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美国一项大型多中心临床研究表明,超过5%的患儿接受心脏移植术后出现淋巴增殖性疾病(PTLD),患儿死于PTLD与死于移植器官失活相当,因此,儿童心脏移植术后PTLD不容忽视。(Lancet 2006,367:233)
该研究名为儿童心脏移植研究(PHTS),纳入美国19个中心1993年至2002年间共1184例初次心脏移植患者。从临床表现、病理学、治疗和预后评估不出现PTLD的可能性。调查生存风险以及无事件生存率。
结果显示,共有1184例患儿接受初次心脏移植,其中56例(5%)发生PTLD。1年、3年和5年不发生PTLD的概率分别为98%、94%和92%。发生PTLD的平均时间为23.8个月。PTLD最常见的部位为胃肠道(n=22,39%)和呼吸系统(n=14,25%)。48例患者中有47例起源于B淋巴细胞,45例患者中有39例(87%)EB病毒阳性。诊断PTLD后1年、3年和5年存活的可能性分别为75%、68%和67%。患儿死于移植器官失活与死于PTLD相当。
研究提示:移植后PTLD是造成器官移植术后发病率和死亡率的一个重要病因。有超过5%的儿童心脏移植患者发展为PTLD,几乎都是B淋巴细胞系,并且EB病毒阳性。虽然很多患儿预后比较满意,然而因为进行性疾病PTLD和移植器官失活,患儿死亡率仍较高。应该加强移植器官保护策略以防止器官失活,并提高对PTLD的治疗水平。