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我科于2005年1月收治1例罕见右冠状动脉瘤样扩张合并左心室瘘病例，现报告如下。
1 病历摘要
患者，男，32岁。活动后心悸、气促10余年伴反复心前区闷痛2年。查体：心界左下扩大，胸骨左缘3、4肋间闻及舒张期杂音。BP 120/50mmHg，水冲脉与股动脉枪击音均为阳性。ECG示左前分支传导性阻滞伴左室肥厚。超声心动图示左室增大，右冠状动脉瘤样扩张，近端直径约36mm，中段最大直径达110mm，末端于二尖瓣后瓣下方汇入左室，瘘口直径约23mm。胸片显示右中纵隔巨大阴影（图1），CT增强扫描显示右冠状动脉极度扩张合并左心室瘘（图2）。术前诊断明确，有手术指征，手术在全麻体外循环下经胸骨正中切口进行，心外探查见左心室增大，升主动脉增粗，直径约35mm。右冠状动脉极度扩张、迂曲盘旋并突入右侧胸腔（图3），使右肺受压，心脏被推向左侧胸腔，扩张的右冠脉中段最粗处管径达110mm，末端于房室交界点附近汇入左室，此处右冠表面触及明显的舒张期震颤，汇入前发出若干分支供应左、右心室下壁心肌。常规建立体外循环，心脏停跳后切开右冠末端，显露瘘口约25mm直径，导尿管经此进入左室（图4）。从冠脉侧以5-0滑线双重内荷包缝闭瘘口，考虑到右冠脉有分支供应心肌组织，须保持血流通畅，不宜封闭近端，因此，行右冠脉成形手术，即切除过宽的瘤壁，5-0滑线行褥式及连续缝合重建右冠脉，重建成形后的右冠脉直径较术前明显缩小，约20～30mm。心脏复跳后局部震颤完全消失，术后心脏杂音与心肌缺血表现消失，心功能改善并顺利康复出院。
2 讨论
先天性冠状动脉瘘是一种较为少见的先心病，发病率占先心病的0.2%～0.4%，其中右冠状动脉左室瘘更为少见，其发病率约占冠状动脉瘘的3%［1，2］，而合并右冠状动脉极度瘤样扩张则非常罕见。
正常人右冠状动脉直径约3～4mm，右冠状动脉左室瘘的患者，其右冠状动脉均有不同程度的扩张，但直径一般在10～30mm［3］，直径超过40mm者罕见，本例患者扩张的右冠状动脉局部最大直径竟然超过100mm，为其升主动脉直径的3倍以上，迄今国内外文献尚未见报道。冠状动脉极度扩张难以 图2 CT增强扫描显示右冠状动脉极度扩张合并左心室瘘RCA：右冠状动脉 DAo：降主动脉用左心室瘘单一原因加以解释，可能与其自身先天发育明显异常有关。
该病例具有典型的临床表现，即由于左室前负荷过大引起的充血性心衰和冠脉窃血所致的心肌供血不足表现，手术治疗的基本原则仍然是在体外循环下根据冠脉表面震颤找到瘘口并将其封闭。此外，虽然右冠脉极度扩张，但其血管壁尚无明显损害，而且有分支血管供应心肌，因而不能彻底切除扩张的瘤壁，只能通过成形手术切除部分瘤壁，缩小右冠脉管径至接近正常以防止血栓形成并减轻其对心脏和邻近肺组织的压迫，同时还要保证冠脉血流的通畅以免心肌缺血。
【参考文献】
1 Rittenhouse EA,Doty DB,Ehrenhaft JL.Congenital coronary artery cardiac chamber fistula.Ann Thorac Surg,1975,20:468-485.
2 Choe W,Paladin AM.Coronary artery fistula.Clin Nucl Med,1997,22:425-426.
3 张桂敏，李跃华，顾华美，等.右冠状动脉左心室瘘2例.中华外科杂志，2004，42（24）：1534-1535.
作者单位： 650032 云南昆明，昆明医学院第一附属医院心血管外科
(编辑：周 蕊)