Goede AC,Caplin ME,Winslet MC.Carcinoid tumour of the appendix.Br J Surg,2003,90(11):1317-1322.
6 Koca AM,Druart ML,Mehdi A,et al.Surgical attitude towards carcinoid tumour of the appendix.Acta-Chir-Belg,2002,102(5):338-340.
(编辑：杨 熠)
作者单位： 200040 上海，上海交通大学附属儿童医院病理科