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1 病历摘要
患者，男，31岁，因“右上腹部反复发作性疼痛4年，加重伴发热、黄疸3天”于1990年6月21日入院。查体：体温39℃，皮肤及巩膜重度黄染，右上腹部重度压痛、反跳痛及肌紧张均阳性，Murphy征阳性。实验室检查：血常规WBC 15.2×109/L，N 0.80，血清总胆红素180μmol/L，尿胆红素（++++）。B超检查：胆总管内径2.0cm，下端见一直径2.0cm强光团，后方伴有声影，肝内胆管扩张，未探及胆囊。术前诊断：胆总管内结石并急性梗阻性化脓性胆管炎。急诊在全麻下行剖腹探查术。术中探查见肝脏淤胆，肝脏脏面未见胆囊，肝内未触及囊状物，胆总管较短、扩张，向上分左、右肝管入肝，胆总管下端见直径2.0cm结石，未见胆囊管。行胆总管切开取石、T形管引流术。术后14天T形管造影仍未见胆囊影，肝内外胆管显示清晰、通畅，无残余结石。拔除T形管。术后18天，患者痊愈出院。随访16年，情况良好。
2 讨论
临床上胆囊变异常见于数目、形态及位置上的改变，先天性胆囊缺如是一种很少见、有遗传倾向和
胆囊畸形，系胚胎发育过程发育不良所致。国外有报道在尸检18000人次及8000人次两组报道中发生率为7‰，查阅近年来国内文献报道，共报道49例，其中合并胆总管结石20例，近30年内在国内鲜有报道。我院20年来进行胆道手术近600例，首见此病例。先天性胆囊缺如临床可分3型：（1）先天性胎儿多发性异常（12.8%），常伴有多系统的严重解剖异常；（2）无症状型（31.6%），多于尸检或手术中发现；（3）有症状型（55.6%），主要以中、右上腹部疼痛及消化不良症状为主。胆囊缺如本身并不引起症状，临床不易发现，但并发胆总管疾病者较正常人多，其中并发胆总管扩张及胆总管结石最常见。先天性胆囊缺如术前很难确诊，多于术中发现，必须结合影像学检查排除有无异位胆囊。术中胆道造影、术中B超或术后行T形管造影均有助于除外异位胆囊。如术中胆囊床未见胆囊，探查可疑异位胆囊位置未果，且已找到病变原因后，不应一味反复寻找胆囊，避免不必要的损伤及延长手术时间。临床医师应树立对此病的认识，术前完善的检查、术中合理的探查方法和范围，可以帮助除外异位胆囊，肯定诊断及减少创伤。
作者单位： 110031 辽宁沈阳，沈阳军区总医院北方医院外一科
(编辑：周 蕊)