点击显示 收起
骨髓脂肪瘤又称髓样脂肪瘤，亦称髓脂瘤，是一种少见的良性肿瘤。有报道的病例多发生于肾上腺，临床多无症状［1］；原发性纵隔骨髓脂肪瘤较少见，而以重症肌无力为临床症状者，更为罕见［2］。我科接诊1例，现报告如下。
1 病历摘要
患者，女，58岁，维族。3年前无明显诱因出现双下肢行走无力，双上肢亦疲乏，同时伴双肢麻木。长期服中药治疗，效不佳。近1个月来，患者四肢无力呈进行性加重，双下肢行走不能，高热达39℃，言语不清，并出现咳嗽，咳少量泡沫痰，睡眠不佳，大便干燥，小便困难。专科检查：脑神经检查示构音障碍，饮水呛咳，吞咽困难，声音嘶哑，双侧软腭活动减弱，咽反射不灵敏；全身肌肉松弛，四肢肌张力正常，肌力Ⅳ级，对称，双侧大小鱼际肌萎缩；膀胱功能异常，大小便困难。辅助检查：血总蛋白偏低。X线胸片示：膈下积液，纵隔影增宽。CT胸部扫描示：前纵隔占位性病变。腹部B超示：脂肪肝，腹水。患者于2006年5月29日在全麻下行“纵隔肿瘤”完全切除术。术中见前上纵隔有一5cm×4cm×5cm大小肿块，包膜完整，四周脂肪包绕。完全切除肿块并送检。术后患者经对症处理，并予支持治疗，以上症状改善，现随访中。
病理检查：（1）大体：对剖的淡黄色组织两块，切面部分呈棕红、棕黄色，质细嫩，表面有完整的纤维包膜。体积共为8cm×6cm×4cm。（2）镜检：肿瘤组织主要由成熟脂肪组织与造血组织以不同比例构成。在成熟脂肪细胞间有小灶性或大片的骨髓细胞，后者以白细胞系为主，亦有以红细胞系为主，常见淋巴细胞，偶见巨核细胞，无核分裂相，纤维间质较少（见图1）。（3）病理诊断：前纵隔骨髓脂肪瘤。
2 讨论
本文报道1例前纵隔骨髓脂肪瘤，虽其光镜下结构同肾上腺骨髓脂肪瘤相同，但其临床有明显的重症肌无力、肢体麻木、局部肌肉萎缩等特殊表现，图1 瘤组织内造血组织与脂肪混杂分布（HE ×400）
并出现饮水呛咳、吞咽困难、声音嘶哑等神经压迫症状，临床与胸腺瘤鉴别困难。对于重症肌无力症状的出现，目前尚不清楚［3，4］，经综合分析，考虑两点：（1）推测可能为肿瘤长期压迫胸腺组织，使胸腺发育异常，导致胸腺肌样细胞表面的乙酰胆碱受体（AchR）构型发生变化脱落，刺激机体免疫系统产生乙酰胆碱受体抗体（AchRAb），继而引发神经肌肉接头（NMJ）处AchR的形态学改变而致病。（2）关于细胞因子在重症肌无力发病和病程中的重要作用，已得到国内外学者的一致认可［3，6］，故不排除本肿瘤自身原因引起。
［参考文献］
1 Katherine MC,Philip JK,David SM,et al.Adrenal myelolipoma.AJR,1996,166（3）：395-400.
2 Meaglia JP,Schmidt JD.Natural history of a adrenal myelolipoma.J Urol,1992,147(4)：1089-1090.
3 史景泉，陈意生.现代外科病理学.北京：人民军医出版社，1998，329.
4 童华杰，张建普，张雨涛，等.后纵隔骨髓脂肪瘤一例.中国胸心血管外科杂志，2002，18（6）：347.
5 杨颖.重症肌无力临床、发病机制及诊断治疗的进展.中华实用中西医杂志，2003，3(16)：9.
6 李罗清.白细胞介素与重症肌无力.国外医学·神经病学神经外科学分册，2003,30(1):80-83.
作者单位： 844900 新疆叶城，解放军第18医院病理科
(编辑：李建伟)