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【摘要】 目的 对314例先心病心内直视术中13例永存左上腔静脉(PLSVC)的处理进行回顾性分析,提高对PLSVC的正确认识。方法 根据PLSVC的不同类型,临时采用阻断或插管引流完成心内畸形的治疗,再对PLSVC行结扎或引流右心系统以保证正常血流。结果 全组无死亡,均痊愈出院。结论 正确诊断与处理PLSVC可充分保证手术野无血,对完成心内畸形纠治术非常必要,对保证正常血流至关重要。
【关键词】 先天性心脏病；永存左上腔静脉；心内直视术
体静脉异常联接分为6种:（1）右上腔静脉联接异常；（2）永存左上腔静脉(PLSVC)；（3）右下腔静脉联接异常；（4）永存左下腔静脉；（5）肝静脉联接异常；（6）冠状静脉窦的异常。PLSVC是体静脉异常联接中最为常见的一种,在先心病中占2.8%~4.3%［1］。了解它对指导先心病手术有非常重要意义,术中若漏诊PLSVC,回心血量增多,给术者带来困惑,以致给病人带来危险。若将PLSVC盲目阻断,可能因左侧上腔静脉回流不畅，产生不同程度的颅脑并发症等［2］。我院自1988年5月~2004年12月在314例先心病中发现PLSVC 13例,占4.29%。现报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 全组13例,男8例,女5例。年龄5~18岁,体重13~51kg。合并畸形:4例室缺,3例房缺,4例法洛四联症,1例法洛三联症,1例部分房室管畸形。临床表现单一合并畸形的相应症状而无其他表现。4例于心导管检查中PLSVC,9例于术中发现。
1.2 手术方法 全组均在低温体外循环下手术,9例在术中阻断上、下腔静脉,阻断主动脉后发现回心血量仍较多,检查发现PLSVC。全组12例为经冠状窦引流入右心房型,1例引流入左房。临时阻断6例,插管引流7例,心内畸形纠治后,开放左上腔12例,结扎左上腔1例。
1.3 结果 全组无死亡,均痊愈出院。
2 讨论
PLSVC根据静脉引流部位不同,可分为4型［3］:Ⅰ型:PLSVC引流入冠状静脉窦开口入右心房；Ⅱ型:PLSVC经冠状静脉窦引流入右心房,但与左心房间短路产生部分右向左分流；Ⅲ型:PLSVC直接引流入左房,产生右向左分流；Ⅳ型:PLSVC直接连接于左肺静脉。Ⅰ型约占90%,因解剖上没发生血流动力学改变,即无明显功能上重要性;Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型因发生静脉血进入左房与氧合血混合，产生了功能上改变，类似肺静脉联接异常的病理生理变化。若不伴有其他心脏畸形，在临床上则仅表现不同程度的发绀，而无其他任何体征发现，心脏也常无杂音闻及。
PLSVC可单独发生，或与其他体静脉异常以及其他先天性心脏畸形同时存在。可合并有大动脉转位、部分或完全性肺静脉联接异常、房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症等。临床仅表现相应的合并心脏畸形的症状与体征。本文报道的12例为引流入冠状窦型，1例为引流入左房，合并有室缺、房缺、法洛四联症等畸形。
由于PLSVC无特征性症状和体征，临床上一般不易发现，常常在心导管检查、心脏手术中被偶然发现，术前诊断困难，极易漏诊，故此术中对PLSVC的认识很重要。有下列情况出现时应考虑左上腔静脉的存在：（1）游离胸腺时发现无名静脉缺如；PLSVC是胚胎期静脉系统的遗留,常与右上腔静脉并存,多伴无名静脉缺如。（2）上腔静脉细小或缺如。（3）当阻断主动脉、上下腔静脉后心脏膨胀不塌陷；切开右房见大量回心血从冠状窦流出（心脏切口涌血）,冠状静脉窦明显扩大。注意排除动脉导管未闭、复杂畸形的侧支循环造成心脏切口涌血的情况。
治疗上，Ⅰ型不产生功能变化，可不处理。但在心脏手术中为求术野清晰、少血。认清畸形利于手术则必须处理。方法有3个：（1）当回右心房血量不太多时，可用心内吸引不断吸除冠状窦回流的血液；（2）若回心血较多，则可先行试阻断PLSVC，无不良反应则行阻断；（3）若阻断PLSVC致颈静脉压升高。左颈面部瘀血、肿胀、发绀等，则应改用左上腔插管引流或经冠状窦插管引流。Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型引流入左房PLSVC表现右向左分流，需行手术处理。方法亦有3个：（1）结扎左上腔静脉；结扎前必须明确左上腔与右上腔静脉间侧支循环是否充分，试行阻断观察。（2）切断与左心房的交并处。（3）将左上腔静脉移植至右房［4］。方法以移植至右房最安全。
【参考文献】
1 苏应衡，郭兰敏.实用胸部外科手术学.济南:山东科学技术出版社,1996,670.
2 Scuitto RJ, Ross Ascuitto NT, Kopf GS,et al. Persistent left superior vena cava causing subdivided surgical management. Ann Thorac Surg,1987,44(4):546-549.
3 朱晓东.心脏外科基础图解.北京:中国协和医科大学出版社,2002,275-283.
4 梁继河,刘维永,杨景学,等.永存左上腔静脉畸形的临床意义与手术处理.中国循环杂志,1996,11(5):289-293.
作者单位： 421002 湖南衡阳，解放军第169医院胸心外科
(编辑：丁剑辉)